Ensefalopati

Ensefalopati Nedir?

Ensefalopati, beyin yapısının ve işlevinin bozulmasına neden olan hasarı tanımlayan terimdir. Bu hasarın sonucu zihinsel durum değişmesi, kafa karışıklığı, davranış değişikliği, nöbet atakları ve koma hali yaşanabilir. 

Tek bir hastalık değil hastalıklar grubudur. Ensefalopati tedavi edilmezse kalıcı veya geçici hasarlara neden olabilir. Bazı tipleri doğuştan olur, bazıları ise sonradan kazanılır.

Ensefalopati Belirtileri Nelerdir?

Ensefalopati belirtileri altta yatan nedenin şiddeti, ciddiyeti veya süresine bağlı olarak değişir.

Belirtilerin en önemlisi zihinsel durum değişmesidir. Hasta odaklanma sorunu, konsantrasyon bozukluğu, hafıza kaybı, net düşünmeme, karar verememe gibi sorunlar yaşar. 

Problem çözme, planlama, düşüncesini uygulama yetileri, el becerilerinde kayıp ve hareket koordinasyonunda zayıflama olur. Sürekli uyuşukluk ve uykuya eğilim hali oluşur. 

Zihinsel durum değişikliği çok hızlı ve belirgin veya yıllar içinde yavaş yavaş olabilir. Değişiklikler hastanın kendisi veya çevresi tarafından fark edilebilir. 

Ensefalopati beyin işlevlerini etkilediği için nörolojik belirtiler olarak da karşımıza çıkar.  

Bu belirtilere bakacak olursak; bilinç bulanıklığı (konfüzyon), görsel değişiklikler, hafıza kaybı, hareketlerin yavaşlaması, vücut dengesini sağlamakta sorunlar, kaslarda güçsüzlük, nöbet atakları, tansiyon yüksekliğine bağlı şiddetli baş ağrısı, bulantı ve kusma, ellerde istemsiz durdurulamayan titremeler, demans (bunama), kaslarda zayıflık, miyoklonus (istemsiz kas seğirmeleri ve titremeleri), myalji (kasılmalar sonucu kas ağrıları), nistagmus (istemsiz göz hareketleri), görme bozuklukları, yutkunma ve konuşma da zorluk oluşmasıdır.

Letharji yani yaşam işlevlerinin azaldığı, uyaran olduğunda uyanık olup aksi halde uykuya meyilli kalma hali ve koma yani hastanın çevresinden habersiz uyarana cevap verememe halinde kalması durumu görülebilir.

Cheyne-Stokes solunumu sıklaşıp derinleşen solunumu yüzeyelleşip azalan solunumun takip etmesi şeklinde apne atakları ortaya çıkar.

