Fibrinojen

Fibrinojen Nedir?

Fibrinojen (faktör I), karaciğer tarafından sentezlenen ve kan pıhtılaşması sırasında trombin tarafından fibrine dönüştürülen çözünür bir plazma glikoproteinidir. Kan pıhtısı oluşumu için gerekli olan bir protein olan fibrinojen görevi kanın pıhtılaşmasını sağlamaktır. Karaciğer tarafından üretilir ve gerektiğinde diğer 20 pıhtılaşma faktörüyle birlikte dolaşıma salınır.

Normalde, bir vücut dokusu veya kan damarı duvarı yaralandığında, pıhtılaşma kaskadı adı verilen bir süreç bu faktörleri harekete geçirir. Kaskad tamamlanmak üzereyken, çözünebilir fibrinojen (sıvıda çözünmüş fibrinojen), çözünmeyen fibrin ipliklerine dönüşür. Bu iplikler bir fibrin ağı oluşturmak için çapraz bağlanır ve ardından yaralanma yerinde stabilize olarak kan pıhtısı oluşturur. Stabil bir kan pıhtısı oluşturmak için platelet adı verilen kümelenmiş hücre parçalarıyla birlikte yaralı alana yapışır. Bu bariyer, daha fazla kan kaybını önler ve bölge iyileşene kadar yerinde kalır.

Ayrıca fibrojen seviyeleri pıhtılaşmayla alakalı olarak gelişebilecek kardiyovasküler hastalık riskinin genel değerlendirmesine de yardımcı olurken, kalp hastalığı ve felç riski azaltabilir. Bu yüzden fibrinojen testi sonrası sonuçların bir uzman tarafından değerlendirilmesi önemlidir.

Fibrinojen Normal Değerleri Kaç Olmalı?

Fibrinojen plazma konsantrasyonu normalde iltihaplanmaya yanıt olarak 24 ila 48 saat içinde artar. Fibrinojen bu nedenle akut faz proteinlerinden biri olarak kabul edilir. Fibrinojen düzeyi fibrinojen normal değeri ile kıyaslanırken ayrıca yaş ve cinsiyette dikkate alınmalıdır.

Fibrinojen referans aralığı 200 ila 400 mg/dL'dir (2,0 ila 4,0 g/L). Ancak normal değer aralıkları, farklı laboratuvarlar arasında biraz farklılık gösterebilir. Çünkü bazı laboratuvarlar farklı ölçümler kullanır veya farklı numuneleri test edebilir. Bu yüzden fibrinojen normal değerleri üzerine değerlendirme yapılırken bu faktörlere dikkat edilmelidir.

Fibrinojen Nasıl Ölçülür?

Fibrinojen seviyelerini ölçülmesinde rutin kan tahlili yapılması gerekirken, öncesinde herhangi bir hazırlığa gerek yoktur. Ancak kullanılan ilaçlar veya hastalık öyküsü varsa uzmana bilgi verilmesinde yarar vardır. Kan numunesi enjektör veya sodyum sitrat tüpü içinde alınmalıdır. Alınan kan numunesinde görünür bir pıhtılaşma veya birikinti içeriyorsa sonuçları yanıltabileceğinden yeni numunenin alınması gerekir.

Fibrinojen seviyelerini ölçen ve klinik bulgulara göre seçilen farklı tahliller vardır. Bunlar; clauss testi, immünolojik tahliller, pıhtılaşabilir protein deneyi, protrombin (PT) tabanlı testlerdir. Ayrıca kan pıhtılaşmasını önleyici ilaçlar hatalı şekilde fibrinojen düşüklüğü seviyelerine yol açabileceğinden dolayı, bu ilaçlar alındıktan sonraki 4 saat içinde kan numunesi alınmamalıdır.

Hamilelikte Fibrinojen Değerleri Nasıl Olmalı?

