Ewing sarkomu, özellikle çocuk ve genç erişkinlerde kemik ve yumuşak dokularda görülen nadir bir kanser türüdür. Genellikle uzun kemikler (uyluk, kaval kemiği), pelvis ve kaburgalarda ortaya çıkar. Bu agresif tümörün erken teşhisi ve multidisipliner tedavisi, sağkalım oranlarını önemli ölçüde artırır.
Ewing Sarkomu Nedir?
Ewing sarkomu, kemik veya çevresindeki yumuşak dokulardan köken alan küçük yuvarlak hücreli bir tümördür. Tüm çocukluk çağı kanserlerinin %2’sini oluşturur. En sık 10-20 yaş aralığında görülür ve erkeklerde kadınlara oranla biraz daha yaygındır. Tümör hücrelerinde karakteristik bir genetik mutasyon (EWSR1 gen füzyonu) tanımlanmıştır.
Belirtiler ve Klinik Bulgular
- Kemik Ağrısı: Özellikle geceleri veya fiziksel aktiviteyle şiddetlenen inatçı ağrı
- Şişlik ve Kızarıklık: Tümör bölgesinde ele gelen kitle ve ciltte ısı artışı
- Açıklanamayan Ateş: 38°C’yi aşan ve enfeksiyonla ilişkisiz ateş
- Patolojik Kırıklar: Kemikte zayıflamaya bağlı spontan kırıklar
- Sistemik Semptomlar: Halsizlik, istemsiz kilo kaybı, iştahsızlık
Teşhis Süreci
- Görüntüleme Yöntemleri:
- Röntgen: Kemikte "soğan zarı" görünümü ve litik lezyonlar
- MR ve PET-CT: Tümör boyutunun, lokal yayılımın ve metastazların değerlendirilmesi
- Biyopsi: Histopatolojik inceleme ve moleküler testler (FISH veya RT-PCR ile EWSR1 gen mutasyonu)
- Laboratuvar Tetkikleri: LDH düzeyleri (prognoz belirteci) ve tam kan sayımı
Tedavi Yaklaşımları
- Neoadjuvan Kemoterapi: Vincristine, Doxorubicin, Cyclophosphamide kombinasyonu ile tümör küçültme
- Cerrahi Rezeksiyon: Tümörlü dokunun geniş sınırlarla çıkarılması (özellikle ekstremite koruyucu cerrahi)
- Radyoterapi: Cerrahiye uygun olmayan bölgelerde veya pozitif cerrahi sınırlarda
- Yüksek Doz Kemoterapi + Kök Hücre Nakli: Metastatik vakalarda deneysel tedavi seçeneği
Metastatik Hastalıkta Yenilikçi Tedaviler
- Hedefe Yönelik İlaçlar: TK216 (ETV6-NTRK3 inhibitörü) ve Anlotinib klinik denemelerde umut vaat ediyor
- İmmünoterapi: Anti-GD2 antikorları ve CAR-T hücre tedavileri araştırma aşamasında
Prognozu Etkileyen Faktörler
- Olumlu Faktörler: Lokalize hastalık, küçük tümör boyutu (<200 ml), pelvik olmayan yerleşim
- Olumsuz Faktörler: Metastaz varlığı (akciğer, kemik, kemik iliği), LDH yüksekliği, yetersiz tedavi yanıtı
Uzun Dönem Komplikasyonlar
- Kemoterapiye Bağlı: Kardiyomiyopati (doksorubisin), infertilite (siklofosfamid), sekonder kanser riski
- Radyoterapiye Bağlı: Büyüme geriliği, organ hasarı, radyasyon onkojenizi
- Cerrahiye Bağlı: Fonksiyon kaybı, protez komplikasyonları
Hasta Takibi ve Rehabilitasyon
Tedavi sonrası ilk 2 yıl 3 ayda bir, sonraki 3 yıl 6 ayda bir;
- Fizik muayene ve akciğer grafisi
- Lokal bölge MR’ı ve PET-CT
- Psikososyal destek ve fizyoterapi programları
Ewing sarkomu tedavisinde erken tanı ve agresif tedavi protokolleri ile lokalize hastalıkta 5 yıllık sağkalım %70’e ulaşmaktadır. Metastatik vakalarda bu oran %30’un altındadır. Güncel klinik çalışmalar, immünoterapi ve hedefe yönelik tedavilerle bu oranları iyileştirmeyi amaçlamaktadır.