• Hepatik ensefalopati: Alkol, ilaçlar, kimyasallara maruziyet sonucu karaciğer zehirlenmesi, virüslerin sebep olduğu karaciğer iltihabı anlamına gelen viral hepatit, siroz gibi hastalıklar nedeniyle karaciğer fonksiyonunu kaybeder. Karaciğer işlevini kaybettiği için kan dolaşımındaki amonyak gibi toksinler karaciğer tarafından temizlenemez ve beyne ulaşır. Düşünme işlevlerinde zorlanma, ağızda küf kokusu, konsantrasyon bozukluğu, bilinç bulanıklığı gibi belirtiler görülür.
• Hipertansif Ensefalopati: Tansiyon değerlerinin aniden yükselmesi ya da uzun süre tedavi edilmemiş yüksek tansiyon nedeniyle beyinde ödem oluşur. Ödem sonucu beyin işlevlerinde bozulma görülür. Hastada şiddetli baş ağrısı, mide bulantısı, kusmayı takiben hasta da huzursuzluk, bilinç bulanıklığı, nöbetler görülebilir.
• Epileptik Ensefalopati: İlaca dirençli aralıksız oluşan nöbetler sonucu beyinde fonksiyon bozukluğu oluşur. Genelde çocukluk çağlarında kolların, bacakların ve başın aniden kaskatı kesilmesi şeklinde görülür. Bilişsel fonksiyonlarda bozulma olur.
• Üremik Ensefalopati: Son dönem böbrek yetmezliği hastalarında ürenin vücuttan atılmasında bozukluk olması sonucu oluşur. Üre beyin fonksiyonlarına toksik etki gösterir. Hastada konsantrasyon bozukluğu, isteksizlik, halsizlik, ağız içerisine kötü tat gelmesi, bilinç bulanıklığı gibi bulgular olur.
• Glisin Ensefalopati: Beyinde glisin denilen aminoasitin anormal derecede yükselmesidir. Kalıtsal bir durumdur ve doğumdan sonra ortaya çıkar. Bebeklerde emme güçlüğü, tonus kaybı, hıçkırık, dirençli nöbet gibi semptomlar görülür.
• Hashimoto Ensefalopatisi: Tiroid bezinin kendi kendi saldırması sonucu oluşan hashimoto hastalığı nedeniyle olur. 
• Kronik Travmatik Ensefalopati: Beyne zarar veren kafaya travma veya yaralanmalar sonucu sinir hasarı oluşur. Boks, futbol gibi sporlarla uğraşanlarda sık görülür. Kişide anksiyete, hafıza, bilişsel fonksiyonlarda bozukluk, kişilik değişiklikleri, denge bozuklukları gibi belirtiler ortaya çıkar.
• Toksik Metabolik Ensefalopati: Kalp yetmezliği, diyabet, karaciğer hastalığı gibi durumlarda beynin işlevlerinin etkilenmesiyle oluşur. Hastada oryantasyon kaybı, algı bozukluğu, bilinç bozukluğu görülür.
• Hipoksik İskeİskemikefalopati: Yenidoğan bebeklerde oksijen azlığı ve kan akımının sınırlı olması sonucu beyin hasarı ortaya çıkar. Bebekte beslenme sorunları, solunum güçlüğü, bazı reflekslerin olmaması, nöbetler, değişken bilinç durumu, uygunsuz kas tonusu gibi belirtiler görülür. Hipoksik iskemik ensefalopati evreleri hafif, orta ve şiddetli olmak üzere 3 evreden oluşur. Bu sınıflandırma oluşturulurken bilinç düzeyi, kas tonusu, derin tendon refleksleri, ilkel refleksler, otonom işlevler ve nöbet sıklıkları dikkate alınır.
• Wernicke Ensefalopatisi: Alkol, yetersiz beslenme, yetersiz besin emilimi sebebiyle vücutta oluşan b1 vitamin eksikliğinde ortaya çıkar. Aniden ortaya çıkan mental durum bozukluğu, anormal yürüyüş, göz kapağının düşerek hareket edememesi, tansiyon düşüklüğü gibi belirtiler oluşur.
• Enfeksiyöz Ensefalopati: Prion denilen vücudumuzda bulunan proteinde mutasyon olması sonucu beynin zarar görmesidir.

Ensefalopati Nedenleri Nelerdir?

Ensefalopatinin nedenleri çok çeşitlidir. Bazı nedenler geri dönüşümlü olurken bazıları ise kalıcıdır.

• Bulaşıcı mikroorganizmalar (bakteri, virüs, prion)
• Vücudun metabolik veya enerji metabolizmasında fonksiyon bozukluğu
• Özellikle sporcularda olan uzun süreli veya ilerleyici travma
• Beyin tümörü varlığı
• Kafa içi basınç artışı sonucu ödem oluşması
• İlaçlar, boyalar, radyasyon, endüstriyel kimyasallara, metallere uzun süre maruz kalma
• Yetersiz beslenme, besinlerin emilim yollarında sorun olması
• Böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği nedeniyle amonyak ve ürenin vücuttan temizlenememesi
• Hipoksi (düşük oksijen seviyeleri)
• Beyne kan akışının ve oksijen ulaşımının azalması
• Fazla protein tüketimi sonucu amonyak seviyesi artması
• Bağışıklık sisteminin baskılayan ilaçlar
• Cerrahi işlemler nedeniyle vücutta anatomik değişimler
• Benzodiazepin, barbitürat gibi beyin ve omurilik işlevlerini baskılayan ilaçlar
• Kusma veya diüretik ilaç alımı sonra elektrolit dengesizliği oluşması
• Doğuştan gelen anomaliler ensefalopatiye sebep olan durumlar arasında sayılabilir.

