Benefix 1000 IU IV Enjeksiyonluk Çözelti için Toz ve Çözücü

Benefix 1000 IU IV Enjeksiyonluk Çözelti için Toz ve Çözücü, rekombinant DNA teknolojisiyle üretilen bir pıhtılaşma faktörü IX ürünüdür. Etkin maddesi nonakog alfadır. Hemofili B, yani Christmas hastalığı olan kişilerde kanamayı kontrol edecek kadar faktör IX bulunmaz; bu ürün eksik faktörün yerine konmasını sağlayarak kanın pıhtılaşmasını mümkün kılar. Ruhsat sahibi Pfizer PFE İlaçları A.Ş.'dir.

Benefix nedir, ne işe yarar?

Benefix ne işe yarar sorusunun yanıtı hemofili B'nin doğasında. Bu kalıtsal hastalıkta vücut faktör IX adlı pıhtılaşma proteinini yeterince üretemez, dolayısıyla kanama başladığında durdurulması güçleşir. Ürün, geçici olarak eksik olan bu pıhtılaşma faktörünün yerine geçer.

Kullanım kanama olaylarını düzeltmeyi, kanamayı önlemeyi ve cerrahi müdahale gereken durumlarda faktör düzeyini desteklemeyi kapsar. Acil durumlar da bu çerçevede; ürün tüm yaş gruplarında kullanılabilir.

Ambalaj tek başına bir flakondan ibaret değil. Her paket 1000 IU toz içeren bir flakon, 5 ml steril %0,234 sodyum klorürle doldurulmuş kullanıma hazır bir şırınga ve pistonu, bir steril flakon adaptörü, bir steril infüzyon seti, iki alkollü ped, bir flaster ve bir gazlı bez içerir. Sulandırıldıktan sonra her mililitre 200 IU etkin madde taşır.

Benefix endikasyonları: hangi durumlarda kullanılır?

• Hemofili B, yani kalıtsal faktör IX eksikliği bulunan hastalarda kanama olaylarının tedavisi
• Bu hastalarda kanama olaylarının önlenmesi
• Acil durumlarda faktör IX düzeyinin desteklenmesi
• Cerrahi müdahale gereken durumlar

Benefix endikasyonları yaş sınırı içermez; ürün tüm yaş gruplarında kullanılabilir. Kimin hangi durumda ve hangi dozda tedavi alacağına hekiminiz karar verir.

Benefix nasıl kullanılır? Doz ve kullanım talimatı

Benefix nasıl kullanılır sorusunun yanıtı standart bir tablet dozu gibi sabit değil. Alacağınız doza hekiminiz karar verir; bu karar faktör IX replasman tedavisi ihtiyacınıza ve düzenli olarak kontrol edilen farmakokinetik bulgulara, yani faktör IX seviyelerindeki düzelmeye ve yarı ömre dayanır. Hekiminiz tedavi sürerken dozu değiştirmeye karar verebilir.

Plazma kaynaklı bir faktör IX ürününden bu ürüne geçtiğinizde dozda farklılık görebilirsiniz. İnhibitör yokluğunda bile plazma kaynaklı ürünlere göre daha yüksek doz gerekebilir. Bu yüzden kanın pıhtı oluşturma durumunu ölçen faktör IX plazma aktivitesi yakından izlenir ve doz buna göre ayarlanır. Önerilen dozla kanama kontrol altına alınamıyorsa hekiminizle temasa geçin.

Uygulama damar içine enjeksiyon yoluyla yapılır ve hastalar hekimlerinin öğrettiği toplardamar içi enjeksiyon yöntemini uygulamalıdır. Hazırlığa başlamadan önce ellerinizi yıkamanız ve tüm süreç boyunca aseptik tekniğe, yani temiz ve mikroplardan arındırılmış çalışma düzenine uymanız gerekir.

Hazırlık şöyle özetlenebilir: toz ve şırınga oda ısısına gelene kadar beklenir, flakonun üstündeki plastik kapak kaldırılıp lastik tıpanın orta kısmı açığa çıkarılır ve bu bölge alkollü pedle silinip kurumaya bırakılır. Temizlikten sonra lastik tıpaya dokunmamak gerekir. Flakon düz bir zemine konur, şeffaf plastik adaptör paketinden çıkarılmadan flakonun üzerine bastırılarak adaptör iğnesinin tıpayı delmesi sağlanır. Piston çözücü şırıngasına takılır, şırınganın uç kapağı delikli bölgeden kırılır ve şırınga adaptöre bağlanır. Piston yavaşça bastırılarak çözücünün tamamı flakona aktarılır, sonra flakon toz çözünene kadar yavaş yavaş döndürülür.

