Juvenil Romatoid Artrit

Juvenil romatoid artrit çoğunlukla eklemleri tutan bunun dışında da çeşitli sistemleri de tutabilen kronik romatizmal bir hastalıktır. Tedavide fizik tedavi ve cerrahi uygulamalar mevcuttur.

Juvenil Romatoid Artrit (JRA) Nedir?

Juvenil İdiyopatik Artrit ya da Juvenil Kronik Artrit olarak da bilinen Juvenil Romatoid Artrit hastalığı çocukluk çağında en sık görülen, çoğunlukla eklemleri tutan bunun dışında da çeşitli sistemleri de tutabilen kronik romatizmal bir hastalıktır. 

Hastalığın görülme sıklığı 100.000 çocukta ortalama olarak 15-16 arasında değişmektedir. Juvenil Romatoid Artrit, 16 yaşından önce başlamaktadır.  1-3 yaş arasındaki çocuklar bu hastalıktan çok etkilenirler ki özellikle bu yaş grubundaki kız çocukları, erkek çocuklarına göre 2 kat daha fazla etkilendikleri bildirilmiştir.  Erkek çocuklarında ise genel anlamda başlangıç yaşı kız çocuklarına göre biraz daha geç olduğu bildirilmiştir.  Bu yaş aralığı ortalama 8-10 olarak bildirilmiştir. 

Uluslararası Romatoloji Dernekleri Birliği (International League of Associations of Rheumatology-ILAR) tarafından Juvenil Romatoid Artrit; tuttuğu sisteme, eşlik ettiği diğer klinik tablolara, tuttuğu eklem sayısına ve bazı laboratuar testlerinin pozitif veya negatif olmasına göre farklı şekillerde sınıflandırılmıştır.  Bu isimler şöyledir;

Sistemik Juvenil İdiyopatik Artrit: Sitemik Juvenil İdiyopatik Artritte, eklem iltihabına (artrit) ek olarak diğer organ ve dokuların tutulmasıyla karakterize bir hastalıktır.  Bu grup Juvenil İdiyopatik Artritli hasta grubunun yaklaşık olarak %10’unu oluşturur.  Yine bu gruptaki hastaların yaklaşık yarısında sistemik bulgular daha ön plandadır ve bu grubun hastalık seyrinin daha iyi olduğu düşünülmektedir.  Diğer yarısında ise zaman içinde sistemik bulgular azalır ve eklem bulguları daha ön plana çıkmaktadır.  Çok küçük bir grupta ise sistemik bulgular ve eklem bulguları eş zamanlı olarak görülmektedir.

Poliartiküler Juvenil İdiyopatik Artrit: Poliartiküler yani çok sayıda eklem tutulumuyla karakterize Juvenil İdiyopatik artrit tipidir ve bunlar sistemik bulgu olmaksızın, 5’ten fazla eklem tutulumunun olmasıyla gerçekleşir.  Bu tip de kendi içinde bir laboratuar testi olan RF (Romatoid Faktör) pozitif veya negatifliğine göre iki gruba ayrılmaktadır.   Romatoid Faktör pozitif olan tip çocuklarda oldukça nadir görülmektedir.  Tüm Juvenil İdiyopatik Artritli hastaların yaklaşık %5’ini oluşturmaktadır.  

Oligoartriküler Juvenil İdiyopatik Artrit: Juvenil İdiyopatik Artritli hastaların yaklaşık yarısı bu gruptadır.  Hastalığın ilk 6 ayında, sistemik bulgular olmadan, 5’ten az eklem tutulumuyla karakterize olan tiptir ve bazen tek bir eklem tutulumu dahi olabilir.  Genelde 6 yaşından önce başlar ve kız çocuklarında daha sık görülmektedir.  

Psöriyatik Artrit (Sedef Romatizması): Sedef hastalığına eşlik eden artritle karakterize olan Juvenil İdiyopatik Artrit tipidir. 

Entezit ile İlişkili Artrit: Entezit; vücuttaki tendon, kas gibi bağların kemiğe tutunma bölgesindeki iltihaplanmaya verilen isimdir ve entezitle birlikte eklem tutulumu olursa Juvenil İdiyopatik Artrit başlığı altında incelenmelidir. Hastalık 6 yaşından sonra erkek çocuklarında görülmesiyle karakterizedir. 

