Trigonosefali, bebeklerde metopik sütür adı verilen alın bölgesi kemiği dikişinin erken kapanması sonucu oluşan nadir bir kraniyal şekil bozukluğudur. Üçgen şeklinde bir alın yapısıyla karakterize bu durum, 10.000 doğumda 1-15 sıklıkla görülür. Erken teşhis ve tedavi, kozmetik ve nörolojik komplikasyonların önlenmesinde kritik rol oynar.
Trigonosefali Nedenleri
Temel neden metopik sütürün erken füzyonudur. Bu durum;
- Genetik faktörler: FGFR gen mutasyonları veya Muenke sendromu gibi kalıtsal bozukluklar
- Çevresel faktörler: Anne karnında alkole/maddeye maruziyet
- İdiyopatik: Nedeni belirlenemeyen vakalar
şeklinde sınıflandırılabilir. Erkek bebeklerde kızlara oranla 3 kat daha sık görülür.
Belirtiler ve Fiziksel Bulgular
- Kafatası şekli: Alında keskin bir çıkıntı ve üçgen görünüm
- Göz çukurları: Hipotelorizm (gözlerin normalden yakın olması)
- Kaş çıkıntıları: Belirginleşmiş kaş kemerleri
- Kafatası asimetrisi: Arkadan bakıldığında kelebek kanadı benzeri deformite
- Nörolojik semptomlar: %30 vakada kafa içi basınç artışına bağlı baş ağrısı, kusma
Teşhis Yöntemleri
Tanı üç aşamalıdır:
- Fizik muayene: Kafatası çevresi ölçümü ve palpasyon
- Görüntüleme:
- 3D BT ile sütür füzyonunun detaylı analizi
- MRG ile beyin dokusu basısının değerlendirilmesi
- Genetik testler: Şüpheli sendromik vakalarda DNA analizi
Cerrahi Tedavi Protokolü
Tedavide altın standart endoskopik veya açık kraniyal rekonstrüksiyondur:
- Endoskopik yaklaşım: 3-6 aylık bebeklerde, <2 cm kesiyle yapılır. İyileşme süresi 3 gündür.
- Açık cerrahi: 6-12 aylık bebeklerde uygulanır. Kafatası kemiklerinin yeniden şekillendirilmesini içerir.
- Ameliyat sonrası: Özel kasklarla 6-12 ay destekleme gerekir.
Ameliyat Zamanlamasının Önemi
- İdeal dönem: 3-12 ay arası (kemiklerin yenilenme kapasitesi yüksekken)
- Geç müdahale riskleri:
- Kalıcı kozmetik deformite
- Görme siniri basısına bağlı şaşılık
- Bilişsel gelişim geriliği
Cerrahi Dışı Tedavi Seçenekleri
- Ortotik kask tedavisi: Hafif vakalarda veya cerrahi sonrası destek için
- Fizik tedavi: Boyun kaslarında asimetri gelişimini önlemek için
- Göz takipleri: Şaşılık gelişimini önleme amaçlı
Aileler İçin Kritik Öneriler
- Bebeğin kafa şeklini aylık olarak fotoğraflayarak doktorla paylaşın
- Uyku pozisyonunu düzenli olarak değiştirin
- Nörogelişimsel tarama testlerini aksatmayın
- Ameliyat sonrası enfeksiyon bulgularını (ateş, kızarıklık) takip edin
Uzun Dönem Takip ve Prognoz
Erken cerrahi müdahale ile:
- %92 vakada normal kafatası gelişimi sağlanır
- Nörolojik komplikasyon riski %4’e düşer
- 5 yıllık takiplerde hastaların %87’si normal bilişsel fonksiyonlar gösterir