Elde edilen çözelti uygulanmadan önce kontrol edilmelidir: görünümü berrak ve renksiz olmalı, içinde çözünmemiş madde bulunmamalıdır. Sonra flakon çevrilip çözeltinin tümü şırıngaya geri çekilir, şırınga adaptörden ayrılır ve flakon adaptörüyle birlikte imha edilir. Bir infüzyon için birden fazla flakon kullanılıyorsa her biri aynı şekilde hazırlanır ve sulandırılmış ürünler büyük bir luer-lock şırıngaya çekilerek birleştirilir.

Hazırlanan çözelti hemen ya da 3 saat içinde kullanılmalıdır. Bu süre boyunca oda ısısında bekletilebilir, ancak 3 saat içinde kullanılmayan çözelti dikkatlice atılır. Hazırlık için yalnızca kutudaki kullanıma hazır şırınga kullanılır; uygulamada başka steril tek kullanımlık şırıngalar tercih edilebilir.

Kanamanız beklediğiniz şekilde durmazsa bunu hemen hekiminize bildirin.

Benefix kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

Kimler kullanmamalı?

• Nonakog alfaya ya da üründeki diğer maddelerden birine alerjisi olanlar
• Hamster proteinlerine alerjisi olanlar

İkinci madde önemli, çünkü ürün eser miktarda hamster proteini içerir.

Dikkatli kullanılması gereken durumlar

Faktör IX ürünleriyle yaşamı tehdit edebilen ciddi alerjik reaksiyonlar görülmüştür. Nefes alıp vermede zorluk, nefes darlığı, şişme, kabarıklıklar, kaşıntı, genel ürtiker, göğüste sıkışma hissi, hırıltılı solunum, düşük kan basıncı, bulanık görme ve anafilaksi (yutma veya nefes almada zorluk, yüzde ya da ellerde kızarma veya şişme) gibi belirtiler alerjinin erken işaretleridir. Böyle bir durumda infüzyonu hemen durdurun ve derhal hekiminize ya da en yakın hastanenin acil bölümüne başvurun. Şiddetli alerjik reaksiyonlarda alternatif kanama durdurma tedavileri düşünülür.

Bu nedenle ilk uygulamalar, hekiminizin takdirine göre, alerjik reaksiyonlar için uygun tıbbi bakımın sağlanabileceği yerlerde ve tıbbi gözetim altında yapılmalıdır.

İkinci büyük başlık inhibitör gelişimi. Daha önce faktör IX içeren ürünlerle tedavi görmüş hastalarda etkinliği nötralize eden antikorların, yani inhibitörlerin ortaya çıkması yaygın olmayan bir olaydır; buna karşın tedavi sırasında bu gelişime karşı yakından izlenmeniz gerekir. İnhibitör ortaya çıkışıyla alerjik reaksiyonlar arasında bir ilişki bildirildiği için, yukarıdaki alerji belirtileri geliştiğinde durumunuz inhibitör varlığı açısından da değerlendirilmelidir. Faktör IX inhibitörü olan hastalarda sonraki uygulamalarda anafilaksi riski artmış olabilir.

Genetik yapı da rol oynuyor. Faktör IX üretimi faktör IX geni tarafından kontrol edilir ve bu gende önemli silinme mutasyonu bulunan hastalarda inhibitör gelişme ve alerjik reaksiyon geçirme riski yükselmiş olabilir. Böyle bir mutasyonunuz biliniyorsa, özellikle tedavinin ilk döneminde hekiminiz sizi alerjik reaksiyon açısından yakından izler.

Karaciğer ya da kalp hastalığınız varsa veya yakın zamanda ameliyat geçirdiyseniz bunu mutlaka hekiminize bildirin; bu durumlarda pıhtılaşmayla ilgili sorunlar yaşayabilirsiniz. Faktör IX inhibitörü olan ve alerji öyküsü bulunan hemofili B hastalarında, bağışıklık toleransı geliştirmek amacıyla yüksek doz plazma kaynaklı faktör IX verilmesinin ardından nefrotik sendrom adı verilen bir böbrek bozukluğu rapor edilmiştir. Daha önce hiç faktör IX infüzyonu almamış hastaların tedavisiyle ilgili klinik çalışmalardan yeterli veri elde edilememiştir.

