Mantle hücreli lenfoma (MHL), nadir görülen ancak agresif seyirli bir non-Hodgkin lenfoma alt tipidir. B hücrelerinden köken alan bu kanser türü, özellikle 60 yaş üstü erkeklerde daha sık görülür. Lenf düğümlerinde, dalak ve kemik iliğini tutan MHL’nin tanı ve tedavi süreci multidisipliner yaklaşım gerektirir.
Belirtiler ve Klinik Bulgular
Hastalık sıklıkla ileri evrede teşhis edilir. Yaygın semptomlar şunlardır:
- Boyun, koltuk altı veya kasıkta ağrısız lenf bezi şişlikleri
- Gece terlemeleri ve 38°C’yi aşan ateş
- 6 ayda %10’dan fazla sebepsiz kilo kaybı
- Karında dolgunluk hissi (dalak büyümesine bağlı)
- Yorgunluk, nefes darlığı (anemiye bağlı)
- Sindirim sistem tutulumunda mide ağrısı veya ishal
Tanı Yöntemleri
Kesin tanı histopatolojik incelemeyle konulur:
- Eksizyonel Lenf Nodu Biyopsisi: Tümör hücrelerinin tipini belirlemek için altın standart
- İmmünohistokimya: CD20, CD5, cyclin D1 pozitifliği tipik bulgular
- FISH Analizi: t(11;14) kromozomal translokasyonu tespiti
- Kemik İliği Aspirasyonu: Evreleme için zorunlu
- PET-BT: Tüm vücut tutulum haritası çıkarma
Tedavi Protokolleri
Tedavi stratejisi hastanın yaşı, performans durumu ve MIPI (Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index) skoruna göre belirlenir:
- Genç ve Fit Hastalar:
- R-CHOP + HDAC (yüksek doz sitarabin) ile indüksiyon
- Otolog kök hücre nakli ile konsolidasyon
- Yaşlı veya Komorbiditeli Hastalar:
- BR rejimi (Bendamustin + Rituximab)
- R-CHOP alternatifi olarak
- Nüks Durumlarında:
- BTK inhibitörleri (Ibrutinib, Acalabrutinib)
- CAR-T hücre tedavisi (Brexucabtagene autoleucel)
- BCL2 inhibitörleri (Venetoclax)
Prognozu Etkileyen Faktörler
- Olumsuz Faktörler:
- MIPI skorunun yüksek olması
- Blastoid/pleomorfik histolojik varyant
- TP53 mutasyonu varlığı
- Olumlu Faktörler:
- Tanı anında minimal hastalık yükü
- İndüksiyon tedavisine tam yanıt
- Genç yaş ve iyi performans durumu
Yan Etki Yönetimi
- Nötropeni: G-CSF desteği ve profilaktik antibiyotik
- Kardiyotoksisite: Antrasiklin içeren rejimlerde ekokardiyografi takibi
- Kanama Riski: BTK inhibitörlerinde INR takibi
Takip ve İzlem
Tedavi sonrası 3 aylık aralıklarla:
- Fizik muayene ve LDH/β2-mikroglobulin testleri
- 6 ayda bir PET-BT
- Kemik iliği biyopsisi (şüpheli nüks durumunda)
Deneysel Tedaviler
- Bispecific antikorlar (Glofitamab)
- Yeni nesil BTK inhibitörleri (Zanubrutinib)
- Lenfoma aşıları klinik çalışma aşamasında
