Biliyer atrezi, yenidoğanlarda safra yollarının tamamen veya kısmen tıkanmasıyla karakterize nadir fakat hayatı tehdit eden bir karaciğer hastalığıdır. Tedavi edilmediğinde siroz ve karaciğer yetmezliğine yol açan bu durum, her 15.000 canlı doğumda bir görülür.
Biliyer Atrezi Nedir?
Karaciğerden safranın bağırsağa akışını sağlayan safra yollarının doğuştan gelişmemesi veya ilerleyici şekilde tıkanmasıdır. İki ana tipi vardır: Fetal form (doğum öncesi başlar) ve perinatal form (doğumdan 2-4 hafta sonra belirti verir). Kesin nedeni bilinmemekle birlikte viral enfeksiyonlar, genetik yatkınlık veya bağışıklık sistemi anormallikleri ile ilişkili olabilir.
Belirtiler
- İlk 2-3 haftada başlayan inatçı sarılık (göz akı ve ciltte belirgin sararma)
- Kil rengi dışkı (safra pigmentlerinin eksikliğinden)
- Koyu idrar (idrar renginin çay gibi olması)
- Karaciğerde büyüme (hepatomegali) ve dalak genişlemesi
- Kilo alamama ve gelişim geriliği
- Kaşıntı (safra asitlerinin ciltte birikmesi)
Tanı Yöntemleri
- Kan Testleri: Bilirubin, ALP, GGT yüksekliği; karaciğer fonksiyon testleri
- Görüntüleme:
- Abdominal ultrason: Safra kesesi yokluğu veya küçüklüğü
- HIDA sintigrafisi: Safranın bağırsağa geçişinin izlenememesi
- Karaciğer Biyopsisi: Safra kanalı proliferasyonu ve fibrozis bulguları
- İntraoperatif kolanjiyografi: Ameliyat sırasında safra yollarının direkt görüntülenmesi
Tedavi Protokolleri
- Kasai Portoenterostomi:
- Tıkalı safra yollarının çıkarılıp ince bağırsağın karaciğere bağlanması
- İlk 3 ay içinde yapılırsa başarı şansı %60-80
- İlaç Tedavisi:
- Ursodeoksikolik asit (safra akışını artırır)
- Antibiyotikler (kolanjit önlemek için)
- A,D,E,K vitamin takviyeleri
- Karaciğer Nakli:
- Kasai başarısızsa veya geç tanıda tek çözüm
- 2 yaş altı bebeklerde acil nakil gereksinimi
Ameliyat Sonrası Takip
Kasai operasyonu sonrası:
- Haftalık karaciğer fonksiyon testleri
- Aylık ultrason ve büyüme takibi
- Kolanjit atağında acil hastaneye başvuru
- Düşük yağlı, yüksek kalorili beslenme programı
Prognozu Etkileyen Faktörler
- Tanı zamanı: 60 günden önce ameliyat edilenlerde 5 yıllık sağkalım %50
- Fibroz düzeyi: Biyopside ileri fibroz kötü prognoz işareti
- Sık kolanjit: Her atak karaciğer hasarını artırır
Ailelere Kritik Öneriler
- Sarılığı 2 haftadan uzun süren bebeklerde mutlaka direkt bilirubin ölçtürün
- Beyaz/krem renkli dışkıyı acil tıbbi uyarı kabul edin
- Kasai sonrası enfeksiyonlardan korunma için ev izolasyonu uygulayın