Hamilelik döneminde fibrinojen seviyelerinin bir noktaya kadar yükselmesi normal kabul edilir. Çünkü kan akışının günden güne artışı ve fizyolojik değişiklikler bu pıhtılaşma faktörünün seviyelerinde de artışa neden olur. Bu sebepten dolayı gebelikte fibrinojen yüksekliği 700 mg/dl‘e kadar olan seviyeler standart kabul edilmektedir.  

Gebelik döneminde fibrinojen seviyelerinde yükselmesinin temel nedeni doğum öncesi, esnasında ve sonrasında oluşabilecek kanamanın azaltılmasıdır. Bu amaç göz önüne alındığında; kürtaj riski veya fetüsün plasentadan ayrılması gibi durumlar söz konusu olduğunda değerler, hamilelikte normal kabul edilen seviyelerin çok ötesine geçer. Dolayısıyla gelişebilecek bu koşulları işaret eder.

Bebeklikte Fibrinojen Değerleri Nasıl Olmalı?

Pıhtılaşma faktörü olan fibrinojen seviyeleri doğumdan 4-7 gün sonra ölçüldüğünde normal seviyelere göre %40 daha az olmaktadır. Ancak zamanla normal değerlere dönmesi gerekirken, dönüp dönmediğinin izlenmesi gerekir. Bunun yanında değerlerle ilgili bir problem varsa genellikle doğumdan hemen sonra göbek kordonu hala mevcutken ortaya çıkar ve uzun süreli kanamaya neden olur. Sonraki dönemde de sünnet veya diğer yeni doğan ameliyatları gibi durumlarda da uzun süreli kanamaya neden olabilir.

Fibrinojen Eksikliği Nedenleri ve Hastalıkları Nelerdir?

Fibrinojen eksikliğine, tümü kanın pıhtılaşmasında rol oynayan FGA, FGB veya FGG genindeki bir mutasyon neden olur. Bu gen mutasyonları, spesifik Faktör I eksikliği tipine bağlı olarak farklı bir şekilde gelişebilir. Fibrinojenemi, otozomal resesif bir şekilde gelişen bir hastalıktır. Otozomal resesif bozukluklar, bir kişinin hastalığı geliştirmek için her iki ebeveynden de hatalı geni miras alması gerektiği anlamına gelir. Üç ana fibrinojen eksikliği türü vardır:

• Afibrinojenemi: Hiç fibrinojenin üretilmediği en ciddi fibrinojen eksikliği biçimidir.
• Hipofibrinojenemi: Vücut tarafından düşük miktarlarda fibrinojenin üretildiği ve mevcut fibrinojen miktarına bağlı olarak hafif, orta veya şiddetli kanamaya neden olabilen biçimidir.
• Disfibrinojenemi: Bu türde üretilen fibrinojen miktarı normaldir ancak düzgün çalışmaz. 

Fibrinojen eksikliği, otozomal resesif bir özellik (afibrinojenemi veya hipofibrinojenemi) olarak kalıtımsal olarak geçebilirken, bu türler en nadir görülenlerdir. Fibrinojen eksikliğine neden olan diğer hastalıklar ve nedenler arasında şunlar bulunur;

• Akut veya dekompanse intravasküler pıhtılaşma
• Fibrinoliz (yayılmış intravasküler pıhtılaşma)
• İlerlemiş karaciğer hastalığı
• L- asparaginaz tedavisi (çocukluk çağı lösemi tedavisi)
• Fibrinolitik ajanlarda tedavi 

Fibrinojen Eksikliği Belirtileri

Fibrinojen eksikliği olan kişilerde çeşitli kanamalar görülürken bunlar çok şiddetli hatta hayatı tehdit eden düzeyde olabilir. Fibrinojen eksikliği olan kişilerde türüne göre belirtilerin şiddeti ve şekli farklı olsa da genellikle şu şekildedir;