Juvenil İdiyopatik Artrit Belirtileri Nelerdir?

Juvenil Romatoid Artrit’te belirtiler artrite ek olarak gerçekleşir ve bu belirtileri tuttuğu doku veya organa göre sınıflandırmak daha doğru olur.  Artrit ise herhangi bir eklemde şişlik, kızarıklık, fonksiyon kaybı ya da eklem bölgesindeki ısı artışından herhangi birinin olmasıyla karakterizedir.  Herhangi bir eklem tutulabilir ancak sıklıkla büyük eklemler tutulmaktadır. 

Uluslararası Romatoloji Dernekleri Birliği sınıflamasına göre sınıflandırılan Juvenil İdiyopatik Artrit sınıflamasına göre belirtiler şunlardır; 

Sistemik Juvenil İdiyopatik Artrit: Sistemik Juvenil İdiyopatik Artrit, artrite eşlik eden 39-40 dereceyi bulan ve hızla normale dönen ani ateş yükselmeleri ayrıca uzun süren ateş yüksekliğiyle beraber cilt döküntüleri görülebilir.  Döküntünün tipi gövde, uyluk ve kolu tutan 2-3 mm çaplarında soluk pembe renkli maküler (benek benek) döküntülerdir, ateş düşünce kaybolurlar.   Ateşli dönem en az 2 hafta sürer ve genelde 6 ay içinde sona erer. Olguların yarısında tekrarlamalar olasıdır.

Sistemik tutulumda ise diğer organlarda iltihaplanma olur.  Bunlar kalbi saran çift katlı zar içindeki sıvı birikimi ve bu sıvının iltihaplı hal almasıyla karakterize olan perikardit adı verilen durum, akciğerleri etrafını saran plevra adı verilen zarların arasında fazladan sıvı toplanması ve bu sıvının iltihabıyla bilinen plörezi ya da plörit denilen tablonun oluşmasıdır.  Bu bulgulara ek olarak ise hepatosplenomegali (karaciğer ve dalak büyümesi), lenfadenopati (lenf bezlerinin büyümesi) ve kas ağrıları görülebilir. 

Poliartiküler Juvenil Romatoid Artrit: Sıklıkla el ve ayakların küçük eklemlerini tutan ardından diğer eklemleri tutan bir tablodur. Ek olarak hafif ateş, yorgunluk, hafif kilo kaybı ve anemi (kansızlık) gibi belirtiler de görülebilir. Ayrıca hafif düzeyde hepatosplenomegali ve büyüme geriliği olabilir. Ayrıca hastalığın seyri sırasında yaklaşık %5lik kısımda gözün orta tabakası olan ve gözü besleyen damarların bulunduğu tabaka olan uvea isimli tabakanın iltihaplanmasıyla üveit oluşabilir. Üveit sonucunda gözde kızarıklık ve ağrı olabilir.

Oligoartiküler Juvenil İdiyopatik Artrit: Daha çok alt taraf özellikle diz, ayak bileği eklemleri tutulabilir. Kalça ekleminin tutulumu bu tip için oldukça nadirdir. Eklem bulguları genel olarak gerileyici tiptedir ve ciddi bir fonksiyon kaybına neden olmamaktadır. Yorgunluk, ateş ve kilo kaybı gibi belirtiler bu tipte daha az görülmektedir. Bu tipte göz tutulumuyla birlikte ciddi ve kalıcı görme problemleri oluşabilir.  

Psöriyatik Artrit: Oligoartiküler gidişatta eklem tutulumuyla karakterizedir. %15-20 arasında üveit gelişebilir. Parmakların iltihabıyla daktillit denilen tablo ve buna bağlı olarak tırnakta şekil değişiklikleri görülebilir.  

Entezit İle İlişkili Artrit: Entezit en sık olarak ayak topuklarına yerleşmiştir. Özellikle sabahları olan bel ağrısı ve bel tutukluğu bel eklemlerinin de tutulduğunu düşündürtebilir. Bel eklemlerinin tutulmasıyla da daha çok yetişkinlerde görülen bir hastalık olan Ankilozan Spondilit denilen başka bir rahatsızlıkla karışabilmektedir.  

