Pemfigus, cilt ve mukoza zarlarında ağrılı kabarcıklar ve yaralarla karakterize nadir fakat ciddi bir otoimmün hastalıktır. Bağışıklık sisteminin yanlışlıkla deri hücreleri arasındaki bağlantı proteinlerine (desmoglein) saldırması sonucu ortaya çıkar. Bu durum, epidermisin üst katmanlarında sıvı dolu büllerin oluşmasına ve cildin adeta "porselen gibi" soyulmasına yol açar. Erken teşhis ve agresif tedavi, hayat kurtarıcı olabilir.
Pemfigus Türleri ve Özellikleri
Pemfigusun en yaygın iki formu pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaceustur. Pemfigus vulgaris, ağız içi mukozasında başlayan, yemek yemeyi imkânsız hale getiren şiddetli yaralarla kendini gösterir. Deride gevşek büller oluşturur ve baskı uygulandığında genişler. Pemfigus foliaceus ise genellikle yüz, saçlı deri ve göğüste yüzeysel kabuklu lezyonlarla seyreder. Brezilya’da endemik olan fogo selvagem da bu gruba girer.
Belirtiler ve Klinik Seyir
Hastalığın ilk belirtileri çoğunlukla ağız içinde acı verici ülserler şeklinde ortaya çıkar. Zamanla deride kolayca patlayan berrak sıvı dolu kabarcıklar gelişir. Bu büllerin soyulmasıyla "erişik deri" görünümü oluşur. Lezyonlar enfeksiyon kaparsa sarı-yeşil akıntı ve kötü koku görülür. Yaygın cilt kaybı nedeniyle sıvı-elektrolit dengesizliği ve sepsis riski yüksektir.
Teşhis Yöntemleri
Kesin tanı için üçlü bir yaklaşım kullanılır:
- Direkt İmmünofloresan: Deri biyopsisinde IgG antikor birikiminin gösterilmesi altın standarttır.
- Nikolski Belirtisi: Sağlam derinin sürtülmesiyle soyulması tanıyı destekler.
- Kan Testleri: Serumda anti-desmoglein antikor seviyeleri hastalık aktivitesini izlemede kullanılır.
Tedavi Protokolleri
Tedavi bağışıklık sistemini baskılamaya odaklanır:
- Kortikosteroidler: Prednizon 1 mg/kg/gün dozunda başlanır. Şiddetli vakalarda metilprednizolon pulse tedavi uygulanır.
- İmmünsupresifler: Azatioprin, mikofenolat mofetil veya rituksimab gibi biyolojik ajanlar steroid dozunu azaltmak için kullanılır.
- Yerel Bakım: Gümüş içeren pansumanlar ve antibiyotikli kremler sekonder enfeksiyonu önler.
Komplikasyonlar ve Risk Yönetimi
Uzun süreli steroid kullanımı osteoporoz, diyabet ve katarakt riskini artırır. Hastalara D vitamini ve kalsiyum takviyesi önerilir. Enfeksiyonlara yatkınlık nedeniyle pnömokok ve influenza aşıları yapılmalıdır. Psikolojik destek, özellikle görünüm değişikliği yaşayan hastalar için kritiktir.
Yaşam Tarzı Önerileri
Yumuşak kıyafetler ve pamuklu çarşaflar cilt irritasyonunu azaltır. Nötral pH’lı sabunlar ve seramid içeren nemlendiriciler deri bariyerini güçlendirir. Protein açısından zengin beslenme yara iyileşmesini hızlandırır. Güneşten korunma, UV’nin lezyonları tetiklemesini önler.
Hangi Doktora Başvurulmalı?
Dermatoloji uzmanları tanı ve tedaviden sorumludur. Şiddetli vakalarda immünoloji, plastik cerrahi ve enfeksiyon hastalıkları bölümleri multidisipliner yaklaşım sağlar. Ağız lezyonları için diş hekimi konsültasyonu gereklidir.
Prognoz ve Yenilikçi Tedaviler
Rituksimab (anti-CD20 monoklonal antikor) dirençli vakalarda %85 remisyon sağlar. Plasmaferez şiddetli alevlenmelerde kullanılır. Araştırmalar, desmoglein 3’ü hedefleyen CAR-T hücre tedavileri üzerinde yoğunlaşmaktadır. Erken tedaviyle mortalite oranı %5-10’a düşmüştür.
