Akromegali

Akromegali; büyüme hormonunun aşırı salgılanması sonucunda vücutta aşırı büyüme durumu olup İlaç tedavisi radyasyon tedavisi ve cerrahi tedavi yöntemleri kullanılabilir.

Akromegali Hastalığı Nedir?

Akromegali, hipofiz bezinden salgılanan büyüme hormonunun (Growth Hormon, GH) genellikle yetişkinlik döneminde çok fazla üretilmesine bağlı gelişen endokrin (hormonal) bir hastalıktır. Bu hastalıkta; eller, ayaklar, yüz, kemikler ve yumuşak dokularda dahil olmak üzere boyut olarak aşırı büyüme gözlenir. Akromegalide ortalama tanı yaşı 40’tır ve genellikle orta yaşlı yetişkinleri etkiler, ancak her yaşta görülme olasılığı vardır.

Çocuklarda ve ergenlerde uzun kemiklerdeki epifizyal büyüme plakları açık olduğundan onlarda görülen bu duruma jigantizm (devlik) denilmektedir.

Akromegali Belirtileri

Akromegali yavaş ilerleme eğiliminde olduğundan, erken belirtiler yıllarca belirgin olmayabilir. Bazen insanlar durumu sadece eski fotoğraflarını yeni fotoğraflarla karşılaştırarak fark ederler. Akromegalinin en spesifik belirtilerinden biri akral büyümedir. Akral büyüme, el ve ayak parmakları, ayak topuğu gibi vücudun uç bölgelerinin büyümesidir. Buna bağlı hastanın elindeki yüzüğün dar gelmesi veya sıkması, ayakkabı numarasının büyümesi ve topuk kalınlığının artması gibi bulgular görülür. Akromegali hastasında başlıca yüz değişikleri ileri doğru uzamış bir alt çene (prognatizm) ve kaş bölgesi, genişlemiş bir burun, kalınlaşmış dudaklar ve dişler arasında daha geniş boşluklar gibi yıllar içinde gelişen kademeli değişiklikler söz konusudur. Cilt kalınlaşıp kaba bir hal alır ve aşırı yağlıdır. Buna ek olarak vücutta skin tagler (et beni) sayıca artmıştır. Dil ağız içini kaplayacak kadar büyümüştür ve nefes almayı zorlaştırmaktadır. Özellikle uykuda solunum yollarını tıkayarak uyku apnesi sendromuna neden olmaktadır.

Hipofiz bezi aşırı büyüyebilir ve buna bağlı kafa içinde görme yollarına bası yaparak görme bozukluklarına neden olur. Kafa içinde kapladığı yerin artmasına bağlı olarak çevre dokulara yaptığı bası artacak ve sonucunda baş ağrısı olacaktır. Yine yaptığı bası sonucu BOS (beyin omurilik sıvısı) dolaşımı bozulacak ve beyin içindeki boşluklarda BOS sıvısı birikimi olan hidrosefali gibi klinik bulgular ortaya çıkacaktır.

Kadın ve erkeklerde cinsel isteksizlik, ilgi kaybı görülmektedir. Kadınlarda adet döngüsü bozuklukları, vücut ve yüz kıllanmasında artış olmaktadır. Erkeklerde ise erektil disfonksiyon (iktidarsızlık) söz konusudur.

Akromegalide organ büyümesi en büyük sorunu oluşturmaktadır. Özellikle kalp büyümesine bağlı kardiyovasküler hastalık (kalp yetmezliği vb) görülme sıklığı çok fazla artar ve akromegali hastalarında ölümlerin büyük çoğunluğuna kardiyovasküler hastalıklar neden olmaktadır.

Akromegali hastalarında kanser hastalıkları görülme riski artmıştır. En sık kolorektal kanser görülmektedir ve akromegali tanısı esnasında hemen bu kanserin de araştırması yapılmaktadır.

Akromegali Nedenleri Nelerdir?

Akromegali, zaman içinde aşırı büyüme hormonu (GH) üreten hipofiz bezinden kaynaklanır. Burnun arkasında beynin tabanında bulunan küçük bir bez olan hipofiz bezi, bir dizi hormon üretir. Büyüme hormonu, fiziksel büyümenizi yönetmede önemli bir rol oynar.