Son olarak kayıt tutmayla ilgili bir kural var: biyoteknolojik ürünlerin izlenebilirliği için uygulanan ürünün ticari ismi ve seri numarası hasta dosyasına kaydedilmelidir. Sayılan uyarılardan biri geçmişte sizin için geçerli olduysa bile hekiminize danışın.

Benefix yan etkileri nelerdir?

Benefix yan etkileri listesinin başında aşırı duyarlılık tepkileri yer alıyor ve bunlar acil müdahale gerektiriyor.

Alerjik tipte aşırı duyarlılık reaksiyonları görülebilir ve bazı vakalarda bu tepkiler ciddi aşırı duyarlılığa, yani anafilaksiye dönüşmüştür. Belirtiler arasında yüz veya boğazın şişmesi, enjeksiyon bölgesinde yanma ve sızlama, üşüme, sıcak basması, kaşıntı, baş ağrısı, kabarıklıklar, düşük kan basıncı, halsizlik, bulantı, huzursuzluk, hızlı kalp atımı, göğüste sıkışma, karıncalanma, kusma ve hırıltılı solunum bulunur. Bu tablolar yaşamı tehdit edici olabilir; uygulamayı derhal durdurup hekiminize veya acil servise başvurmanız gerekir. Alerjik reaksiyonlar faktör IX inhibitörü gelişimiyle birlikte ortaya çıkabilir.

Çok yaygın görülen yan etkiler üç başlıkla sınırlı: baş ağrısı, öksürük ve ateş.

Yaygın grupta aşırı duyarlılık reaksiyonları, sersemlik, tat duyusunda değişme, kızarıklıkla seyreden toplardamar iltihabı (flebit), sıcak basması, kusma, bulantı, döküntü ve kurdeşen, göğüste rahatsızlık ve göğüs ağrısı ile enjeksiyon bölgesinde kaşıntı, kızarıklık, ağrı ve rahatsızlık yer alır.

Yaygın olmayan sıklıkta nötralize eden antikorlar (inhibitör), enjeksiyon bölgesinde selülit, uyku hali, titreme, görüş bulanıklığı ile gözde nokta veya ışık belirmesi, hızlı kalp atımı, düşük kan basıncı ve böbreğe giden kan akışının kesintiye uğraması anlamına gelen böbrek infarktı bildirilmiştir. Sıklığı bilinmeyenler arasında anafilaktik reaksiyon, anormal kan pıhtıları oluşumu ve tedaviye yanıtsızlık sayılır.

İnhibitör gelişimi ayrı bir başlıkta ele alınmış. Hemofili B hastalarında faktör IX'a karşı etkisiz hale getirici antikorlar gelişebilir ve bu durum kendini ilaca karşı klinik yanıtın yetersizliğiyle gösterir. Böyle bir tabloda özel bir hemofili merkezine başvurulması önerilir.

Pıhtılaşma riski taşıyan hastalarda, kalıcı venöz kateteri olanlar dahil, ürün tromboz riskini artırır. Merkezi venöz kateterden sürekli infüzyon olarak ürünü alan kritik durumdaki yeni doğanlarda hayatı tehdit eden pıhtılaşma olayları rapor edilmiştir. Periferal tromboflebit ve derin ven trombozu vakaları da bildirilmiş; bu vakaların çoğunda ürün sürekli infüzyon şeklinde uygulanmış, ki bu onaylı bir uygulama yolu değildir. Kanamanın önlenmesinde veya durdurulmasında başarısızlık, yani tedaviye yanıtsızlık, pazarlama sonrası dönemde raporlanmıştır.

Kullanma talimatında geçmeyen bir yan etkiyle karşılaşırsanız hekiminizi ya da eczacınızı bilgilendirin. Bildirim titck.gov.tr adresindeki "İlaç Yan Etki Bildirimi" bağlantısı veya 0 800 314 00 08 numaralı hat üzerinden Türkiye Farmakovijilans Merkezi'ne yapılabilir.

Benefix diğer ilaçlarla etkileşimi

Ürünle herhangi bir etkileşim çalışması yapılmamıştır; bu, etkileşim olmadığı değil, konunun incelenmediği anlamına gelir. Kullandığınız ya da kısa süre önce kullandığınız reçeteli ve reçetesiz bütün ilaçlar hakkında hekiminize bilgi verin.

Benefix hamilelikte ve emzirirken kullanılır mı?

