Hairy Cell Lösemi

Hairy Cell Lösemi Nedir?  

Vücudumuzda kemik iliği tarafından akyuvarlar adı verilen beyaz kan hücreleri ve alyuvar adı verilen kırmızı kan hücreleri üretilir. Üretilen beyaz kan hücrelerinin kontrolsüz ve aşırı şekilde çoğalması sonucu lösemi ya da kan kanseri adı verilen tablo ortaya çıkar. 

Hairy cell lösemi ise; nadir görülen bir kan kanseri türü olup, kan kanserinin tespit edilmesi için inceleme aşamasında mikroskop etrafında incelenen kemik iliği örneğinde hücreler etrafında tüy / saç gibi uzantılar gözlenmesi sebebi ile tüylü hücreli lösemi anlamında bu isim verilmiştir.  

Hairy Cell Lösemi Belirtileri Nelerdir?  

Hairy cell lösemi hastalarının bir kısmında herhangi bir şikayet ya da belirti yoktur. Başka bir hastalığın araştırılması aşamasında ya da rutin kontroller esnasında tesadüfen tanı konabilir. 

Bazı hastalarda ise çeşitli belirti ve şikayetlere sebep olabilmekte ve bu şikâyetler genellikle kan hücrelerinin hepsinin düşmesi sebebi ile ortaya çıkmaktadır. Bu şikâyetler: 

• Vücutta kolay morarma 
• Kolay yorulma, gün içinde sürekli yorgun hissetme
• Sık sık tekrar eden enfeksiyonlar
• Ciltte solukluk
• Karında dolgunluk hissi
• Erken doyma 
• İştah kaybı 
• Kilo verme
• Nefes darlığı 
• Dalak büyümesi 
• Kan değerlerinde beklenmeyen düşüklük 

Şeklinde sıralanabilir. 

Hairy Cell Lösemi Nedenleri Nelerdir?

Hairy cell lösemiye neden olan faktörler günümüzde tespit edilememiştir. Ancak kanserlerde temel nedenin hücrelerin üretiminde meydana gelen hatalar sonucu artmış hücre üretimi olduğu bilinmektedir.

Ancak bazı faktörlerin hairy cell lösemi gelişimine zemin hazırladığı düşünülmektedir:

• Kimyasallara maruz kalma: Tam kanıtlanmamış olmakla birlikte tarım, endüstri ve temizlik aşamasında kullanılan kimyasalların hairy cell lösemi gelişiminde etkili olabildiği düşünülmektedir.
• Radyasyona maruz kalma: Radyasyon maruziyeti de tam kanıtlanmamış olmakla birlikte; radyasyona maruz kalan ve koruyucu ekipman kullanmayan kişilerde ve başka kanser / tümörün tedavisi için radyoterapi alan hastalarda tüylü hücreli lösemi daha sık görülmektedir. 

Hairy Cell Lösemi Teşhisi

Tüylü hücreli lösemi hastalarında hastalığın seyri yavaş olup, bazı hastalarda hiçbir belirtiye sebep olmayabilir. Yine de yorgunluk, kolay morarma, kan değerlerinde düşüklük gibi bazı şikayetleri olan hastaların doktora başvuru yapması durumunda öncelikle detaylı bir hasta öyküsü alınarak bazı sorular sorulur. Bu sorulardan bazıları:

• Son zamanlarda aşırı yorgun hissettiğiniz zamanlar oluyor mu, sabahları yorgun uyanıyor musunuz ?
• Vücudunuzda normalde olduğundan daha fazla ve sık morarmalar tespit ettiğiniz oldu mu ?
• Son zamanlarda iştah kaybınız ve yemek yemeseniz bile tok gibi hissetme durumunuz oluyor mu ?
• Son zamanlarda sebepsizce ve diyet / spor yapmadığınız halde kilo kaybınız mevcut mu?

Olarak sıralanabilir. 

Sonrasında doktorunuz fizik muayene yaparak tüylü hücreli lösemi hastalarında çok önemli bir bulgu olan dalak büyümesini tespit edebilir.