Büyüme hormonu kan dolaşımına salgılandığında, karaciğeri insülin benzeri büyüme faktörü-I (IGF-I) adı verilen bir hormon üretmesi için tetikler. İnsülin benzeri büyüme faktörü kemiklerin ve diğer dokuların büyümesini uyarır.

Hipofiz bezi çok fazla GH üretirse, aşırı miktarda insülin benzeri büyüme faktörü-I oluşur. Çok fazla insülin benzeri büyüme faktörü-I, kemik ve diğer dokuların anormal büyümesine ve akromegali ve jigantizmin karakteristik diğer semptomlarına neden olabilir.

Yetişkinlerde, bir tümör çok fazla GH üretiminin en yaygın nedenidir:

Akromegali vakalarının çoğuna hipofiz bezinin kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümör neden olur. Kısaca hipofiz adenomu denmektedir. Tümör aşırı miktarda büyüme hormonu salgılar ve akromegalinin birçok belirtisine neden olur. Baş ağrısı ve görme bozukluğu gibi akromegali belirtilerinin bazıları, yakındaki beyin dokularına baskı yapan tümör kitlesinden kaynaklanmaktadır. 1 cm’den küçük olan adenomlara mikroadenom, 1 cm’den büyük olanlara ise makroadenom denilmektedir. Makroadenom görülme sıklığı daha fazladır.

Akromegali olan birkaç kişide, vücudun akciğerler veya pankreas gibi diğer bölgelerindeki tümörler bozukluğa neden olur. Bazen bu tümörler büyüme hormonu salgılar. Diğer durumlarda, tümörler hipofiz bezini daha fazla GH yapması için uyaran büyüme hormonu salgılatıcı hormon (GH-RH) adı verilen bir hormon üretir.

Akromegali Teşhisi

Doktor fizik muayenenizi yapacak ve ardından akromegalinin diğer belirtilerini sorgulayacaktır. Şikayetlerin ne seviyede olduğu, ne kadar zamandır hastanın dikkatini çektiği gibi sorular sorulabilir. Akromegali teşhisi koymak için büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü ölçümü yapılır. Hipofiz adenomuna bağlı olup olmadığını görmek için radyolojik görüntüleme teknikleri de kullanılır.

Bir gece aç kaldıktan sonra doktorun büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü-I seviyesini ölçmek için bir kan örneği alacaktır. Bu hormonların yüksek seviyeleri akromegaliyi gösterir.

Akromegalinin doğrulanması için kesin yöntem büyüme hormonu baskılama testidir. Bu testte, kan şekeri seviyesi bir şeker (glikoz) preparatı içmeden önce ve sonra ölçülür. Normalde, glikoz alımı büyüme hormonu seviyelerini bastırır. Akromegali varsa, büyüme hormonu seviyesi yüksek kalma eğilimindedir.

Akromegalide en sık sebep hipofiz adenomları olduğu için doktor radyolojik tetkiklerde isteyecektir. Genellikle manyetik rezonans görüntülenme (MR) kullanılmakta olup, duruma göre bilgisayarlı tomografi (BT) de istenebilmektedir. Herhangi bir hipofiz tümörüne rastlanmadığında nonpitüiter adenom kaynaklı akromegali olduğu düşünülür.

Akromegali Tedavisi

Akromegali tedavisinde 2 amaç vardır. Bunlardan biri büyüme hormonunun aşırı üretiminin azaltılması, diğeri ise tümör dokusunun hipofiz bezi ve çevre dokulara yaptığı bası etkisini kaldırmak amacıyla tümörlü dokuyu küçültmektir. Bu amaçla birden fazla tedaviye ihtiyaç olabilir.

Medikal tedavide büyüme hormonunun üretimini azaltmak ve etkilerini bloke etmek amaçlanır. Bunun için somatostatin analogları, dopamin agonistleri ve büyüme hormonu antagonistleri kullanılır.

Tümöre bağlı akromegali vakalarında tümörün çıkarılması için cerrahiye başvurulabilir. Tümörün çıkarılması sonucu büyüme hormonunun aşırı üretimi azalır ve çevre dokuya yaptığı bası sonucu görülen semptomlar gerileyebilir.

Son zamanlarda sıklıkla radyasyon tedavisi kullanılmaktadır. Gammaknife, cyberknife, proton ışın tedavisi gibi radyocerrahi yöntemi kullanılmaktadır. Radyasyon tedavisinin amacı tümörü küçültmek, tamamen yok etmek veya medikal ya da cerrahi tedavi sonrası kalan tümörlü dokuyu yok etmek amacıyla kullanılmaktadır.