Ensefalopati Teşhisi

Ensefalopati teşhisi hekimin hasta şikayetlerinin nasıl, ne zaman, ne şekilde başladığını ve hastanın tıbbi olarak geçmişte yaşadığı hastalıkları, aldığı tedavileri  ve ilaçları öğrenmesiyle başlar. 

Hastada değişen nörolojik ve zihinsel durumlar için fizik muayene yapılır. Hastanın yer, zaman oryantasyonu ne kadar etkilenmiş ve belirtilerin ciddiyeti konsantrasyon testi, hafıza testli gibi yöntemlerle kontrol edilir. Ardından tanıyı desteklemek için çeşitli tahlil ve görüntüleme yöntemlerine başvurulur.

Hastada kan basıncı (yüksek veya düşük tansiyon tespiti), ateş, nabız sayısı, oksijen seviyesi, solunum sayısı ve solunumun tipi kontrol edilir.

• Kan Tahlili: Ensefalopatiye sebep olan bakteri, virüs, prion gibi enfeksiyonların teşhisi, kimyasallar, ilaç ve toksin seviyeleri (alkol, amfetamin v.b.), elektrolit bozuklukları (sodyum, potasyum), hormonal değişiklikler, kan şekeri , amonyak düzeyi, karaciğer enzimleri, böbrek fonksiyonları için üre ve kreatinin gibi birçok kan parametresine kontrol edilir.
• Arteriyel Kan Gazı: Arter kanından alınan örnekle kanının PH değerine bakılır. PH değerine göre vücutta oluşan asit baz dengesizliğinin metabolik veya solunumsal sebebi araştırılır.
• Beyin Omurilik Sıvı Örneği (BOS): Beyin boşluklarında ve omurilik çevresinde  beyin omurilik sıvısı (bel suyu) denilen sıvı sürekli dolaşır ve emilir. Bu nedenle beyinde görülen herhangi bir iltihap veya mikrobiyal hastalıkların teşhisi için bu sıvı kullanılabilir. Kafa içerisinde tümör, kanama, beyin ödemi yok ise bu sıvı sırtta bel bölgesine lokal anestezi uygulanmasından sonra bir iğne ile alınır.
• Bilgisayarlı Tomografi (BT) veya Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): Beyinde oluşan kanama, hasar ve anotomik anormalliklerin tespiti için başvurulur.
• Elektroensefalogram (EEG): Beyin dalgalarını ölçen bir yöntemdir. Dalgaların değişimine göre hasar hakkında bilgi edinilmesini sağlar. Alfa dalgalarının yokluğu bilinç bozukluğunu, görme bozukluğu olan kişilerde  beyinde oksipital bölge diye adlandırılan alanda yavaş dalgalar görülür.

Ensefalopati Tedavisi    

Tedavi semptomların giderilmesi üzerine üzerinedir ve semptomların ciddiyetine göre değişir. Doktor kararına göre hasta kliniğe yatırılarak serviste veya yoğun bakım şartlarında tedavi olur.

Ensefalopatiye sebep olan toksin, ilaç, kimyasal var ise alımı kesilir veya vücuttan uzaklaştırılır. Nöbetleri azaltmak veya durdurmak hedeflenir. Beyin ödemi oluşmuş ise kontrollü olarak azaltılır. 

