Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), akciğer atardamarlarındaki kan basıncının anormal yükselmesiyle karakterize nadir fakat ciddi bir durumdur. Bu hastalıkta akciğer damarlarında daralma, kalınlaşma ve sertleşme meydana gelir, kalbin sağ tarafının aşırı yüklenmesine yol açar. Tedavi edilmezse sağ kalp yetmezliği ve ölümle sonuçlanabilir.
PAH Nedenleri ve Risk Faktörleri
PAH, genetik yatkınlık, bağ dokusu hastalıkları (skleroderma, lupus), doğumsal kalp hastalıkları, HIV enfeksiyonu veya karaciğer hastalıkları gibi altta yatan durumlarla ilişkili olabilir. Bazı vakalarda ise nedeni tam olarak belirlenemez (idyopatik PAH). Bazı iştah kesici ilaçlar ve uyuşturucu maddeler de riski artırır.
Belirtiler ve İlerleme
- Nefes darlığı (özellikle efor sırasında)
- Yorgunluk ve sebepsiz halsizlik
- Göğüs ağrısı veya baskı hissi
- Baş dönmesi ve bayılma atakları
- Ayak bileklerinde şişlik
- Dudaklarda veya ciltte morarma (siyanoz)
Teşhis Yöntemleri
- Ekokardiyografi: Kalbin yapısını ve basıncını değerlendiren ilk adım.
- Sağ Kalp Kateterizasyonu: Kesin tanı için altın standart yöntem.
- Akciğer Fonksiyon Testleri ve BT Anjiyografi: Diğer akciğer hastalıklarını ekarte etmek için.
- Kan Testleri: NT-proBNP ve diğer biyobelirteçler.
Tedavi Yaklaşımları
- Hedefe Yönelik İlaçlar:
- Endotelin reseptör antagonistleri (Bosentan)
- Fosfodiesteraz-5 inhibitörleri (Sildenafil)
- Prostasiklin analogları (Epoprostenol)
- Oksijen Tedavisi: Kandaki oksijen seviyesi düşükse.
- Antikoagülanlar: Kan pıhtılaşma riskini azaltmak için.
- Akciğer/Kalp-Akciğer Nakli: İleri evre hastalarda son seçenek.
Yaşam Tarzı Düzenlemeleri
Hastalığın yönetiminde;
- Tuz kısıtlaması ve sıvı alım kontrolü
- Doktor onaylı hafif egzersiz programları
- Gebelikten kaçınma (yüksek risk nedeniyle)
- Yüksek rakımlı bölgelerden ve uçak yolculuğundan sakınma
- Grip ve pnömokok aşılarının düzenli yapılması kritik önem taşır.
Takip ve İzlem
Hastalar 3-6 aylık aralıklarla klinik değerlendirme, 6 dakika yürüme testi ve ekokardiyografi ile izlenir. Tedavi hedefi, WHO fonksiyonel sınıfını düşürmek ve NT-proBNP seviyelerini normale yaklaştırmaktır.
Prognozu Etkileyen Faktörler
Erken tanı alan ve tedaviye iyi yanıt veren hastalarda 5 yıllık sağkalım %80’lere ulaşır. Ancak geç evrede teşhis edilen, senkoptan (bayılma) şikayet eden veya sağ kalp yetmezliği gelişenlerde prognoz kötüdür.
Multidisipliner Yaklaşım
PAH tedavisinde göğüs hastalıkları, kardiyoloji, romatoloji ve gerekirse transplantasyon ekiplerinin iş birliği esastır. Psikolojik destek de yaşam kalitesini artırmada önemli rol oynar.
