Deri sertleşmesi (skleroderma), cilt ve bağ dokularında sertleşme ile karakterize nadir bir otoimmün hastalıktır. Vücudun kendi bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara saldırması sonucu aşırı kolajen üretimiyle ortaya çıkar. Bu durum yalnızca cildi değil, iç organları da etkileyebilir.
Deri Sertleşmesinin Türleri
Hastalık iki ana formda görülür:
- Lokalize Skleroderma: Sadece cildi etkiler. Morfea (sınırlı cilt bölgelerinde sertleşme) ve lineer skleroderma (vücudun bir şeridi boyunca sertleşme) alt tipleri vardır.
- Sistemik Skleroz: Cilt sertleşmesinin yanı sıra akciğer, böbrek, kalp ve sindirim sistemini etkiler. Sınırlı ve yaygın olmak üzere iki alt tipe ayrılır.
Belirtiler ve İşaretler
- Cilt Değişiklikleri: El ve yüzde şişlik, parmaklarda "sosis görünümü", ciltte gerginlik ve parlama
- Raynaud Fenomeni: Soğukta parmak uçlarında beyazlaşma-morarma-kızarma döngüsü
- Yüz Değişimleri: Dudakların incelmesi, ağız çevresinde deri kıvrımlarının silinmesi
- Sindirim Problemleri: Reflü, yutma güçlüğü, şişkinlik
- Solunum Sıkıntıları: Nefes darlığı ve kuru öksürük
Teşhis Yöntemleri
- Fizik Muayene: Cilt kalınlığı ve elastikiyetinin değerlendirilmesi
- Kan Testleri: ANA, anti-Scl-70 ve antisentromer antikorları
- Kapillaroskopi: Tırnak yatağı damarlarının mikroskopik incelenmesi
- BT Tarama: Akciğer fibrozisinin tespiti
- Cilt Biyopsisi: Kolajen birikiminin histolojik olarak doğrulanması
Tedavi Yaklaşımları
Tedavi hastalığın tipine ve organ tutulumuna göre kişiselleştirilir:
- Cilt Bakımı: Düzenli nemlendirici kullanımı, masaj ve fizyoterapi
- İlaç Tedavileri:
- Bağışıklık baskılayıcılar (Metotreksat)
- Damar genişleticiler (Nifedipin)
- Mide asit düzenleyiciler
- Solunum Terapileri: Pulmoner rehabilitasyon ve oksijen desteği
- Deneysel Tedaviler: Kök hücre nakli şiddetli vakalarda uygulanır
Yaşam Tarzı Önerileri
- Beslenme: Yüksek proteinli diyet, yutma güçlüğü için püreli gıdalar
- Egzersiz: Parmak esnetme hareketleri, yüz yoga egzersizleri
- Cilt Koruma: Soğuktan kaçınma, UV koruyucu kullanma
- Stres Yönetimi: Meditasyon ve psikolojik destek
Organ Komplikasyonları ve Yönetimi
- Akciğer Tutulumu: İnterstisyel akciğer hastalığı ve pulmoner hipertansiyon için antifibrotik ilaçlar
- Böbrek Yetmezliği: ACE inhibitörleri ile renal kriz önlemi
- Kalp Problemleri: Ritim bozukluklarının düzenli EKG ile takibi
Hamilelik ve Skleroderma
Gebelik öncesi romatoloji konsültasyonu şarttır. Yüksek riskli gebelik kategorisinde değerlendirilir ve fetal gelişimin sıkı takibi gerekir.
Prognoz ve İstatistikler
Lokalize formda normal yaşam beklentisi varken, yaygın sistemik sklerozda 10 yıllık sağ kalım %65-80’dir. Erken teşhis ve agresif tedavi komplikasyonları %40 azaltır.