Juvenil Romatoid Artrit Nedenleri

Juvenil Romatoid Artrit’in nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Ancak hastalığın oluşması için bazı genetik ve çevresel faktörler gerekmektedir. Çevresel faktörlerden de en sık suçlanan etkenler; Enfeksiyon ajanları (parvovirüs B19, rubella, ebstein-barr virüsü), eklemlere fiziksel travma, allerji olabilir. Genetik yatkınlıkta ise HLA-B27 ve HLA-DR4 pozitiflikleri oldukça önemlidir.

Juvenil Romatoid Artrit Teşhisi

Uluslararası Romatoloji Dernekleri Birliği’ne göre Juvenil Romatoid Artrit’te tanı alt tiplere göre değişiklik göstermektedir.  

Sistemik Juvenil İdiyopatik Artrit: Kesin tanı için en az 2 hafta süren ateş, artrit ve tipik döküntü olmalıdır. Eğer ki artrit yoksa; diğer 2 bulguya ek olarak lenf bezi büyümesi, hepatomegali (karaciğer büyümesi) ya da splenomegali (dalak büyümesi), plörit ya da perikardit gibi bulgulardan 2 tanesi olursa da o zaman olası Sistemik Juvenil İdiyopatik Artrit tanısından bahsedilir.  

Poliartiküler Romatoid Artrit: Hastalığın ilk 6 ayında 5 veya daha fazla eklemde artrit olması gerekmektedir. RF pozitif Poliartiküler Romatoid Artrit diyebilmemiz için de en az 2 RF pozitifliği gerekmektedir.

Oligoartiküler Romatoid Artrit: Hastalığın ilk 6 ayında 4 veya daha az sayıda eklemin tutulması gerekmektedir.

Entezit İlişkili Artrit: Artrit ve entezit birlikteliğinde tanı konulmaktadır.  Eğer entezit yoksa artrite ek olarak aşağıdakilerden en az 2’sinin varlığıyla tanı konulmaktadır;

Psöriyatik Artrit: Artrit ve psöriyazis (Sedef Hastalığı) ya da artrite ek olarak ebeveyn veya çocuklarda psöriyazise ait aile öyküsünün olması ile tanı konulmaktadır.  Daktillit veya tırnak anomalileri de tanıyı destekleyen bulgulardandır.

Laboratuvar testleri ise tanı koydurucu olmamakla birlikte tanıyı desteklemek amaçlıdır.   Bu laboratuar testleri şunlardır;

  • Sedimantasyon (ESR): Juvenil İdiyopatik Artritli hastalarda artmış olarak bulunur.  Hastalığın aktivitesini takip etmede ve değerlendirmede oldukça önemlidir. 
  • Hematolojik Değerler (kan değerleri): Oligoartiküler tipte hafif olarak anemi (kansızlık) görülebilir.  Sitemik Juvenil İdiyopatik Artritte ise orta veya ağır şiddette anemi görülür.  Öyle ki Hb (hemoglobin) değeri 7-10 arasına kadar düşmüştür.  Lökosit (WBC) aktif hastalığı olanlarda artmaktadır.  Periferik yaymada PNL (polimorfonükleer lökosit) hakimiyeti vardır. Trombosit ya da Platelet (PLT) düzeyleri de sistemik ve poliartiküler tipte yükselmektedir.
  • C Reaktif Protein (CRP): Aktif hastalığı olanlarda artar.
  • İmmunoglobulinler: Serum immünoglobülinler de hastalığın aktif döneminde yükselirken klinik düzelmeyle birlikte değerler de normale dönmektedir.
  • Romatoid Faktör (RF): Romatoid Faktör daha çok geç yaşta başlayan Juvenil İdiyopatik Artrit hastalarında pozifitleşir.  Hastalığın seyrinin diğer tiplere göre bir miktar daha kötü olduğu hakkında fikir verir.
  • Anti-nükleer antikor testi (ANA): Genelde küçük yaştaki oligoartiküler artritli kız çocuklarının %65-80’inde pozitiftir.  ANA pozitifliği olan her çocuk, üveit açısından riskli olduğu için 2-3 ayda bir bir göz doktoru tarafından biyomikroskopla muayene edilmelidir.
  • HLA: HLA tiplerinin belirlenmesi hastalığın alt tiplerinin belirlenmesinde ve hastalığın seyrini tahmin etmek için önemlidir.
  • Sinoviyal Sıvı (Eklem sıvısı) Analizi: Sinoviyal sıvıda lökosit artışı görülür.  Şeker düzeyi düşer.