Akromegali Tedavi Edilmezse

Akromegalinin ilerlemesi ve tedavi edilmemesi ciddi komplikasyonlara yol açmaktadır. Büyüme hormonu ve insülin benzeri büyüme faktörü aşırı salınımı sonucu el ve ayaklarda büyüme, yumuşak doku artışı, viseromegali (organ büyümesi), kardiyomiyopati (kalp kasının yetersiz kasılması) ve kanser görülme riskinde artış olmaktadır. Bu değişikliklere bağlı olarak hastanın yaşam kalitesi fazlasıyla etkilenir ve yaşam ömrü görece kısalmıştır.

Kemik ve yumuşak doku büyümelerine bağlı el bileğinde karpal tünel sendromu görülebilir. Hastanın el bileği hareketlerinde sınırlılık söz konusu olur. Omurga kemiklerinin anormal büyümesine bağlı omurilik sıkışması yaşanabilir. Omuriliğin sıkıştığı seviyeye bağlı olarak kollarda ve bacaklarda güçsüzlük, hissizlik, karıncalanma hissi, idrar ve gaita tutamama, seksüel disfonksiyon ve son olarak felç gelişebilir.

Hipofiz bezinde bulunan tümörlü dokunun büyümesine bağlı görme yollarına bası yapması sonucu bitemporal hemianopsi tarzında körlük oluşmaktadır. Bu tümörlü dokunun çevre dokulara bası yapması sonucu kronik baş ağrısı görülebilir.

Organ büyümelerine bağlı şeker hastalığı, guatr oluşabilir. Bu hastalarda guatr saptanması durumunda tiroid bezi kanseri açısından araştırma yapılmalıdır. İstatistiklere göre en sık papiller tiroid kanserine rastlanmaktadır.

Kardiyovasküler hastalıkların görülme olasılığı artmış ve bu hastalarda ölümün en sık sebebi olarak bu değişiklikler suçlanmıştır. Akromegalik kardiyomiyopati (kalp kasının yetersiz kasılması), hiperkinetik kalp, hipertansiyon ve son evre olarak kalp yetmezliği gelişir.

Akromegali hastalarında kanser görülme riski oldukça artmıştır. Büyüme hormonunun etkilerine bağlı olarak kolon ve rektal bölgede polip oluşumunda artış görülmektedir. Polip oluşumlarının aşırı artması ve kansere eğilimi sonucu sıklıkla kolorektal kanserlere rastlanır.

Akromegali İlaçları

Akromegali medikal tedavisinde somatostatin analogları, dopamin agonistleri ve büyüme hormonu antagonistleri kullanılmaktadır.

  • Somatostatin analogları olarak octreotide ve lanreotide ilaç etken maddeleri, beyin hormonu olan somatostatinin sentetik versiyonlarıdır. Hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılanmasına müdahale ederek büyüme hormonu seviyelerinde hızlı düşüşlere neden olabilirler. Bu ilaçlar, bir sağlık uzmanı tarafından ayda bir kez kalçalarınızın kaslarına (gluteal kaslar) enjeksiyon yoluyla verilir.
  • Dopamin agonistleri olarak ilaçlar kabergolin ve bromokriptin bazı insanlarda GH ve IGF-I düzeylerini düşürür. Dopamin agonisti alan bazı kişilerde tümör küçülebilir.
  • Büyüme hormonu antagonisti olan ilaç etken maddesi pegvisomant, GH'nin vücut dokuları üzerindeki etkisini engeller. Pegvisomant, diğer tedavi yöntemleriyle başarılı olamayan insanlar için özellikle yararlı olabilir. Günlük enjeksiyon olarak verildiğinde, bu ilaç IGF-I seviyelerini normalleştirebilir ve akromegali olan çoğu insanda semptomları hafifletebilir, ancak GH seviyelerini düşürmez veya tümör boyutunu azaltmaz.

Tedavi için belirtilen ilaç türevleri sadece bilgilendirme amaçlıdır. Doktor tavsiyesi olmadan hiçbir ilaç kullanılmamalıdır.

