Mikrotia, doğumsal bir kulak gelişim bozukluğudur. Bu durumda dış kulak kepçesi normalden küçük veya kısmen gelişmemiş olabilir. Mikrotia genellikle tek kulakta görülür ancak %10 vakada iki taraflı olabilir. Her 8.000-10.000 doğumda bir görülen bu durum, erkek bebeklerde kızlara göre daha sık rastlanır.
Mikrotia Dereceleri
Mikrotia dört derecede sınıflandırılır:
- Grade 1: Kulak boyutu küçük ama tüm yapılar mevcut
- Grade 2: Kulak kepçesi kısmen gelişmiş, kulak kanalı dar veya kapalı
- Grade 3: Yalnızca kulak memesi ve lobül varlığı, kulak kanalı yok
- Grade 4 (Anotia): Tam kulak yokluğu
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Mikrotia oluşumunda genetik ve çevresel faktörler rol oynar:
- Gebelikte diyabet, alkol veya isotretinoin kullanımı
- Annenin yetersiz beslenmesi veya folik asit eksikliği
- Kromozomal anomaliler (Trisomi 18, 22q11 delesyonu)
- Goldenhar sendromu gibi nadir genetik bozukluklar
Tanı ve Değerlendirme
Tanı doğumda fizik muayene ile konulur. İleri tetkikler şunları içerir:
- İşitme Testleri: ABR (Beyin Sapı Odiyometrisi) ile işitme kaybı derecesi ölçülür
- BT/MRI: Orta kulak ve kulak kemiği yapıları değerlendirilir
- Genetik Danışma: Eşlik eden sendromların taranması
Tedavi Seçenekleri
-
Cerrahi Rekonstrüksiyon:
- Medpor Tekniği: Sentetik iskelet üzerine deri grefti uygulanması (9 yaş üstü)
- Rib Kıkırdağı Otoplasti: Hastanın kaburgasından alınan kıkırdakla kulak şekillendirme (10 yaş sonrası)
- Protez Uygulaması: Kemik implantlara bağlı manyetik veya tutkallı protezler
-
İşitme Rehabilitasyonu:
- Kemik İletimli İşitme Cihazları (BAHA)
- Orta kulak implantları
-
Psikososyal Destek:
- Okul öncesi dönemde psikolojik danışmanlık
- Aile eğitim programları
Yenidoğan Döneminde Dikkat Edilmesi Gerekenler
- İlk 3 ayda işitme taraması mutlaka yapılmalı
- Kulak koruyucu başlık kullanımı ile rüzgar ve soğuktan korunma
- Enfeksiyon riskine karşı düzenli KBB kontrolleri
Tedavi Zamanlaması ve Planlama
- İşitme cihazı uygulaması: 3-6 ay
- Dış kulak rekonstrüksiyonu: 8-10 yaş (kıkırdak yeterli büyüklüğe ulaştığında)
- Kulak kanalı cerrahisi: 12 yaş sonrası
Komplikasyonlar ve Yönetimi
- Enfeksiyon: Cerrahi sonrası antibiyotik koruması
- Doku Reddi: Medpor protezlerde %5-10 risk
- Asimetri: Revizyon cerrahisi ile düzeltme
Güncel Gelişmeler
- 3D biyoyazıcılar ile kişiye özel kıkırdak dokusu üretimi
- Kök hücre tedavilerinin deneysel aşamaları
- Robotik cerrahi ile minimal invaziv teknikler
Hastalar İçin Yaşam Kalitesi Önerileri
- Yüzme ve temas sporlarında özel koruyucu ekipman
- İşitme cihazı bakımı için aylık kontroller
- Mikrotia destek grupları ile iletişim