Juvenil Romatoid Artrit Tedavisi

Tedavide asıl amaç ağrıyı ve enflamasyonu kontrol altına alarak kemik ve eklem hasarını önlemek, oluşabilecek sakatlıkları minimum düzeyde tutmak ve hareketliliği artırmaktır. Tedavi hastalığın tipine, seyrine, eklem hasarına veya hastanın eklem fonksiyonunu koruyabilmesine göre değişmektedir. Bu amaçla ilaçlar, fizik tedavi veya cerrahi tedavi seçilebilir. Yine hastalığın seyrine göre doktor bu tedavi şekillerinden birini seçebileceği gibi kombine tedaviyi de önerebilir. 

Fizik Tedavi: Eklem hareketlerinin ve kas gücünün korunması bakımından fizik tedavi ve egzersiz oldukça önemlidir.   Çocuk mümkün olduğunca aktif tutulmaya çalışılmalıdır.

Cerrahi Tedavi: Nadir olarak cerrahi tedavi seçeneğine başvurulmaktadır. Sinovektomi (eklemi çevreleyen dokunun çıkarılması) bazen yararlı olabilmektedir. Ciddi eklem bozuklukları olan hastalar için büyüme gelişme tamamlandığında total eklem replasmanı (eklem dokusunu çıkardıktan sonra eklem fonksiyonunu görecek farklı araçlar takılması işlemi) yapılabilir.

Juvenil Romatoid Artrit Tedavi Edilmezse

Juvenil Romatoid Artrit tedavi edilmezse bulgular ilerleyebilir. Artrit ilerlerse eklem hareket kısıtlılığı, kalıcı sakatlıklar oluşabilir. Üveit tedavi edilmezse %17-20 oranında körlük gelişebilir. Tuttuğu organa göre farklı organlarda farklı hasarlar bırakabilir. Örneğin böbrek tutulumu sonucunda böbrek yetmezliğine bağlı ölüm gelişebilir.

Juvenil Romatoid Artrite Ne iyi Gelir? Ne İyi Gelmez?

Çocuk yaşına uygun ve dengeli beslenmelidir. Çocuk küçük dozlarda dahi kortikosteroid tedavisi alıyor olsa bile sodyum içeren ve yüksek kalorili yiyecekten kaçınmalıdır. Çocuğun eklem hareket açıklığını koruması bakımından evde egzersiz programları yararlı olabilir. Çocuğun psikolojisi bakımından arkadaşlarından alıkonulmamalıdır. Gerekirse yüzme, bisiklete binmek gibi spor dalları seçilerek çocuğa destek olunmalıdır. Böylece çocuk kendisini yaşıtlarından farklı görmeyecek ve kendisini iyi hissedecektir.

Juvenil Romatoid Artrit İlaçları

Tedavide 1. basamak olarak NSAİ (Nonsteroid anti-inflamatuar) ilaçlar kullanılmaktadır. Tedaviye yeterli yanıt alınamayan hastalarda 2. basamak ilaçlar da kullanılmaktadır.

