Steven Johnson Sendromu (SJS), deri ve mukoza zarlarının ciddi şekilde etkilendiği nadir fakat hayatı tehdit edebilen bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Genellikle ilaçlara veya enfeksiyonlara karşı gelişen bu durum, acil tıbbi müdahale gerektirir. İşte SJS hakkında bilinmesi gereken kritik bilgiler:
Steven Johnson Sendromu Nedir?
SJS, toksik epidermal nekrolizin (TEN) hafif bir formu kabul edilen, ciddi bir mukokutanöz hastalıktır. Vücut yüzeyinin %10’undan azını etkiler. Genellikle antibiyotikler, antiepileptikler veya NSAİİ’ler gibi ilaçlara bağlı olarak ortaya çıkar. Nadiren enfeksiyonlar (herpes, mycoplasma) veya aşılar da tetikleyebilir.
Sık Görülen Nedenler
- İlaçlar:
- Sulfonamidler
- Karbamazepin
- Fenitoin
- Allopurinol
- Penisilin grubu
- Enfeksiyonlar:
- Mycoplasma pneumoniae
- Herpes simplex
- Hepatit A
Belirtiler ve Klinik Seyir
Hastalık genellikle 1-3 haftalık tetikleyici maruziyet sonrası başlar:
- Prodromal Evre (2-3 gün):
- Ateş, boğaz ağrısı, halsizlik
- Gözlerde yanma
- Mukozal Lezyonlar:
- Ağız, dudak, genital bölgede ağrılı ülserler
- Konjonktivit ve göz kapaklarında şişme
- Deri Bulguları:
- Aniden gelişen hedef benzeri lezyonlar
- Yüz, gövde ve ekstremitelerde yaygın vezikül
- Nikolsky belirtisi pozitifliği (basınçla deri soyulması)
Tanı Kriterleri
- Klinik Değerlendirme: Tipik deri/mukoza bulguları
- Biyopsi: Epidermal nekroz ve subepidermal ayrışma
- Ayırıcı Tanı:
- Toksik şok sendromu
- Kawasaki hastalığı
- Pemfigus vulgaris
Acil Tedavi Protokolü
- Tetikleyici Ajanın Kesilmesi: Şüpheli ilaçlar derhal durdurulur.
- Destek Tedavisi:
- Sıvı-elektrolit replasmanı
- Steril yanık ünitesinde izolasyon
- Nütrisyonel destek (nazogastrik tüple)
- Medikal Tedaviler:
- IVİG: Erken dönemde 2g/kg/3 gün
- Kortikosteroidler: Tartışmalı (pulmoner komplikasyon riski)
- Biyolojik Ajanlar: Etanercept umut vaat ediyor
Komplikasyonlar ve Prognoz
- Akut Dönem:
- Sepsis (%50 mortalite nedeni)
- Akut böbrek yetmezliği
- Solunum yetmezliği
- Uzun Vadeli:
- Gözde kuru göz, körlük
- Ciltte skarlaşma
- Genital stenoz
Mortalite oranı %5-15 arasındadır. SCORTEN skorlama sistemi ile prognoz tahmini yapılır.
Korunma ve Takip
- İlaç Alerji Öyküsü: Hastalara alerji kartı verilmeli
- Yakın İzlem:
- Göz muayenesi (aylık ilk 6 ay)
- Deri kontrolleri
- Pulmoner fonksiyon testleri
- Aşılar: Mycoplasma ve influenza aşıları önerilir
Hangi Durumlarda Acile Başvurulmalı?
- Ateşle birlikte gözlerde kızarıklık
- Ağız içinde yaygın yaralar
- Ciltte hızla yayılan döküntüler
- İdrar çıkışında azalma
Erken tanı ve agresif destek tedavisi hayat kurtarıcıdır. Şüphe durumunda dermatoloji ve yanık ünitesi olan merkezlere sevk kritiktir.