Hamileyseniz, hamile olduğunuzu düşünüyorsanız ya da hamile kalmayı planlıyorsanız ürünü yalnızca hekiminizin özel talimatlarına uygun şekilde kullanmalısınız. Hamilelikte kullanıldığında anne karnındaki bebek üzerine zararlı etkileri bilinmemektedir; faktör IX gerçekten gerekiyorsa kullanılmalıdır. Tedavi sürerken hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen hekiminize veya eczacınıza danışın.

Emzirme konusunda da benzer bir çerçeve var: ürünün anne sütüne geçip geçmediği bilinmiyor. Bebeğinizi emziriyorsanız yalnız hekiminizin özel talimatlarına uyun; hekiminiz emzirme süresince tedaviyi kesmenizi isteyebilir.

Benefix araç ve makine kullanımını etkiler mi?

Ürünün araç ve makine kullanma kabiliyeti üzerinde bir etkisi bulunmamaktadır.

Benefix kullanırken nelere dikkat edilmeli?

Damar içine uygulandığı için yiyecek ve içeceklerin ürünün etkisini değiştirmesi beklenmez. Yardımcı maddeler açısından ise sodyum içeriği not edilmeli: sulandırmadan sonra her flakon 0,2 mmol, yani 4,6 mg sodyum taşır ve bu miktar nedeniyle ürün esasında "sodyum içermez" kabul edilir. Buna karşın vücut ağırlığınıza ve dozunuza bağlı olarak tek seferde birden çok flakon kullanıyor olabilirsiniz; özellikle düşük sodyum diyeti uyguluyorsanız bu durumu göz önünde bulundurmanız gerekir.

Benefix nasıl saklanır?

Ürünü çocukların göremeyeceği ve erişemeyeceği bir yerde, kendi ambalajında tutun. Saklama ve taşıma 2-8 °C arasında, yani buzdolabında ya da 30 °C'nin altındaki oda sıcaklığında yapılabilir. Ürün dondurulmamalıdır. Hazırlanan çözelti hemen veya oda sıcaklığında saklanarak 3 saat içinde kullanılmalı, bu süre içinde kullanılmayan çözelti dikkatlice atılmalıdır.

Benefix hakkında sık sorulan sorular

Benefix ne için kullanılır?

Hemofili B, yani kalıtsal faktör IX eksikliği olan hastalarda kanamayı tedavi etmek ve önlemek için, acil durumlarda ve cerrahi müdahale gereken durumlarda kullanılır.

Benefix nasıl uygulanır?

Kutudaki kullanıma hazır şırıngadaki çözücüyle sulandırıldıktan sonra damar içine enjeksiyon yoluyla verilir. Hastalar hekimlerinin öğrettiği toplardamar içi enjeksiyon yöntemini uygular.

Benefix dozu nasıl belirlenir?

Doza hekiminiz karar verir. Karar, faktör IX replasman ihtiyacınıza ve düzenli ölçülen faktör IX seviyeleri ile yarı ömür gibi bulgulara dayanır.

Benefix hazırlandıktan sonra ne kadar bekleyebilir?

En fazla 3 saat. Bu süre içinde kullanılmayan çözelti atılmalıdır; bekleme oda sıcaklığında yapılabilir.

Benefix çocuklarda kullanılır mı?

Ürün tüm yaş gruplarında kullanılabilir. Merkezi venöz kateterden sürekli infüzyon alan kritik durumdaki yeni doğanlarda ciddi pıhtılaşma olayları bildirildiği için bu uygulama biçiminden kaçınılır.

Benefix buzdolabında mı saklanır?

Hem 2-8 °C arasında hem de 30 °C'nin altındaki oda sıcaklığında saklanabilir. Dondurulmaması gerekir.

Benefix alerji yapar mı?

Yapabilir. Aşırı duyarlılık reaksiyonları yaygın görülür ve bazı vakalarda anafilaksiye dönüşmüştür. Ürün eser miktarda hamster proteini içerdiğinden bu proteine alerjisi olanlarda kullanılmaz.

Benefix reçeteli mi?

Evet, reçeteyle verilen bir üründür ve hemofili tedavisinde deneyimli hekim gözetiminde kullanılır.

Bu sayfadaki bilgiler T.C. Sağlık Bakanlığı Türkiye İlaç ve Tıbbi Cihaz Kurumu tarafından onaylanan Benefix kullanma talimatından derlenmiştir ve yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize, ilacın kullanımıyla ilgili sorularınız için eczacınıza başvurun.