Osteosarkom, kemik dokusundan kaynaklanan en yaygın primer malign (kötü huylu) tümördür. Özellikle uzun kemiklerin metafiz bölgesinde görülür ve en sık 10-25 yaş arası gençlerde ortaya çıkar. Bu agresif kanser türü, erken tanı ve multidisipliner tedavi yaklaşımı gerektirir.
Osteosarkomun Nedenleri ve Risk Faktörleri
Osteosarkomun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık önemli rol oynar. Retinoblastom geçirenlerde RB1 gen mutasyonu, Li-Fraumeni sendromunda TP53 mutasyonu riski artırır. Radyasyon tedavisi öyküsü, Paget hastalığı veya kemik displazileri gibi önceden var olan kemik hastalıkları da predispozan faktörler arasındadır.
Belirtiler
- Şiddetli ve gece artan kemik ağrısı
- Ağrı bölgesinde şişlik ve palpasyonda hassasiyet
- Sebepsiz kemik kırıkları (patolojik kırık)
- Hareket kısıtlılığı ve eklem fonksiyon kaybı
- İleri evrelerde kilo kaybı ve halsizlik
Tanı Yöntemleri
- Radyolojik Görüntüleme:
- Direkt grafide "güneş ışını" görünümü ve Codman üçgeni
- MR ile tümörün kemik iliği tutulumu ve yumuşak doku invazyonu değerlendirmesi
- PET-CT ile metastaz taraması
- Biyopsi:
- Açık veya iğne biyopsisi ile histopatolojik inceleme
- Osteoid matriks üreten malign hücrelerin saptanması
- Laboratuvar:
- Alkalen fosfataz (ALP) ve laktat dehidrogenaz (LDH) yüksekliği
Evreleme
Tümörün lokalizasyonu, büyüklüğü, histolojik grade’i ve metastaz varlığına göre evrelendirilir. Evre IIB (yüksek grade lokal ileri) ve Evre IV (akciğer/kemik metastazlı) en sık görülen formlardır.
Tedavi Yaklaşımları
- Neoadjuvan Kemoterapi: Cisplatin, doksorubisin ve metotreksat kombinasyonu ile tümör küçültme
- Cerrahi Rezeksiyon:
- Ekstremite koruyucu cerrahi (endoprotez veya allogreft)
- Amputasyon (tümörün nörovasküler yapılara sıçradığı durumlarda)
- Adjuvan Kemoterapi: Mikrometastazları hedefleyen 6-9 aylık tedavi
- Metastaz Tedavisi: Akciğerdeki metastatik odaklarda stereotaktik radyocerrahi (CyberKnife)
Prognozu Etkileyen Faktörler
Tümörün kemoterapiye yanıtı (nekroz oranı >%90 olması), metastazın olmaması, alt ekstremite lokalizasyonu ve genç yaş olumlu prognostik faktörlerdir. Pelvik lokalizasyon ve kemik metastazı ise sağkalımı düşürür.
Rehabilitasyon ve Takip
Cerrahi sonrası fizik tedavi ile eklem hareket açıklığı korunur. İlk 2 yıl 3 ayda bir akciğer BT ve kemik sintigrafisi ile nüks kontrolü yapılır. Uzun dönemde kardiyak toksisite ve ikincil kanser gelişimi açısından yaşam boyu izlem gereklidir.
Yeni Gelişmeler
İmmünoterapi (denosumab), hedefe yönelik tedaviler (regorafenib) ve gen tedavileri (TCR tedavisi) klinik araştırmalar aşamasında umut vaat etmektedir.
