Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE), kızamık virüsünün neden olduğu nadir görülen ancak ilerleyici bir beyin hastalığıdır. Genellikle çocuklukta geçirilen kızamıktan 7-10 yıl sonra ortaya çıkar ve merkezi sinir sisteminde yıkıcı hasara yol açar.
SSPE Nedir ve Nasıl Gelişir?
SSPE, kızamık virüsünün mutasyona uğramış formunun beyinde kronik enfeksiyon oluşturmasıyla başlar. Virüs, sinir hücrelerine yerleşerek yavaş yavaş miyelin kılıfını tahrip eder. Bu süreç genellikle 2 yaşından önce kızamık geçiren çocuklarda görülür. Aşılanmamış bireylerde risk 8 kat daha yüksektir.
Risk Faktörleri
- 2 yaşından önce kızamık enfeksiyonu geçirmek
- Kızamık aşısı olmamış veya eksik aşılı olmak
- Erkek çocuklarda kızlara göre 3 kat fazla görülmesi
- Kırsal bölgelerde düşük sosyoekonomik düzey
Klinik Evreler ve Belirtiler
Hastalık dört tipik evrede ilerler:
- Davranışsal Evre: Okul başarısında düşüş, hafıza kaybı, ani öfke nöbetleri
- Myoklonik Evre: Kas seğirmeleri (özellikle kafada "baş sallama" hareketi), nöbetler, görme bozuklukları
- Nörolojik Çöküş Evresi: Yürüme ve konuşma kaybı, yutma güçlüğü, rijidite
- Koma Evresi: Bitkisel hayat, otonom fonksiyon bozuklukları
Tanı Yöntemleri
SSPE tanısı multidisipliner yaklaşım gerektirir:
- EEG: Tipik "Rademecker kompleksleri" (periyodik yüksek voltajlı dalgalar)
- BOS Analizi: Kanda IgG antikorlarının BOS’takinden 4 kat daha yüksek olması
- MRG: Beyaz cevherde hiperintens lezyonlar ve kortikal atrofi
- PCR: Beyin dokusunda kızamık virüs RNA’sının tespiti
Tedavi Seçenekleri
Kesin tedavisi olmayan SSPE’de palyatif yaklaşımlar uygulanır:
- İnterferon Beta: Ventrikül içi uygulama ile hastalık ilerlemesini yavaşlatma
- Ribavirin: Oral veya intraventriküler yoldan antiviral etki
- Antikonvülzanlar: Valproik asit ile myoklonus kontrolü
- Semptomatik Tedavi: Beslenme tüpleri, fizyoterapi, solunum desteği
Hastalık Seyri ve Prognoz
SSPE tipik olarak 1-3 yıl içinde ölümle sonuçlanır. Nadiren 10 yıla kadar uzayan "donuk seyirli" vakalar bildirilmiştir. İnterferon tedavisi alan hastalarda medyan sağkalım 8.5 aydan 5 yıla uzayabilmektedir.
Korunma Stratejileri
- Kızamık Aşılaması: En etkin korunma yolu (iki doz aşı %97 koruma sağlar)
- Sürveyans: Kızamık geçiren çocuklarda nörolojik takip
- Erken Tanı: Myoklonus veya davranış değişikliğinde nörolojik değerlendirme
Destek Tedaviler
- Nöbet kontrolü için levetirasetam veya klonazepam
- Ağrı yönetiminde nonsteroid anti-inflamatuarlar
- Beslenme desteği için PEG tüpü uygulaması
- Solunum komplikasyonlarını önlemede pozisyonlama teknikleri
Ailelere Yönelik Rehberlik
- Evde bakım eğitimi ve medikal ekipman temini
- Psikososyal destek ve hasta yakını danışmanlığı
- Palyatif bakım ekipleriyle koordinasyon
- Fiziksel engelliler için ev modifikasyonları
SSPE’de erken tanı ve agresif destek tedavisi, yaşam kalitesini artıran temel unsurlardır. Kızamık aşılamasının yaygınlaştırılması ise bu ölümcül hastalığın kökünün kazınmasında tek etkili yöntemdir.