Potasyum düşüklüğü varsa sıvı kısıtlaması ve potasyum takviyesi eklenir. Amonyak bağırsaktan geri emilimi azaltılarak vücuttan atılması sağlanır. Kan şekeri düzensizliği var ise dengeye getirilir.

Hasta solunum zorluğu yaşıyor veya dokulara yeterli oksijen sağlanamıyor ise maske veya ventilatör ile oksijen desteği verilebilir. Kan basıncı (tansiyon) çok yüksek ise kademeli olarak düşürülür. 

Ensefalopati sonucu oluşan bazı vücut fonksiyon bozuklukları için  hastaya fizik tedavi ve rehabilitasyon tedavisi eklenir.

Bazı vakalarda özellikle üre artışı vakalarında diyaliz uygulanır. Karaciğer, böbrek gibi organ nakilleri gerekebilir.

Hastaya doktor kontrolü ve diyetisyen eşliğinde diyet düzenlemesi ve besin takviyesi yapılabilir.

Ensefalopati Tedavi Edilmezse 

Ensefalopati bazı durumlarda tamamen geri döndürülebilir.

Geri döndürülemeyen tiplerinde ise hasar daha fazla ilerlemeden müdahale edilmelidir.

Eğer tedavi edilmezse beyin kanamasına, bilincin tamamen kaybına, komaya, felç tablosuna, kalıcı beyin hasarına, beyin ödemi nedeniyle solunum merkezinde oluşan baskı sonucu hatta yaşam kaybına sebep olabilir.

Ensefalopatiye Ne İyi Gelir?

• Sağlıklı bir beslenme şekli, kişisel hijyen ve temizlik, spor yapmak beyin fonksiyonları için önemlidir. Ayrıca hastayı ensefalopati tablosu sonrası rehabilite eder. 
• Hasta ilaç, kimyasal gibi toksik maddelerden uzak durmalıdır. 
• Karaciğere zarar verdiği bilinen hepatit A ve hepatit B virüslerinin aşıları yapılmalıdır. Düzenli olarak doktor kontrolü aksatılmamalıdır.

Ensefalopatiye Ne İyi Gelmez?

Hastanın zatürre, menenjit gibi tekrar beyni etkileyen hastalıklar geçirmesi, vücuttaki oksijen seviyesinin azalması, susuz kalma, kabızlık gibi durumlar ensefalopatiyi olumsuz yönde etkiler. 

Proteinler üre ve amonyak seviyesini artıracağı için yumurta, kırmızı et, balık gibi yüksek protein içerikli besinler diyette kısıtlanmalıdır. Alkol, yüksek yağlı yiyeceklerden uzak durulmalıdır. Nöbet krizlerini etkileyen durumlardan kaçınılmalıdır.

Ensefalopati İlaçları

Ensefalopati karmaşık bir tablo olduğu için ilaç seçimi, kontrolü, dozu, süresi çok önemlidir. Çoklu ilaç kullanımı olacağından dolayı ilaç etkileşimlerine dikkat edilir. 

İlaçlar kesinlikle uzman doktor tarafından ayarlanmalıdır. Hasta ilaçları doktorundan habersiz kesmemeli veya kontrolsüz biçimde almamalıdır.

Nöbetleri azaltmak veya durdurmak amacıyla antikonvülsan ilaç tedaviye eklenir. 

Tansiyonu düşürmek için nitroprusside, nikardipin, clevidipine, labetolol, fenoldopam, kartopril, nifedipin gibi antihipertansif ilaçlar kullanılır. Antihipertansif ilaçların yan etkisi olarak hipotansiyon görülebilir. Bu nedenle ilaçlar kontrol altında tutularak verilmelidir.

Kan şekeri yükselmiş ise insülin, düşmüş ise glukoz desteği verilir.

Amonyak seviyesini düşürmek için lavmanla bağırsak boşaltılması, bağırsaktan az emilen veya emilmeyen antibiyotikler (neomisin, rifaksimin), laktuloz kullanılır.

