Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), hayatı tehdit edebilen nadir bir kan hastalığıdır. Küçük kan damarlarında anormal pıhtılaşma sonucu trombositlerin aşırı tükenmesiyle karakterizedir. Acil tedavi gerektiren bu durum, erken müdahale edilmezse organ yetmezliğine yol açabilir.
TTP Nedir?
ADAMTS13 adı verilen bir enzimin eksikliği veya işlev bozukluğu nedeniyle ortaya çıkar. Bu enzim normalde von Willebrand Faktörü (vWF) adlı proteini parçalar. Enzim yetersiz olduğunda, devasa vWF molekülleri kanda birikerek trombositlerin damar duvarlarına yapışmasına ve mikroskobik pıhtılar oluşturmasına neden olur. Bu pıhtılar organlara giden kan akışını engeller.
TTP Belirtileri
- Purpura: Deride mor-kırmızı lekeler (trombosit düşüklüğüne bağlı)
- Nörolojik Bulgular: Baş ağrısı, bilinç bulanıklığı, nöbet, inme benzeri semptomlar
- Ateş: Nedensiz yüksek vücut ısısı
- Böbrek Yetmezliği: İdrar çıkışında azalma, kanlı idrar
- Halsizlik: Şiddetli yorgunluk ve solukluk (anemiye bağlı)
TTP Nedenleri ve Risk Faktörleri
- Edinsel TTP: Vücudun ADAMTS13 enzimine saldıran antikorlar üretmesi (en yaygın tip)
- Kalıtsal TTP: ADAMTS13 gen mutasyonları (Upshaw-Schulman sendromu)
- Tetikleyiciler: Gebelik, HIV, lupus, bazı kemoterapi ilaçları, organ nakli
Teşhis Yöntemleri
- Tam Kan Sayımı: Trombosit <20.000/µL, hemoglobin düşüklüğü
- Periferik Yayma: Kırmızı kan hücrelerinde parçalanma (şistosit)
- ADAMTS13 Testi: Aktivite <%10 olması tanı koydurucudur
- Böbrek Fonksiyon Testleri: Kreatinin yüksekliği
- Laktat Dehidrojenaz (LDH): Doku hasarını gösteren yüksek değerler
Acil Tedavi Protokolleri
- Plazma Değişimi (Plazmaferez): Günde 1-1.5 hacim plazma değişimi (antikorları uzaklaştırır)
- Kortikosteroidler: Prednizon veya metilprednizolon (bağışıklık baskılama)
- Rituksimab: Anti-CD20 antikoru (antikor üreten B hücrelerini hedefler)
- Caplacizumab: vWF’ye bağlanarak trombosit topaklanmasını engelleyen monoklonal antikor
Komplikasyonlar ve Takip
- Beyin Tutulumu: Nörolojik sekeller veya inme
- Böbrek Hasarı: Diyaliz gerektiren kronik böbrek yetmezliği
- Relaps Riski: Hastaların %30-50’sinde nüks görülür
- İzlem: İlk yıl aylık ADAMTS13 aktivite takibi
Yaşam Tarzı Önerileri
- Kan sulandırıcı ilaç kullanımında dikkat (aspirin kontrendike)
- Travmalardan kaçınma (iç kanama riski)
- Gebelik planlamasında hematoloji konsültasyonu
- Enfeksiyonlara karşı düzenli aşılama
Hangi Durumlarda Acile Başvurulmalı?
- Aniden başlayan şiddetli baş ağrısı
- Kol/bacakta uyuşma veya güç kaybı
- İdrar renginde koyulaşma
- Yaygın morarma veya kanama
TTP tedavisi hematoloji uzmanları tarafından yönetilir. İlk atakta sağkalım oranı plazma değişimiyle %80-90’a çıkmıştır. Kalıtsal TTP’de ise düzenli plazma infüzyonu hayat kurtarıcıdır.
