Stevens-Johnson Sendromu (SJS), cilt ve mukoza zarlarının ciddi şekilde etkilendiği nadir fakat hayatı tehdit edebilen bir reaksiyondur. Genellikle ilaç kullanımı veya enfeksiyonlarla tetiklenen bu durum acil tıbbi müdahale gerektirir.
SJS Nedir?
SJS, epidermal tabakanın yaygın nekrozuyla karakterize bir cilt hastalığıdır. Bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyonu sonucu ortaya çıkar. Antibiyotikler (sülfonamidler), antiepileptikler (karbamazepin) ve NSAİİ’ler en sık tetikleyici ilaçlardır.
Belirtiler ve Klinik Seyir
- Erken Evre: Ateş, boğaz ağrısı ve halsizlik gibi grip benzeri semptomlar
- Cilt Bulguları: Yüz, gövde ve ekstremitelerde ağrılı kırmızı döküntüler
- Mukoza Tutulumu: Ağız, göz, genital bölgede ülserler
- Nikolski Belirtisi: Sağlam görünen cildin basınçla soyulması
- İlerlemiş Evre: Ciltte su toplama (bül) ve geniş alanlı soyulmalar
Teşhis Yöntemleri
- Klinik Değerlendirme: Tipik döküntü dağılımı ve mukozal tutulum
- Deri Biyopsisi: Epidermal ayrılma ve keratinosit nekrozu tespiti
- Laboratuvar Testleri: Enfeksiyon taraması (M. pneumoniae, HSV)
- Ayırıcı Tanı: Toksik epidermal nekroliz (TEN) ile ayrımı
Tedavi Protokolleri
- Tetikleyici Kesilmesi: Şüpheli ilaçların derhal kesilmesi
- Yataklı Bakım: Yanık ünitesi koşullarında izolasyon
- Sıvı Desteği: Elektrolit dengesinin korunması
- Ağrı Yönetimi: İntravenöz opioid analjezikler
- Göz Bakımı: Oftalmolojik komplikasyonları önlemek için
Komplikasyonlar
- Akut Dönem: Sepsis, pnömoni, akut böbrek yetmezliği
- Uzun Vadeli: Gözde kuru göz sendromu, korneal ülserasyon
- Cilt Sekelleri: Hiperpigmentasyon, skar kontraktürleri
Korunma Stratejileri
- HLA-B*1502 gen testi (Asya kökenlilerde karbamazepin öncesi)
- Yavaş ilaç desensitizasyonu (gerekli durumlarda)
- İlaç alerji kartı taşınması
Yeni Tedavi Yaklaşımları
- İntravenöz İmmünoglobulin (IVIG): Erken evrede apoptozu durdurur
- Plazmaferez: Antikorların uzaklaştırılması
- Siklosporin: T-hücre aktivasyonunu baskılama
Prognoz ve Takip
SCORTEN skorlama sistemi ile mortalite riski hesaplanır. Yaşam boyu düzenli oftalmolojik kontrol ve cilt bakımı gerektirir. Psikolojik destek, yaşam kalitesi için kritiktir.
