Wegener granülomatozu (günümüzde Granülomatozis Polianjiit olarak adlandırılır), nadir görülen ciddi bir otoimmün vaskülit türüdür. Bu hastalık, kan damarlarının iltihaplanmasına yol açarak burun, akciğerler, böbrekler ve diğer organlarda hasar oluşturur. Erken teşhis ve tedavi, organ yetmezliğini önlemek için hayati önem taşır.
Hastalığın Temel Belirtileri
Semptomlar etkilenen organ sistemine göre değişkenlik gösterir. Üst solunum yolu tutulumunda kronik sinüzit, burun kanaması ve burun septumunda delinme görülebilir. Akciğerlerde öksürük, nefes darlığı ve kanlı balgam dikkat çeker. Böbrek tutulumu idrarda kan veya protein kaçağına, ilerleyen vakalarda böbrek yetmezliğine yol açabilir. Eklem ağrıları, cilt döküntüleri ve göz iltihabı (üveit) diğer yaygın bulgulardır.
Hastalığın Nedenleri ve Tetikleyicileri
Kesin nedeni bilinmemekle birlikte genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin (sigara, tekrarlayan enfeksiyonlar) rol oynadığı düşünülür. Bağışıklık sisteminin nötrofil adı verilen hücreleri aşırı aktivasyonu, ANCA (Anti-Nötrofil Sitoplazmik Antikor) üretimine neden olur. Bu antikorlar kan damarlarına saldırarak granülom oluşumunu tetikler.
Teşhis Sürecinde Kullanılan Yöntemler
- Kan Testleri:
- c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği %90 vakada görülür.
- CRP ve sedimantasyon yüksekliği iltihabı gösterir.
- Böbrek fonksiyon testleri (kreatinin, BUN)
- Biyopsi: Burun mukozası, akciğer veya böbrekten alınan örneklerde granülomatöz iltihap saptanması.
- Görüntüleme: Akciğer BT’sinde kaviteli nodüller veya enfiltrasyonlar.
Tedavi Protokolleri ve İlaç Seçenekleri
Tedavi iki evrede planlanır:
- İndüksiyon Tedavisi (Aktif Hastalık):
- Kortikosteroidler: Yüksek doz metilprednizolon (1-3 gün damardan).
- Siklofosfamid veya Rituksimab: Şiddetli vakalarda 3-6 ay kullanılır.
- İdame Tedavisi (Remisyon):
- Azatioprin veya Metotreksat: 2-5 yıl süreyle nüksü önlemek için.
- Plazma Değişimi: Böbrek tutulumu olan kritik hastalarda.
Hastalığın Seyri ve Komplikasyonlar
Tedaviye yanıt genellikle iyi olmakla birlikte %50 vakada nüks görülür. Olası komplikasyonlar arasında böbrek yetmezliği, işitme kaybı ve akciğer fibrozu yer alır. Sigara kullanımı, tedavi uyumsuzluğu ve geç teşhis komplikasyon riskini artırır.
Yaşam Kalitesini Artırmak İçin Öneriler
- Enfeksiyondan Korunma: Düzenli el hijyeni ve pnömokok/grip aşıları.
- Beslenme: Kalsiyum ve D vitamini takviyesi ile steroid kaynaklı kemik erimesi önlenmeli.
- Egzersiz: Fizik tedavi eşliğinde kas gücünü koruyucu programlar.
- Psikolojik Destek: Kronik hastalık yönetimi için terapötik danışmanlık.
Özel Gruplarda Dikkat Edilmesi Gerekenler
Hamilelerde: Rituksimab kontrendikedir. Tedavi azatioprin ve düşük doz steroidle sürdürülür. Yaşlı Hastalarda: Siklofosfamid yerine rituksimab tercih edilerek kemik iliği baskılanması riski azaltılır.
Sonuç Yerine
Düzenli kontroller (3 ayda bir ANCA takibi) ve hasta-hekim iş birliği, yaşam süresini uzatır. Güncel çalışmalar, hedefe yönelik biyolojik ajanların (avacopan) remisyon süresini %40 artırdığını göstermektedir.
