Toksik epidermal nekroliz (TEN), cildin ve mukoza zarlarının yaygın şekilde soyulmasıyla karakterize nadir fakat hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Genellikle ilaç reaksiyonlarıyla tetiklenen bu durum, derinin %30’undan fazlasını etkileyerek yoğun bakım gerektiren bir tablo oluşturur.
Toksik Epidermal Nekroliz Nedir?
TEN, cildin üst tabakasının (epidermis) büyük bölümler halinde ayrılmasıyla tanımlanan akut bir reaksiyondur. Stevens-Johnson sendromunun (SJS) en şiddetli formu olarak kabul edilir ve vücut yüzey alanının %30’unu aşan doku kaybıyla ayırt edilir. Çoğunlukla antibiyotikler, antiepileptikler veya NSAİİ’ler gibi ilaçlara karşı gelişen aşırı duyarlılık reaksiyonudur.
Tetikleyici Faktörler
- İlaçlar: Sülfonamidler, penisilinler, karbamazepin, fenitoin, allopürinol
- Enfeksiyonlar: Mycoplasma pneumoniae, HIV, hepatit virüsleri
- Diğer: Aşılar, bitkisel takviyeler veya graft-versus-host hastalığı
Belirti ve Bulgular
Hastalık genellikle 1-3 haftalık ilaç maruziyetinden sonra başlar:
- Prodromal Dönem: 39°C’yi aşan ateş, boğaz ağrısı, gözlerde yanma
- Cilt Bulguları: Yaygın ağrılı kızarıklık, içi sıvı dolu büller, basınçla derinin soyulması (Nikolsky belirtisi)
- Mukoza Tutulumu: Ağız, göz, genital bölgede ülserler
- Sistemik Etkiler: Solunum sıkıntısı, böbrek yetmezliği, sepsis
Tanı Kriterleri
- Klinik Muayene: Nikolsky belirtisinin pozitif olması
- Deri Biyopsisi: Epidermal tam kat ayrışma ve nekroz
- Laboratuvar: Lökositoz, transaminaz yüksekliği, hipoalbüminemi
Tedavi Yaklaşımları
-
Destek Tedavi:
- Yoğun bakım ünitesine yatış
- Sıvı-elektrolit dengesinin sağlanması
- Steril yanık bakımı ve enfeksiyon kontrolü
-
Farmakolojik Tedavi:
- İntravenöz İmmünoglobulin (IVIG): Erken dönemde 3 gün boyunca 1g/kg/gün
- Siklosporin: İmmün baskılama için günde 3-5 mg/kg
- Kortikosteroidler: Tartışmalı; yalnızca seçilmiş vakalarda
-
Özel Bakım:
- Göz koruması: Suni gözyaşı ve oftalmolojik takip
- Ağrı yönetimi: Opioid analjezikler
- Beslenme desteği: Nazogastrik tüple yüksek kalorili diyet
Komplikasyonlar
- Akut Dönem: Sepsis (%50 mortalite), akut solunum sıkıntısı sendromu (ARDS)
- Uzun Vadeli: Gözde skarlaşma (körlük riski), ciltte renk değişiklikleri, organ yetmezlikleri
Korunma ve Takip
- İlaç Güvenliği: Önceki reaksiyon öyküsü olanlarda ilaçlardan kaçınma
- Genetik Testler: HLA-B1502 (karbamazepin), HLA-B5801 (allopürinol) taşıyıcılığı taraması
- Hasta Eğitimi: "Alerji Uyarısı" içeren kimlik kartı taşınması
Prognoz
SCORTEN skorlama sistemi ile mortalite tahmini yapılır (yaş, malignite varlığı, kalp atımı, serum bikarbonatı, glukoz ve deri tutulum oranına göre). Erken tanı ve agresif tedavi ile sağkalım oranı %70-90’a çıkabilir.