• Göbek kordonu kanaması
• Bir eklem çevresinde şişme, ağrı veya sıcaklık
• Bir eklemi normal şekilde düzeltememe veya bükememe
• Kas, baş veya boyun ağrısı
• Cildin gergin ve parlak görünümü
• Deride kanama
• Mide bulantısı
• Siyah, parlak kırmızı veya kahve öğütülmüş görünüşte kusma
• İdrar yapma veya bağırsak hareketlerinde zorluk
• İdrarda kan
• Kırmızı veya siyah renkli dışkı
• Uyuşukluk veya bilinç kaybı
• Işığa duyarlılık
• Kollarda veya bacaklarda güçsüzlük, karıncalanma veya ağrı
• Kadınlarda ağır adet kanaması, tekrarlayan düşük veya ölü doğum
• Yara iyileşmesinde gecikme

Fibrinojen Eksikliği Tedavisi

Hipofibrinojenemi ve disfibrinojenemi türü fibrinojen eksikliğinde tedaviye gerek olmayabilir. Çoğu durumda, gerekli olan tedavi semptomları önleyici (profilaksi) tedavi yerine, belirtiler ortaya çıktıkça isteğe göre tedavi edilmesi şeklindedir. 

Fibrinojen eksikliği tedavisi gerektirecek kadar semptomlar şiddetliyse, eksik veya azalmış fibrinojeni değiştirmek için insan plazmasından türetilen fibrinojen verilmesi gerekebilir. Günümüzde fibrinojen replasmanı plazmadan geliştirilmiştir ve artık bir enjeksiyon olarak mevcuttur. Bu tedavi genelde bir ameliyat yapılması gerekli ise veya bir yaralanmanın tedavisinin bir parçası olarak uygulanması gerekebilir. Disfibrinogenemia olan kişiler, operasyon sırasında ve sonrasında faktör konsantresi yerine taze donmuş plazma (TDP) nakline ihtiyaç duyabilir.

Fibrinojen eksikliği olan kişiler, tedavi haricinde ayrıca bazı hususlara dikkat etmesi gerekir. Steroid olmayan anti-enflamatuar ilaçlar kullanmaması önemlidir çünkü; kanama riskini büyük ölçüde artırır. Bunun yerine diğer ağrı kesici yöntemler kullanılmalıdır. Ayrıca kadınların aylık dönemlerini yönetilebilir hale getirmek için ek önlemler alması gerekebilir. Seçenekler arasında regl dönemi öncesinde ve sırasında, doğum kontrol hapı veya rahim içi araç olan spiral (RİA) takılması yer alabilir.

Fibrinojen Düşüklüğü Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Fibrinojen eksikliği olan çocuklar ve gençlerin yaşam süresi normaldir. Semptomlar hafifse veya yoksa günlük yaşama herhangi bir ayarlama yapılması gerekmez. Ancak yüksek kafa travması riski taşıyan temas sporları gibi bazı aktivitelerden kaçınılması gerekebilir. Çünkü günlük aktivitelerin çoğu birkaç soruna neden olur. Ayrıca herhangi bir ameliyat veya gelecekteki hamilelik planlanıyorsa önceden dikkatli bir planlama yapmak gerekir çünkü kanama problemi hayati tehdit edici düzeyde olabilir.

Fibrinojen Yüksekliği Nedenleri ve Hastalıkları Nelerdir?

Kanda fibrinojen yüksekliği, plazmada ölçüldüğünde, 2,0 - 4,0 g/L'lik normal aralığın üzerindeki seviyeyi ifade eder. Bu durum sonradan edinilmiş disfibrinojenemiler, karaciğer hastalığı veya böbrek hastalıkları ile bağlantılı olarak ortaya çıkar ve genellikle yüksek fibrinojen seviyeleri ile ilişkilidir. Bunun haricinde fibrinojen yüksekliği nedenleri arasında şunlar sayılabilir;

