Von Willebrand Hastalığı (VWH), kanın pıhtılaşmasını sağlayan von Willebrand faktörünün eksikliği veya işlev bozukluğu sonucu ortaya çıkan kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Hemofiliden sonra en sık görülen kanama diyatezi olan VWH, kadınlarda daha belirgin semptomlarla kendini gösterir.
Hastalığın Tipleri
VWH üç ana tipte sınıflandırılır:
- Tip 1: En yaygın formdur (%75). VWF seviyeleri düşüktür. Hafif-orta şiddette kanamalar görülür.
- Tip 2: VWF düzgün çalışmaz. Dört alt tipe (2A, 2B, 2M, 2N) ayrılır. Spontan burun kanamaları ve cerrahi sonrası aşırı kanama riski vardır.
- Tip 3: Nadir görülür. VWF tamamen eksiktir. Ciddi eklem ve kas içi kanamalar gelişebilir.
Belirtiler ve Bulgular
- Sık ve uzun süren burun kanamaları
- Diş eti kanamaları (fırçalama sonrası)
- Ciltte kolay morarma (özellikle travmasız)
- Adet kanamalarının 7 günden uzun sürmesi
- Cerrahi veya diş çekimi sonrası kontrolsüz kanama
- Dışkıda siyahlaşma (gastrointestinal kanama işareti)
Teşhis Yöntemleri
- Kan Testleri:
- VWF antijen testi
- Ristosetin kofaktör aktivitesi
- Faktör VIII düzeyi
- Trombosit fonksiyon analizi
- Aile Öyküsü: Ailede kanama bozukluğu olan bireylerin varlığı
- Genetik Testler: Özellikle Tip 2 ve 3 için
Tedavi Yaklaşımları
- Desmopressin (DDAVP): Tip 1 hastalarında VWF salınımını uyarır.
- VWF İçeren Konsantreler: Ciddi kanamalarda veya cerrahi öncesi kullanılır.
- Antifibrinolitikler: Traneksamik asit, ağız içi kanamalarda etkilidir.
- Hormon Tedavisi: Ağır adet kanamalarında doğum kontrol hapları
- Kanama Önleyici Jel: Fibrin sealant, yüzeysel yaralarda
Risk Yönetimi ve Korunma
- Aspirin ve NSAİİ’lerden kaçınılmalı (pıhtılaşmayı baskılar)
- Diş hekimleri ve cerrahlar hastalık hakkında bilgilendirilmeli
- Gebelikte VWF düzeyleri takip edilmeli (doğum sonu kanama riski)
- Kimlik kartı taşınması (acil durumlar için)
Yaşam Kalitesini Artırma Stratejileri
Düzenli hematoloji kontrolleri ve kişiselleştirilmiş tedavi planları ile hastalar normal yaşam sürebilir. Spor seçiminde temas sporları yerine yüzme veya yürüyüş tercih edilmeli. Çocukluk çağında tanı alan hastalar için okul personelinin bilinçlendirilmesi kritiktir.
Hangi Durumlarda Acil Müdahale Gerekir?
- Baş darbesi sonrası şiddetli baş ağrısı veya bilinç değişikliği
- Eklem içine kanama belirtileri (şişlik, hareket kısıtlılığı)
- İdrarda kan veya dışkıda parlak kırmızı kan görülmesi
Von Willebrand Hastalığı ömür boyu takip gerektirse de, modern tedavilerle hastalar etkin şekilde yönetilebilir. Kanama epizodlarının erken tanınması ve hematoloji uzmanı ile koordineli hareket edilmesi komplikasyonları önlemede anahtardır.
