Akraba Evliliği

Akraba Evliliği Nedir?

Akraba evliliği, kan bağı olan kişilerin birbiri ile evlenmesi durumudur. Endogami adı ile de bilinmektedir. 1983 yılında yapılan bir araştırmaya göre ülkemizde bu evliliklerin oranı %20 civarındadır. Akraba evliliği, bazı genetik hastalıkların görülmesi riskini artırır. Bu nedenle akraba evliliği yapan bireylerin çocukları büyük bir risk altındadır.

Evlilik yapan çiftin arasındaki akrabalık derecesi ne kadar yakınsa, bebeğin genetik bir hastalığa sahip olması ihtimali de bir o kadar fazladır. Ayrıca akraba evliliğinin olası riskleri sadece kalıtsal hastalıklar değildir. Bebeklerde pek çok doğumsal kusur görülebilmektedir.

Akraba evliliği yapan kişiler, çocuk sahibi olmadan önce bir genetik uzmanına danışmalı ve detaylı bir soy geçmişi taraması yaptırmalıdır. Böylece akraba evliliğinin sonuçları öngörülebilir.

Akraba Evliliği Kimler Arasında Olur? Akraba Evliliği Dereceleri Nasıldır?

Aynı soydan gelen bireyler arasında genetik bir ortaklık vardır. Eşler arasındaki genetik ortaklığın oranı arttığında, çocuklarında çeşitli hastalıkların görülmesi riski de artmaktadır. Birinci derece akrabalar ile olan gen benzerliği %50 (½), ikinci derece akrabalar ile olan gen benzerliği %25 (¼), üçüncü derece akrabalar ile olan gen benzerliği ise ⅛ oranındadır. 

Ülkemizde en sık görülen akraba evliliği türü kuzen evliliğidir. Kuzen evliliği; amca, teyze, hala ya da dayı çocukları arasında olan evliliklerdir ve “birinci derece kuzen evliliği” olarak adlandırılır. Kardeş torunlarının evliliği ise “ikinci derece kuzen evliliği”, “4 derece akraba evliliği ya da “torun evliliği” olarak adlandırılmaktadır.

Kardeş çocukları evliliklerinde (1. derece kuzen evliliği) hasta çocuk görülmesi riski ortalama olarak %4 civarındadır. Bu oran az gibi görünse de aslında çok büyük bir ortalamadır.

Akrabalık dereceleri aşağıdaki gibidir:

• 1. Derece Akraba Evliliği:
  • Anne ve baba,
  • Çocuklar,
  • Kardeşler.
• 2. Derece Akraba Evliliği:
  • Büyükanne ve büyükbaba,
  • Baba ile annenin kardeşleri (teyze, amca vb.),
  • Üvey kardeş (anne ya da babanın ortak olması şartı ile),
  • Yeğen.
• 3. Derece Akraba Evliliği:
  • Kardeş çocukları (kuzenler).

Akraba Evliliği Neden Sakıncalı? Akraba Evliliğinin Olumsuz Etkileri Nelerdir?

Akraba evliliği ve sonuçları, tüm ülkeler tarafından araştırılan konulardandır. Bir kişinin akrabası ile evlenmesinin bebeğe nasıl zarar verdiği, bilimsel açıklamaların yardımıyla daha iyi anlaşılmaktadır. 

• Bir çocuk, genetik özelliklerinin yarısını anneden, yarısını ise babadan alır. Bebeğin cinsiyeti, göz rengi ve saç rengi gibi özellikleri, anne ve babada bulunan kromozom yapıları ile belirlenir. Kromozomun içerisinde, görevi genetik bilgileri nesiller boyunca aktarmak olan DNA yapısı bulunur. 
• DNA, harfler ile simgelenen genetik kodlardan oluşmaktadır. Bu genetik kodların dizilimindeki hatalar, çeşitli hastalıkların oluşmasına neden olmaktadır. 
• Normalde tek bir gen mutasyonu, hastalık oluşması için yeterli olabilmektedir (baskın kalıtım). Ancak bazı hastalıkların ortaya çıkabilmesi için her iki gende de benzer bir mutasyon görülmelidir. Yani anne ve baba taşıyıcı olmalıdır. 
• Ortak soydan gelen kişilerin, aynı gen mutasyonlarını taşıması ihtimali oldukça yüksektir. Akraba evliliği yapan kişilerin bebeklerinde genetik hastalıklarla daha sık karşılaşılmasının sebebi budur. 
• Anne ve baba sağlıklı görünseler de genlerinde bulunan hatalı dizilim, çocuklarının hasta olmasına yol açabilir. Akraba evliliklerinde, bebeğe aktarılan genlerin benzer hataları barındırması riski %25’tir. Bu, oldukça yüksek bir orandır. Böyle bir durumda doğacak bebek %25 ihtimalle sağlıklı, %25 ihtimalle hasta ya da %50 ihtimalle taşıyıcı olur. Tüm bu değerlendirme şemasına akraba evliliği çaprazlaması adı verilir. 