• Akut veya kronik iltihaplı hastalıklar
• Karaciğer hastalığı ve siroz
• Hamilelik veya östrojen tedavisi
• Kompanse intravasküler pıhtılaşma
• Şeker hastalığı
• Obezite
• Kanser ve kanser ilaçları
• Travma veya ameliyat
• Santral venöz kateter yerleştirme
• Doğum kontrol hapları
• Hormon değişim terapisi
• Uzun süreli yatak istirahati veya hareketsizlik
• Kalp krizi, konjestif kalp yetmezliği, felç ve aktivitenin azalmasına neden olan diğer hastalıklar
• Uzun uçak yolculuğu
• Antifosfolipid antikor sendromu
• Önceki dönemde derin ven trombozu veya pulmoner emboli gibi pıhtı öyküsü
• Eklem romatizması
• Miyeloproliferatif bozukluklar(kemik iliği bozuklukları)
• Kırmızı kan hücrelerinin tahribi
• İnflamatuar bağırsak sendromu
• HIV / AIDS
• Nefrotik sendrom (idrarda çok fazla protein)

Fibrinojen Yüksekliği Belirtileri

Fibrinojen yüksekliği hiper pıhtılaşma durumları olarak değerlendirilirken, bu koşullar uygun şekilde tanımlanıp tedavi edilmediğinde tehlikeli olabilir. Hiper pıhtılaşma durumu olan kişiler, arterlerde ve damarlarda gelişen kan pıhtıları için yüksek risk taşır. Bir kan damarı içindeki bir pıhtıya trombüs veya emboli de denir. Belirtiler arasında şunlar bulunur;

• Damarlardaki veya venöz sistemdeki kan pıhtıları
• Kan dolaşımından geçerek derin ven trombozu oluşumu (pelvis, bacak, kol, karaciğer, bağırsaklar veya böbreklerdeki kan pıhtısı)
• Pulmoner emboliye (akciğerlerde kan pıhtısı) 
• Arterlerdeki kan pıhtıları felç
• Kalp krizi
• Şiddetli bacak ağrısı
• Yürüme güçlüğü ve hatta bir uzvu kaybetme riskini artıran belirtiler
• Sık düşük yapma öyküsü
• Genç yaşta felç, kan pıhtısı

Fibrinojen Yüksekliği Tedavisi

Fibrinojen seviyelerinin yüksek olduğu çoğu durumda tedaviye, yalnızca damar veya arterde kan pıhtısı oluştuğunda ihtiyaç duyulur. Antikoagülanlar ilaç tedavisi ile kanın pıhtılaşma kabiliyetini azaltır ve ek pıhtı oluşumunu önlenmeye çalışılır. Fibrinojen yüksekliği tedavisinde antikoagülan ilaç tedavisi yanında K vitamini açısından zengin gıdaların diyette tüketilmemesi gibi diyet değişikliklerini içeren bir diyet uygulaması da başlatılabilir. Çünkü lahana, ıspanak, brokoli gibi K vitamini açısından bazı besinler antikoagülan ilaçların etkinliğini azaltan özelliktedir. 

Fibrinojen Yüksekliğine Ne İyi Gelir?

Fibrinojen yüksekliği ilaç tedavisinin yanında bazı hususlara dikkat edilmesi şarttır. Düzenli olarak egzersiz yapmak, beslenmede zeytinyağı kullanımı seviyelerin düşürülmesinde etkilidir. Ayrıca omega 3 açısından zengin balık tüketimi yanında sigara bırakma, stres ve kilo kontrolü de tedavinin etkilerini artıran faktörler arasındadır.

Fibrinojen Yüksekliği Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Fibrinojen yüksekliği tedavi edilmezse, pıhtılaşma yüksek olacağı için hayati tehdit oluşturacak pıhtı atmasına ve felce neden olabilir. Bunun yanında hamile olanlarda veya hamilelik düşünenlerde fetüs ve annenin kendisi için hayati bir tehdit oluşturabilir.