  • NSAİİ (Nonsteroid Anti-inflamatuar İlaçlar): Medikal tedavinin en önemli kısmını oluşturan ilaç gruplarıdır.  En yaygın kullanılan NSAİ ilaçlar ibuprofen, endometazin, talmotein ve naproksen sodyumdur.  Bu ilaçların düşük dozlarda ağrı kesici (analjezik), yüksek dozlarda antiinflamatuar etkinliği vardır.  Yan etkileri gastrit, gastrointestinal kanama (mide kanaması gibi) gbi yan etkileri vardır. Sindirim sitemi rahatsızlıklarını azaltmak için yiyeceklerle birlikte alınması önerilmektedir ancak mutlak suretle süt ile birlikte verilmemeleri gerekmektedir.  
  • Metotreksat: 2. basamak ilaçlar arasında en sık kullanılan ilaçtır. Ağızdan alınabildiği gibi cilt yoluyla enjekte de edilebilir. Karın ağrısı, ishal ve karaciğer enzimlerinde yükselme yapabilir.  
  • Hidroksiklorokin: Daha çok yetişkin romatizmasında kullanılan bir sıtma ilacıdır. Gastrik irritasyon, deri döküntüsü ve kaz zayıflığı yapabilir.
  • Sulfosalazin: Daha çok oligoartiküler ve poliartiküler romatoid artritte kullanılır. İshal ve kemik iliği değişiklikleri yapabilirler.
  • D-penisilamin: Kemik iliği baskılanması ve böbrek toksisitesi yapabilirler.
  • Altın tuzları: RF(+) poliartiküler Juvenil Romatoid Artrit hastalarında kullanılabilirler. Ağızda yara, alerjik cilt döküntüsü, kaşıntı yapabilirler.
  • Sitotoksik İlaçlar: Var olan kemik hasarını azaltıp yeni hasar oluşumunu azaltırlar. Siklofosfamid, kloramfusil, siklosporin A bu ilaçlardandır. Siklofosfamid ve kloramfusilin ciddi yan etkileri olduğu için çok kullanılmamaktadırlar.  
  • Kortikosteroidler: Oral kortikosteroidler üveir için ve oligoartiküler ve poliartiküler romatoid artrit tedavisinde kullanılır. Uzun süreli kullanımlarında, katarakt, osteoporoz, büyümede gerilik  gibi yan etkiler ortaya çıkabilir. Bir veya iki eklemin tutulduğu oligoariküler romatoid artritte eklem içine enjeksiyon şeklinde de uygulanabilir.  
  • Biyolojik Ajanlar: Bunlar daha çok yetişkin romatoid artritinde kullanılan yeni ajanlardır. Bu ilaçlardan en çok kullanılanların isimleri; etanersept, infliksimab ve adalumimabtır. İnfliximabın en önemli yan etkisi Tüberküloz (Verem) riskini artırmasıdır. Bu nedenle riskli hasta gruplarına tüberkülozdan korumak amacıyla bir antitüberküloz ilaç olan İsoniasid başlanması önerilmektedir. 

Juvenil Romatoid Artrit için Hangi Doktora Gidilir?

Juvenil İdiyopatik Artrit hastalığı diğer hastalıklarla çok sık karışan bir hastalıktır. Hastalık süresince hastalar farklı tanılar alıp, doktor doktor dolaşabilirler. Çünkü Juvenil İdiyopatik Artrit bir dışlama hastalığıdır. Yani neden olan diğer hastalıklar doktorlar tarafından dışlanıp en son Juvenil İdiyopatik Artrit hastalığı teşhisi konulmalıdır. Ama eklemlerle ilgili şikayetler başladığı zaman herhangi bir çocuk romatoloji bölümüne gidilip bir çocuk romatolojisi uzmanı tarafından muayene edilmekte fayda vardır. Hasta çocuk romatoloji uzmanının uygun gördüğü tedavi şekillerine göre, cerrahi düşünülecekse çocuk ortopedistine veya fizik tedavi ve egzersiz uygun görülmüşse fizik tedavi ve rehabilitasyon bölümüne yönlendirebilir.  

Makaleyi faydalı buldun mu?
0
0
Makeleyi Paylaşın

Juvenil Romatoid Artrit ile İlgili Sıkça Sorulan Sorular

Eğer ki hasta bağışıklığı baskılayan bir tedavi görüyorsa (metotreksat, kortikosteroid ve biyolojik ajanlar gibi) canlı aşıları yaptırmamalıdır.  Bu canlı aşılar; kızamıkçık, kızamık, kabakulak, çocuk felci ve BCG aşılarıdır. Doktorlar bağışıklık baskılayıcı tedavide başlanmadan önce bu aşıların yapılmasını önerirler.  Bu aşılar dışında diğer aşıların uygulanmasında herhangi bir problem yoktur.