Henoch Schönlein Purpurası (HSP), küçük kan damarlarının iltihaplanmasıyla karakterize nadir bir otoimmün hastalıktır. Genellikle 2-6 yaş arası çocukları etkileyen bu vaskülit türü, deri döküntüleri, eklem ağrıları ve sindirim sistemi sorunlarıyla kendini gösterir. İşte bu kompleks hastalığa dair tüm detaylar:
Hastalığın Temel Mekanizması
HSP, bağışıklık sisteminin anormal tepkisi sonucu IgA antikorlarının küçük damarlara saldırmasıyla gelişir. Bu süreç damar duvarlarında iltihaba yol açar, kan hücrelerinin doku aralarına sızmasına neden olur. Tetikleyiciler arasında üst solunum yolu enfeksiyonları (özellikle streptokok), bazı ilaçlar, böcek ısırıkları ve hatta soğuk hava sayılabilir.
Klinik Belirtiler ve Seyir
Hastalık tipik olarak dört ana bulguyla karakterizedir:
- Palpabl purpura: Bacaklar, kalçalar ve kollarda mor-kırmızı deri döküntüleri (1-10 mm çapında)
- Artrit: Diz ve ayak bileklerinde şişlik-ağrı (hastaların %75’inde)
- Karın ağrısı: Kramp tarzında, bazen kanlı ishalle seyreden gastrointestinal tutulum
- Böbrek tutulumu: İdrarda kan veya protein (nefrit)
Belirtiler genellikle 4-6 haftada kendiliğinden gerilese de %30 vakada nüksler görülür. Erken dönemde ateş, halsizlik ve iştahsızlık gibi sistemik semptomlar eşlik edebilir.
Tanı Kriterleri ve Ayırıcı Tanı
Kesin tanı için Amerikan Romatoloji Derneği’nin kriterleri kullanılır:
- Palpabl purpura (basınçla solmayan)
- Tanı anında ≤20 yaş
- Yaygın karın ağrısı
- Biyopside granülosit varlığı
Ayırıcı tanıda lösemi, meningokoksemi, IgA vasküliti dışındaki otoimmün hastalıklar ve enfeksiyöz purpuralar dikkate alınmalıdır. Laboratuvarda CRP yüksekliği, IgA düzeylerinde artış ve idrar analizi önemli ipuçları sağlar.
Tedavi Yaklaşımları
- Semptomatik Tedavi:
- NSAİİ’ler (ibuprofen) eklem ağrıları için
- Hidrasyon ve istirahat
- Ciddi Gastrointestinal Tutulumda:
- Oral steroid (1-2 mg/kg/gün prednizolon)
- Mide koruyucu eşlik eden tedavi
- Böbrek Tutulumunda:
- ACE inhibitörleri (proteinüri kontrolü)
- Siklofosfamid veya mikofenolat (kresentik nefrit varlığında)
- Refrakter Vakalarda:
- Intravenöz immünoglobulin (IVIG)
- Rituksimab gibi biyolojik ajanlar
Komplikasyonlar ve Risk Yönetimi
En ciddi komplikasyon %1-7 vakada görülen böbrek yetmezliğidir. İntusepsiyon, gastrointestinal kanama ve testiküler torsiyon acil müdahale gerektiren diğer durumlardır. Hastaların tanı sonrası ilk 6 ay aylık idrar tahlili, sonraki 2 yıl 3 ayda bir izlemi önerilir.
Prognozu Etkileyen Faktörler
Çocuklarda prognoz genellikle iyidir. Yetişkinlerde böbrek tutulum riski 5 kat daha yüksektir. Başlangıçta nefrotik sendrom varlığı, hipertansiyon ve biyopside kresentler kötü prognostik faktörlerdir.
Korunma ve Yaşam Tarzı Önerileri
- Tekrarlayan enfeksiyonlardan kaçınma
- Soğuk havalarda el-ayak koruması
- Steroid kullananlarda D vitamini takviyesi
- Böbrek tutulumu varsa tuz kısıtlaması
HSP tanılı hastaların pediatrik romatoloji, nefroloji ve dermatoloji işbirliğiyle izlenmesi kritiktir. Akut dönem atlatıldıktan sonra bile yıllık böbrek fonksiyon testleri önerilir.
