Primer Sklerozan Kolanjit (PSC), safra yollarının ilerleyici inflamasyon ve fibrozisiyle karakterize kronik bir karaciğer hastalığıdır. Özellikle ülseratif kolitli hastalarda görülür ve safra kanallarında daralma ile tıkanıklığa yol açar. Tanı konulmazsa siroz, karaciğer yetmezliği veya safra yolu kanserine ilerleyebilir.
Hastalığın Nedenleri ve Risk Faktörleri
PSC’nin kesin nedeni bilinmemekle birlikte genetik yatkınlık, bağırsak mikrobiyota dengesizliği ve otoimmün mekanizmaların rol oynadığı düşünülmektedir. En önemli risk faktörü inflamatuar bağırsak hastalığıdır. Ülseratif kolitli bireylerin %2-8’inde PSC gelişir. Diğer risk faktörleri arasında aile öyküsü, HLA-B8 ve HLA-DR3 genotiplerinin varlığı ile sigara kullanımı yer alır.
Klinik Belirtiler ve Seyir
Hastalık sıklıkla asemptomatik başlar. İlerleyen dönemlerde ortaya çıkan belirtiler şunlardır:
- Yorgunluk ve halsizlik (en sık görülen semptom)
- Kaşıntı (safra tuzlarının birikimine bağlı)
- Sarılık (bilirubin yükselmesi sonucu)
- Karın ağrısı (sağ üst kadranda)
- Kilo kaybı ve iştahsızlık
- Tekrarlayan ateşli safra yolu enfeksiyonları
Tanı Yöntemleri
Tanıda çoklu disipliner yaklaşım gerekir:
- Manyetik Rezonans Kolanjiyopankreatografi (MRCP): Safra yollarındaki darlık ve genişlemeleri non-invaziv gösteren altın standart yöntem
- Endoskopik Retrograd Kolanjiyopankreatografi (ERCP): Hem tanı hem de darlıkların stentle tedavisinde kullanılır
- Karaciğer Biyopsisi: Fibrozis evresini belirlemek için
- Laboratuvar Bulguları: ALP ve GGT’de belirgin yükselme, antinötrofil sitoplazmik antikor (p-ANCA) pozitifliği
Tedavi Stratejileri
Kesin tedavisi olmayan PSC’de amaç semptom kontrolü ve komplikasyon önlemektir:
- Ursodeoksikolik Asit (UDCA): Safra akışını artırarak kaşıntıyı azaltır
- Antibiyotikler: Tekrarlayan kolanjit ataklarında rifaksimin kullanılır
- Endoskopik Tedaviler: Daralmış safra yollarının balonla genişletilmesi
- Karaciğer Nakli: Siroz veya safra yolu kanseri gelişen hastalarda tek küratif seçenek
Komplikasyonlar ve Takip
- Dominant Darlık: Safra yollarında tıkanıklık
- Safra Yolu Kanseri (Kolanjiosarkom): PSC’li hastalarda risk 400 kat artar
- Osteoporoz: D vitamini emilim bozukluğuna bağlı
Takip programı altı ayda bir karaciğer fonksiyon testleri, yılda bir MRCP ve CA 19-9 ölçümünü içerir. Kolorektal kanser taraması da ülseratif kolitli hastalarda şarttır.
Yaşam Tarzı Önerileri
- D vitamini ve kalsiyum takviyesi
- Alkol kısıtlaması
- Düzenli egzersizle kemik yoğunluğunun korunması
- Hepatotoksik ilaçlardan kaçınma
- Beslenmede doymamış yağ asitlerinin artırılması
Hangi Durumlarda Acil Müdahale Gerekir?
- 39°C’yi aşan ateşle birlikte titreme
- Şiddetli karın ağrısı ve sarılık artışı
- Dışkı renginde açılma, idrarda koyulaşma
Bu belirtiler akut kolanjit veya safra yolu tıkanıklığına işaret eder.