Fizik muayene sonrasında çeşitli tanısal testler, görüntüleme yöntemleri ve özel girişimsel yöntemler ile tanı konabilir:

• Kan testleri: Kan değerlerinde düşüklük dalak büyümesi ile beraber tüylü hücreli löseminin iki önemli bulgusu olup bu amaçla tam kan sayımı istenebilir. Hairy cell lösemi hastalarında akyuvarlar, alyuvarlar ve kan pulcuklarının düşüklüğü tespit edilir. Ayrıca periferik kan yayması yapılarak mikroskop altında tipik görüntü olan tüylü görüntülerin tespiti sağlanabilir.
• Kemik iliği biyopsisi: Lokal anestezi (bölgesel uyuşturma) uygulanan hastaların kalça bölgesinden özel bir iğne ile kemik iliği örneği alınır. Bu kemik iliği örneğinin incelenmesi ile kemik iliği hücrelerinde tüylü görüntülerin tespit edilmesi sağlanabilir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT): Vücudun iç bölümünün detaylı görüntülenmesini sağlayan bir yöntem olan bilgisayarlı tomografi ile dalak büyümesinin tespit edilmesi ve lenf bezlerinin incelenmesi sağlanabilir.
• Ultrasonografi (USG): Dalağı büyüyen hastalarda dalağın ne kadar büyüdüğünün tespit edilmesi sağlanır.

Hairy Cell Lösemi Tedavisi

Tüylü hücreli lösemi tanısı konan her hastada hemen tedaviye başlanması gerekmez. Hairy cell lösemi yavaş ilerleyen kanserler içerisinde olduğu için ve hatta bazen hiç ilerleme göstermediği için 3 aylık takip ile devam edilebilir. 

Düzenli takipler sırasında ilerleme tespit edilen ya da şikayetleri şiddetli olan hastalarda tedavi planlaması yapılabilir. Hairy cell lösemide kesin tedavi olmamakla birlikte çeşitli tedavi yöntemleri denenebilir. Enfeksiyon bulunan hastalarda hairy cell lösemi tedavisi öncesinde enfeksiyonun tedavi edilmesi sağlanır. Bu amaçla antibiyotik ilaçlar ile tedaviye başlanır. 

• Kemoterapi: Genel olarak kan kanseri hastalarında tercih edilen kemoterapi ile hairy cell lösemi hastalarında tam bir düzelme görülebilmektedir. Günümüzde hairy cell lösemi hastaları için çeşitli kemoterapi ilacı seçenekleri mevcuttur.
• Hedefe yönelik tedavi: Bu tedavide amaç normal dışı üretime geçen kanser hücrelerinin insanın bağışıklık sistemi tarafından tanınmasını kolaylaştırmaktır.  Bağışıklık sistemi tarafından yabancı olarak tanınan kanser hücrelerinin yok edilmesi kolaylaşır. 
• Cerrahi müdahale: Kan değerleri çok düşük seyreden hastalarda splenektomi ameliyatı yapılarak dalağın çıkarılması ile kan hücrelerinin yok edilmesinin azaltılması sağlanır.

Hairy Cell Lösemi İlaçları 

Tedavi uygulama kararı alınan tüylü hücreli lösemi hastalarında aktif enfeksiyon mevcut ise ilk önce bu enfeksiyonun tedavisi için antibiyotik ilaçlar kullanılabilir. En sık kullanılan antibiyotik ilaçlar:

• Beta laktam antibiyotikler 
• Aminoglikozidler 
• Vankomisin
• Linezolid
• İmipenem 
• Ampisilin / sülbaktam
• Gentamisin

Sayılabilir. 

Tüylü hücreli lösemi tedavisinde kemoterapi ilaçları tercih edilebilir. Kladribin ve pentostatin uzun süredir tüylü hücreli lösemi tedavisinde kullanılan kemoterapi ilaçları olup, bu ilaçlar öncesinde hairy cell lösemi yaşam süresi ortalama 5 yıl iken, kladribin ve pentostatin kullanımı sonrası bu süre 15 yıla kadar çıkmıştır.

• Kladribin: Hairy cell lösemi tedavisinde başlangıç ilacı olarak genellikle Kladribin tercih edilir. Kladribin ile tedavi için 7 gün boyunca hastalara intravenöz (damar yolundan) uygulama yapılır.
• Pentostatin: Tüylü hücreli lösemi tedavisinde kladribin ile aynı etkiye sahip olan pentostatinin farkı uygulama şeklidir. Her gün uygulanan ve 1 hafta süren kladribin tedavisinin aksine pentostatin haftada 2 kez olmak üzere 3 – 6 ay boyunca uygulanabilir. 
• Moxetumomab – Pasudotox: 2018 yılında onay almış bir ilaç olup daha önce en az 2 kere tüylü hücreli lösemi tedavisi alan ve yineleyen hastalarda ya da tedaviye dirençli hairy cell lösemi hastalarında uygulanabilir.  

