Wegener sendromu (günümüzde Granülomatozis Polianjitis olarak bilinir), küçük ve orta boy damarları etkileyen nadir fakat ciddi bir otoimmün vaskülit türüdür. Burun, akciğerler ve böbrekler başta olmak üzere organlarda granülom oluşumu ve doku hasarıyla karakterizedir. Erken tanı ve tedavi hayati önem taşır.
Hastalığın Temel Özellikleri
Wegener sendromu, bağışıklık sisteminin anormal tepkisi sonucu sağlıklı doku ve damarlara saldırmasıyla ortaya çıkar. Üst solunum yollarında başlayıp akciğer ve böbreklere yayılan iltihabi granülomlar, organ fonksiyonlarını bozar. Tedavi edilmezse böbrek yetmezliği veya solunum kaybı gibi ölümcül komplikasyonlar gelişebilir.
Belirtiler ve Organ Tutulumları
Hastalık sinsi başlangıçlıdır ve tutulan organa göre farklı semptomlar gösterir:
- Üst Solunum Yolları: Kronik sinüzit, burun kanaması, burun septumunda delinme, işitme kaybı
- Akciğerler: Kanlı balgam, nefes darlığı, göğüs ağrısı, akciğer nodülleri
- Böbrekler: İdrarda kan/protein (glomerülonefrit), böbrek fonksiyonlarında bozulma
- Diğer: Gözlerde kızarıklık/görme kaybı, eklem ağrıları, cilt ülserleri
Tanı Sürecindeki Kritik Testler
Kesin tanı için klinik bulguların laboratuvar ve görüntüleme ile desteklenmesi gerekir:
- ANCA Testi: %90 pozitiflik (c-ANCA/PR3 tipi)
- Biyopsi: Burun mukozası, akciğer veya böbrekten alınan örneklerde granülom ve vaskülit varlığı
- Görüntüleme: Akciğer BT’sinde kaviteli nodüller, sinüs BT’sinde iltihabi değişiklikler
- İdrar Tahlili: Proteinüri veya hematüri
Tedavi Protokolleri ve Aşamaları
Tedavi iki evrede planlanır:
- İndüksiyon Tedavisi (3-6 ay):
- Kortikosteroidler: Yüksek doz metilprednizolon (1 mg/kg/gün)
- Siklofosfamid veya Rituksimab: Hayati organ tutulumunda bağışıklık baskılayıcılar
- İdame Tedavisi (2-5 yıl):
- Azatioprin veya Metotreksat: Nüks önlemek için düşük doz
- IVIG veya Plazmaferez: Tedaviye dirençli vakalarda
Prognozu Etkileyen Faktörler
- Erken Tanı: Böbrek tutulumu öncesi tedavi başlanırsa 5 yıllık sağkalım %80-90
- Risk Faktörleri: Yaşlılık, böbrek yetmezliği, nörolojik tutulum kötü prognoz işareti
- Nüks Riski: Hastaların %50’sinde ilk 2 yılda tekrarlama görülür
Yaşam Kalitesini Artıran Öneriler
- Enfeksiyon Kontrolü: Canlı aşılar yaptırılmamalı, kalabalık ortamlarda maske kullanılmalı
- Beslenme: Kemik erimesine karşı kalsiyum/D vitamini takviyesi alınmalı
- Takip: 3 ayda bir ANCA testi ve böbrek fonksiyon kontrolü
Özel Gruplarda Dikkat Edilmesi Gerekenler
- Gebelik: Siklofosfamid kesilmeli, azatioprinle idame tedavisi güvenli kabul edilir
- Pediatrik Vakalar: Rituksimab, siklofosfamide alternatif olarak tercih edilebilir
Hastalığın uzun vadeli yönetimi için romatoloji, nefroloji ve göğüs hastalıkları uzmanlarından oluşan multidisipliner ekip çalışması şarttır. Tanı konulduğunda tedaviye hemen başlanması, geri dönüşümsüz organ hasarını önlemede kritik rol oynar.