Akraba evliliğinden doğan bebekler sadece genetik hastalıklar açısından risk altında değillerdir. Pek çok bebek daha doğmadan kaybedilir. Bunun sebebi, akraba evliliği yapan bir kadının düşük ya da ölü doğum yapması ihtimalinin iki kat artmasıdır. Bazen ise bebek doğum sonrası dönemde yaşamını yitirir. Bu duruma yeni doğan kaybı adı verilmektedir.

Akraba evliliği yapan çiftlerin çocuk sahibi olmadan önce tüm riskleri değerlendirmeleri ve ilgili uzmanlar ile görüşerek akraba evliliği testleri yaptırmaları gerekmektedir. Aksi halde akraba evliliği sonuçları son derece ağır olabilir.

Akraba Evliliği Sonucu Oluşan Hastalıklar

Akraba evliliği, pek çok hastalık ve doğum kusurunun başlıca nedenidir. Fakat akraba evliliği yapan bireylerin çocuklarında kesinlikle bir genetik hastalık görüleceğini söylemek mümkün değildir. Bununla birlikte ortak atalardan gelen biri ile evlenilmesi, doğacak çocukta bazı hastalıkların ortaya çıkması riskini %40-50 oranında arttırmaktadır.

Akraba evliliğinin genetik sonuçları hem doğacak çocuk için hem de anne ve baba için oldukça zor olabileceğinden dolayı, çocuk sahibi olmadan önce detaylı bir araştırma yapılmalıdır. 

Akraba evliliği sonucu oluşan kalıtsal hastalıklar şu şekilde sıralanabilir:

• Epilepsi (Sara Hastalığı): Sara hastalığı, beyin dalgalarının düzensiz olması sonucunda kişilerin nöbet geçirmesine yol açan bir hastalıktır. Bu nöbetler, çoğu zaman ilaçlar yardımı ile kontrol altında tutulabilir. Epilepsi, genetik yatkınlık ile ortaya çıkabilmektedir. Akraba evliliği, bu hastalığın oluşma riskini %40 arttırmaktadır. 
• Fenilketonüri: Fenilketonüri, anne ve babadan genetik yollar ile aktarılan bir hastalıktır. Bu hastalıkta, proteinin de içerisinde bulunan fenilalanin maddesi işlenemediği için kanda birikmeye başlar. Bunun sonucunda beyin hasarı oluşur ve bu hasarın geri dönüşü yoktur. Eğer hastalık erken dönemde teşhis edilmezse ve tedavi gecikirse, bebeklerde zeka geriliği ve sinir sistemi sorunlarına sebep olur. Doğum öncesinde teşhisi mümkündür, aynı zamanda doğum sonrasında yapılan topuk kanı testi ile de kolaylıkla teşhis edilir. Böyle hastalıklar sonucunda akraba evliliği sakatlık oranı artış gösterir.
• Spinal Müsküler Atrofi (SMA): SMA hastalığı akraba evliliği ile ilişkili olan hastalıklardan biridir. Omurilikte bulunan sinir hücreleri üzerinde olumsuz etki yaparak, zayıflığa ve kas kaybına sebep olur. Spinal müsküler atrofi hastalığı olan kişiler zamanla yürüyemez, nefes alamaz ve yemek yemek gibi günlük işlerini yapamaz. SMA, akraba evliliği hastalıkları arasında en ağır seyredenlerden biridir ve henüz tedavisi yoktur.
• Kistik Fibrozis (KF): Kistik fibrozis, akraba evliliğinde oluşan hastalıklar arasında yer almaktadır. Bu hastalığın kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Kistik fibrozis hastalığı olan bir kişinin vücudundaki mukuslar yapışkan ve kalın bir kıvama gelir. Bunun sonucunda ise akciğer enfeksiyonu ve nefes almada güçlük görülür. Ayrıca pankreas bezini etkilediği için sindirim sistemi doğru çalışmaz ve kişide kronik (sürekli) kabızlık ve beslenme bozukluğu oluşur. Kistik fibrozis hastalarının kısırlık, tansiyon düşüklüğü, kemik erimesi, kalp ve şeker hastalıklarının ortaya çıkması riskini artırır.
• Akdeniz Anemisi (Talasemi): Akdeniz anemisi, akraba evliliğinden doğan hastalıklar arasında en sık görülenidir. Bu hastalıkta kanın oksijen taşınmasında görev alan hemoglobin maddesinin üretiminde bir sorun vardır. Böylece dokular ve organlar yeterince beslenemez ve çeşitli problemler ile karşılaşılır. Beta talasemi adı verilen türünde, belirtiler doğumdan sonraki 6. aydan itibaren görülmeye başlanır. İç organların hasar almasına yol açan bu hastalık, kök hücre nakli ile tedavi edilebilir. Fakat tedaviye geç kalınmışsa, kök hücre nakli tedavi için yetersiz olabilir. Hastalık teşhis edildikten sonra, hastanın düzenli olarak kan nakli yaptırması gerekmektedir. Akdeniz anemisinde taşıyıcılık oranı yüksek olduğu için, hastalığın görülme ihtimali de yüksektir.
• Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH): Konjenital adrenal hiperplazi hastalığı, böbrek üstü bezlerini etkiler. Bu hastalıkta androjen hormonu fazla üretilirken, aldosteron ve kortizol hormonları yeterince üretilmez. Vücutta aşırı tuz kaybedilmesine yol açar. Yeni doğanlar için hayati tehlike oluşturabilir. Bu hastalığa sahip kişilerin ömür boyu hormon tedavisi görmektedir.
• Orak Hücreli Anemi: Görevi kandaki oksijeni taşımak olan hemoglobin hücreleri, normalde yuvarlak şekildedir. Fakat orak hücreli anemi hastalarının hemoglobinleri zarar görür ve orak şeklini alır. Bunun sonucunda yeterince oksijen taşıyamazlar. Ayrıca damar tıkanıklığına ve şiddeti ağrılara sebep olur. Çocukluk döneminde bir tedavisi yoktur. Ancak ilaç tedavisi ile ağrıların hafifletilmesi mümkündür.
• Down Sendromu: Down sendromu akraba evliliği ve genetik yatkınlık sonucunda ortaya çıkan durumlardan biridir. Down sendromunda kişide 1 kromozom fazladır. Buna bağlı olarak çeşitli sorunlar görülebilmektedir. Bu bir hastalık değildir. Teşhisi gebelik döneminde yapılabilmektedir. Daha önce down sendromlu bir çocuğu olan çiftin daha sonraki çocuklarında da down sendromu görülmesi ihtimali vardır.

Akraba Evliliği Kan Uyuşmazlığı Testi Nasıl Yapılır?

İnsan vücudu antijenlere (bağışıklık sistemini uyaran yabancı maddeler) karşı antikor (yabancı maddeleri yok eden maddeler) üretir. Kan grubu Rh+ (pozitif) olan bir kişinin kanında RH antijeni olduğu anlaşılır. Rh- (negatif) ise kişinin kanında Rh antijeni olmadığı anlamına gelir.

Kan nakli sırasında Rh+ kişiler, Rh- kişilerden kan alabilirken, Rh negatif kişler, pozitiflerden kan alamaz. Çünkü vücut normalde kendisinde olmayan Rh maddesini bir düşman olarak algılar ve onu yok etmek üzere savaşmaya başlar.

Kan uyuşmazlığı, annenin kan grubunun Rh negatif, babanın kan grubunun ise Rh pozitif olması durumudur. Bu durumda bebeğin kan grubu pozitif olur ve annenin bağışıklık sistemi bebeğe zarar verir. Akraba evliliğinde kan uyuşmazlığı görülmesi riski bulunmaktadır. Kan uyuşmazlığı testi için annenin kolundan bir tüp kan alınması yeterli olmaktadır. Ağrısız ve kısa süren bir işlemdir.