Castleman hastalığı, lenf düğümlerinin anormal büyümesiyle karakterize nadir bir lenfoproliferatif bozukluktur. İlk kez 1954’te Dr. Benjamin Castleman tarafından tanımlanan bu hastalık, iyi huylu olmasına rağmen tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara yol açabilir. İşte bu karmaşık hastalığa dair detaylı bilgiler:
Castleman Hastalığı Nedir?
Lenfoid dokuda aşırı büyümeye neden olan bu durum, bağışıklık sisteminin düzensiz çalışmasından kaynaklanır. İki ana alt tipi vardır: Unisentrik Castleman Hastalığı (UCD) tek bir lenf düğümünü etkilerken, Multipl Merkezli Castleman Hastalığı (MCD) birden fazla bölgede yaygın tutulum gösterir. MCD’nin HHV-8 virüsüyle ilişkili olan (HHV-8 pozitif) ve olmayan (HHV-8 negatif/İdiyopatik) formları bulunur.
Temel Belirtiler ve Bulgular
- Unisentrik Form: Genellikle göğüs veya karın bölgesinde ağrısız lenf bezi büyümesi. Komşu organlara bası yaparsa öksürük, nefes darlığı veya yutma güçlüğü görülebilir.
- Multipl Merkezli Form:
- Ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı
- Karaciğer-dalak büyümesi
- Ciddi halsizlik ve anemi
- Böbrek yetmezliği veya amiloidoz gelişimi
Tanı Yöntemleri
- Görüntüleme: BT veya MRI ile lenf nodu büyümeleri tespit edilir. PET-CT, tutulum alanlarını belirlemede altın standarttır.
- Biyopsi: Kesin tanı için lenf nodunun cerrahi olarak çıkarılıp histopatolojik incelemesi şarttır. Mikroskopik olarak "onion-skin" (soğan zarı) görünümü tipiktir.
- Laboratuvar: HHV-8 PCR, IL-6 düzeyleri, kan sayımı ve böbrek fonksiyon testleri yapılır.
Tedavi Yaklaşımları
Unisentrik Form:
- Cerrahi eksizyon (tümörün tam çıkarılması) %95 kür sağlar.
- Ameliyatın riskli olduğu durumlarda radyoterapi uygulanabilir.
Multipl Merkezli Form:
- HHV-8 Pozitif MCD: Antiviral ilaçlar (Gansiklovir) + Rituximab (CD20 antikoru) kombinasyonu.
- HHV-8 Negatif MCD (İdiyopatik):
- Siltuximab (IL-6 inhibitörü) birinci basamak tedavidir.
- Tocilizumab alternatif IL-6 inhibitörü.
- Şiddetli vakalarda kemoterapi (VP-16) veya autolog kök hücre nakli.
Komplikasyonlar ve Prognoz
- Kaposi Sarkomu: HHV-8 pozitif hastalarda sık gelişir.
- Lenfoma: Uzun süreli MCD’de risk artar.
- 5 Yıllık Sağkalım: UCD’de %95 üzeri, MCD’de ise %65-75 arasıdır.
Hangi Doktora Başvurulmalı?
Hematoloji, onkoloji veya immünoloji uzmanları tanı ve tedaviyi yönetir. Lenf nodu büyümesi olan hastalar öncelikle iç hastalıkları uzmanına görünmelidir.
Güncel Araştırmalar ve Yenilikler
- IL-1 İnhibitörleri: Anakinra gibi ilaçların dirençli vakalarda etkinliği araştırılıyor.
- JAK İnhibitörleri: Ruxolitinib ile sitokin fırtınasının kontrol altına alınması hedefleniyor.
- PD-1 İnhibitörleri: Pembrolizumab’ın nüks vakalardaki rolü inceleniyor.
Yaşam Tarzı Önerileri
- Enfeksiyonlardan korunmak için el hijyenine maksimum özen.
- Düzenli egzersiz ve protein ağırlıklı beslenme ile kas kaybı önlenmeli.
- Kontroller aksatılmamalı; lenf nodu takibi için 6 ayda bir BT çekilmeli.