Bakteriyel enfeksiyon var ise etkene yönelik antibiyotik tedavisi başlanır.

Beyin ödemi tedavisi için mannitol ve hipertonik salin verilir.

Ensefalopati Ameliyatı

Karaciğer ve böbrek fonksiyonları yerine getiremeyecek durumda ise transplantasyon (organ nakli) ameliyatı düşünülür. Organ nakli için uygun organ kadavradan yani beyin ölümü gerçekleşmiş kişilerden, hastanın yakınlarından veya canlı vericilerden bulunabilir. 

Nakil yapılırken organı alınan kişide herhangi bir hastalık, kanser, karaciğer ya da böbrek hastalığı olmaması gerekmektedir. Canlı vericiden nakil gerçekleşirken alıcı ve verici arasında 4. dereceye kadar kan bağı olmalıdır. 

Sadece gönüllülüğe dayalı bağışta kan bağı yoktur ve etik kurullarının onayı alınmalıdır. Nakil ameliyatı multidisipliner bir yaklaşım ile nakil olacak organ ile ilgili uzmanların ve ‘Genel Cerrahi’ uzmanlarının kontrolünde gerçekleştirilir.

Yenidoğanda Ensefalopati

Yenidoğan ensefalopatisi, erken yenidoğan döneminde ortaya çıkan nöbet, kas tonusu kaybı, bilinç bozukluğu, solunum sıkıntısı, refleks kaybı, beslenememe ile ortaya çıkan klinik durumdur. 

Hasar doğumdan önce, doğum sırasında, doğumdan sonra olabilir. Riskli bir gebeliğin yanlış yönetimi, annede gebelik sırasında olan enfeksiyonlar, göbek kordonu, plasenta gibi bebeğin oksijen alması için önemli yapıların hasar görmesi, erken doğum, doğum eyleminin uzun sürmesi, kalp durması gibi nedenlerle oluşur. 

Yenidoğan bebekteki bu anormal belirtiler fark edildiğinde mutlaka bir ‘Pediatri’ uzmanına başvurulmalıdır. Tedavide terapötik hipotermi adı verilen yöntem kullanılır. 

Gebelikte Ensefalopati

Gebelikte görülen hiperemezis gravidarum diye adlandırılan şiddetli bulantı, kusma, kilo kaybı ve elektrolit bozukluğuna yol açan rahatsızlık sonucu b1 vitamin eksikliğine bağlı wernicke ensefalopatisi görülebilir. 

Hastalarda kol ve bacaklarda güçsüzlük, görme bozuklukları, bilinç değişikliği  görülebilir. Tedavide b1 vitamin desteği verilir. Anne ve bebeğin yakından izlemi gerçekleştirilir.

Ensefalopati için Hangi Doktora Gidilmeli?

Hasta kafa karışıklığı, bilinç bozukluğu, kişilik değişikliği, letarji, koma gibi bulgular olur olmaz zaman kaybetmeden doktora başvurulmalıdır. Özellikle beyin hastalıkları için tedavi gören hastalarda bu değişimlere dikkat edilmelidir.

Ensefalopatiye birçok hastalık sebep olur. Bu hastalıkları yönetmek için multidisipliner yaklaşım gerekir. Temel olarak beyin işlevleri etkilendiği için ‘Nöroloji (Beyin ve Sinir Hastalıkları)’ bölümü doktorları teşhis koyar.

Altta yatan sebep bulunduktan sonra Dahiliye Bölümü alt bilim dallarından böbrek sorunları için ‘Nefroloji’, karaciğer sorunları ‘Gastroenteroloji’, kalp ve damar sorunları için ‘Kardiyoloji’ bölümü doktorlarına başvurulabilir.

Ensefalopati sonrası vücutta fonksiyon kayıpları oluşmuş ise iyileştirilmesi için ‘Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon’ bölümü doktorlarına başvurulur. Beslenme düzenlenmesi için ‘Diyetisyen’ kontrolü gerekir.