Akromegali Ameliyatı

Doktorlar çoğu hipofiz tümörünü transnazal transsfenoidal cerrahi adı verilen bir yöntem kullanarak çıkarabilir. Bu teknikte doktor hipofiz tümörünü çıkarmak için burundan girerek hipofiz bezindeki tümöre ulaşır. Tümörün çıkarılması GH üretimini normalleştirebilir ve ilgili belirtileri hafifletmek için hipofiz bezinizi çevreleyen dokulardaki basıncı ortadan kaldırabilir. Bazı durumlarda, doktor tümörün tamamını çıkaramayabilir. Bu, ameliyat sürekli olarak yüksek GH seviyeleri ile sonuçlanabilir. Bu da daha fazla tıbbi veya radyasyon tedavisi gerektirir.

Doktor ameliyattan sonra tümör hücreler kaldığında radyasyon tedavisi önerebilir. Radyasyon tedavisi kalan tümör hücrelerini yok eder ve GH seviyelerini yavaşça azaltır. Bu tedavinin akromegali semptomlarını belirgin şekilde iyileştirmesi yıllar alabilir. Geleneksel radyasyon tedavisi genellikle dört ila altı haftalık bir süre boyunca hafta içi her gün verilir. Tedaviden 10 veya daha fazla yıl sonra geleneksel radyasyon tedavisinin tam etkisini anlayamayabilirsiniz.

Proton ışını tedavisi, normal dokulara radyasyon maruziyetini azaltarak, tümöre hedeflenmiş, yüksek dozda radyasyon sağlar. Proton ışını terapisi zaman içinde fraksiyonlar halinde sağlanır, ancak tedavi süreleri genellikle geleneksel radyasyondan daha azdır.

Gammaknife, cyberknife denilen stereotaktik radyocerrahi, normal çevre dokulara radyasyon miktarını sınırlarken, tek bir dozda tümör hücrelerine yüksek dozda radyasyon sağlar. Bu tip radyasyon GH düzeylerini beş yıl içinde normale döndürebilir.

Hamilelikte Akromegali

Hamilelik durumunun akromegali hastalığı görülme olasılığında artış etkisi söz konusu değildir. Akromegali hastası bir kişinin hamile kalmadan önce tedavisini düzenleyen doktoruna başvurması gerekmektedir. Oluşabilecek komplikasyonlar açısından bilgi alınmalı ve önlemek için neler yapılabileceği araştırılmalıdır. Bir diğer husus kullanılan ilaçların düzenlenmesidir. Akromegali için kullanılan ilaçların bir çoğu gebelik süresince kullanımı güvenli olmayan ilaçlardır. Bu ilaçların doktor tarafından tekrar düzenlenmesi gerekebilir.

Çocuklarda Akromegali

Çocuklarda ve ergenlerde görülen akromegalinin ismi jigantizm yani devliktir. Bunun sebebi uzun kemiklerdeki epifizyal büyüme hatlarının henüz kapanmamasıdır. Bu dönemde büyüme hormonu artışı akromegaliden farklı olarak daha çok boy uzamasında aşırı artış şeklinde gözlenir. Yine sistemik hastalıklar olan şeker hastalığı ve guatr görülme olasılığı da artmıştır.

Akromegali için hangi doktora gidilmeli?

Akromegali endokrin (hormonal) bir hastalık olduğundan İç Hastalıkları bölümünün yan dalı olan Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları bölümüne başvurulmalıdır. Gerekli görülen durumlarda cerrahi tedavi için Beyin ve Sinir Cerrahisi uzmanlarına da başvurulabilir.

Akromegali genellikle yavaş gelişir. Aileniz ve yakınlarınız bile bu rahatsızlıkla ortaya çıkan fiziksel değişiklikleri fark etmeyebilir. Ancak belirtilerin kontrol altına alınabilmesi için erken teşhis önemlidir. Bu yüzden yüzüğünün dar gelmesi, ayakkabı numarasının artması gibi ufak değişiklikler es geçilmemeli ve uzman doktora başvurulmalıdır.

Makaleyi faydalı buldun mu?
3
0
Makeleyi Paylaşın

Akromegali ile İlgili Sıkça Sorulan Sorular

Akromegali hastalarının tedavi olmadığı takdirde normal insanlara oranla ölüm riski yaklaşık 10-15 kat artış göstermektedir. Ortalama yaşam süresi hakkında kesin bir istatiksel çalışma bulunmamaktadır.