Hedefe yönelik tedavi için de 2 farklı ilaç kullanılabilir:

• Rituksimab: Kemoterapi tedavisi alamayan ya da almış ve sonuç alınamamış hastalar ile kladribin ile tedavi edilen hastalara ek ilaç olarak verilebilir.
• İnterferon: Hairy cell lösemi tedavisinde rolü sınırlı olan interferon, kemoterapi alamayan ya da kemoterapi alınmasına rağmen tedavi sağlanamayan hastalarda denenebilir. Bu tedavi ile tam tedavi sağlanma ihtimali düşüktür.

Hairy Cell Lösemi Tedavi Edilmezse 

Hairy cell lösemi hastalarının hepsinin tedavi görmesine gerek yoktur. Bazı hastalar tüylü hücreli lösemi hastası olduğunu başka hastalıklar araştırılırken tesadüfen öğrenir. Eğer hastalarda ciddi şikayetlere sebep olmuyorsa ve 3 aylık takipler esnasında ilerleme görülmezse tedaviye gerek kalmayabilir.

Ancak belirtileri şiddetli olan hastalarda kanserin kontrol altına alınmasını sağlayacak tedavi planlaması ve uygulanması yapılmaz ise ortalama yaşam süresi 4 yıl olmaktadır. En yaygın kullanılan tedavi olan kladribin ve pentostatin ile tedavi sonrası hastaların yaşam süresi 15 yıla kadar uzamaktadır.

Tedavisiz kalan hairy cell lösemi hastalarında ölümün en sık sebebi kan değerlerinde meydana gelen bozulmalar sonucu tekrar eden enfeksiyonlardır. 

Hairy Cell Lösemi Ne İyi Gelir?

Bir çok kanser türünde olduğu gibi hairy cell lösemide de tek kesin tedavi uygun ilaçlar ile terapinin sağlanmasıdır. Ancak hastaların dirençlerini arttırmak, şikayetlerini azaltmak amacı ile bazı konulara dikkat etmesi faydalı olacaktır. 

• Sigara kullanılmaması, kullanılıyor ise bırakılması 
• Alkolden uzak durulması
• Dengeli ve yeterli beslenmeye dikkat edilmesi

Saçlı hücreli lösemi hastalarının hastalığında gidişatı destekleyecektir. 

Hamilelikte Hairy Cell Lösemi

Hamilelik sürecinde hairy cell lösemi çok nadir görülen bir durumdur. Gebelik esnasında tespit edilen saçlı hücreli lösemide hastalığın yavaş ilerlemesi sebebi ile gebelik sürecinde sadece kontrol altında tutulması yeterlidir. 

Ancak genç hastalarda hairy cell löseminin hızlı ilerleyebilmesi ve ayrıca dalağın büyümesi hamilelik sürecinde hem anneyi hem bebeği olumsuz etkileyebileceği için bazı sorunlara neden olabilmektedir. 

Hairy Cell Lösemi için Hangi Doktora Gidilir? 

Tüylü hücreli lösemi bazı hastalarda hiçbir belirtiye sebep olmamaktadır. Bu hastaların hairy cell lösemi hastası olduğunun tespit edilmesi başka hastalıkların incelenmesi esnasında tesadüfen olabilir. 

Bunun dışında vücutta kolay morarmalar, gün içinde sürekli yorgun hissetme ya da uykudan yorgun uyanma, sürekli tekrar eden enfeksiyon varlığı, karına dolgunluk hissi, iştah kaybı ve bunu takiben istem dışı kilo verme gibi şikayetleri olan hastaların iç hastalıkları (dahiliye) bölümünde iç hastalıkları uzmanına başvuru yapması uygun olacaktır. 

İç hastalıkları uzmanının hairy cell lösemi varlığından şüphe etmesi durumunda iç hastalıkları uzmanı kan kanseri için esas branş olan hematoloji ve onkoloji bölümünde hematoloji ve onkoloji doktoruna hastayı sevk edebilir.