Çocuk hematolojisi, yenidoğan döneminden ergenliğe kadar kan hastalıkları ve kan kanserleriyle ilgilenen tıp dalıdır. Bu alan, çocuklarda görülen anemiler, pıhtılaşma bozuklukları, kanama diyatezleri ve malign hematolojik hastalıkların teşhis-tedavisini kapsar. Çocukların hematolojik sistemi yetişkinlerden farklılık gösterdiğinden, özelleşmiş yaklaşım gerektirir.
Demir eksikliği anemisi, çocuklarda en sık görülen hematolojik sorundur. Yetersiz beslenme, hızlı büyüme veya kronik kan kaybına bağlı gelişir. Solukluk, halsizlik ve gelişim geriliği ile kendini belli eder. Tanıda tam kan sayımı, ferritin ve periferik yayma incelemesi kullanılır. Tedavide demir preparatlarıyla birlikte beslenme düzenlenmesi esastır.
Talasemi ve orak hücreli anemi gibi hemoglobinopatiler, Akdeniz ülkelerinde sık görülen kalıtsal hastalıklardır. Orak hücre krizleri, ağrılı vazooklüzyon ataklarına yol açarken, talasemi majörde kemik iliği genişlemesi karakteristiktir. Tedavide düzenli kan transfüzyonları, kemik iliği nakli ve son yıllarda gen terapisi öne çıkan seçeneklerdir.
Hemofili A ve B gibi koagülasyon bozuklukları, faktör VIII/IX eksikliğine bağlı spontan kanamalarla seyreder. Eklem içi kanamalar (hemartroz) kalıcı hasara neden olabilir. Profilaktik faktör replasmanı ve emicilik gelişen hastalarda bypass ajanları (recombinant FVIIa) kullanılır.
Çocukluk çağı lösemileri, hematolojik malignitelerin %97’sini oluşturur. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) en sık görülen tip olup, kemik ağrısı, ateş ve peteşiyle kendini gösterir. Risk sınıflandırmasına göre kemoterapi protokolleri uygulanır. Yüksek riskli gruplarda hedefe yönelik tedaviler (kimerik antijen reseptör T-hücre tedavisi) devrim yaratmıştır.
Trombositopeni purpura (ITP), bağışıklık sisteminin trombositlere saldırması sonucu gelişir. Genellikle viral enfeksiyonları takiben ortaya çıkan ciltte morluklar ve burun kanamalarıyla karakterizedir. Çoğu vaka kendiliğinden düzelirken, ciddi kanamalarda intravenöz immünglobulin veya kortikosteroidler kullanılır.
Aplastik anemi, kemik iliğinin yetersiz kan hücresi üretmesiyle sonuçlanan nadir fakat hayatı tehdit eden bir durumdur. Konjenital (Fanconi anemisi) veya edinsel (toksik maruziyet) nedenlerle gelişebilir. İmmünsupresif tedavi ve HLA uyumlu kardeşten kök hücre nakli kür sağlayabilir.
Tanı yöntemleri arasında periferik yayma, kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi kritik rol oynar. Akış sitometrisi lösemi fenotiplemesinde, moleküler testler (PCR, FISH) ise genetik mutasyonların saptanmasında kullanılır. Tromboelastografi gibi ileri pıhtılaşma analizleri, kanama diyatezlerinin yönetimini kolaylaştırır.
Hematopoietik kök hücre nakli, malign ve non-malign birçok hastalıkta kür şansı sunar. Otolog veya allojeneik nakil seçenekleri mevcut olup, doku uyumu için HLA doku gruplarının eşleştirilmesi esastır. Nakil sonrası graft versus host hastalığı önlemek için immünsupresif profilaksi uygulanır.
Palyaçolar, oyun odaları ve psikososyal destek ekipleri, uzun süreli tedavi gerektiren çocukların yaşam kalitesini artırır. Aile eğitim programları, kanama diyatezli hastaların evde bakım becerilerini güçlendirir. Okul hastane programları ise eğitim sürekliliğini sağlar.
Hematolojik izlemde büyüme-gelişme parametreleri, nörokognitif fonksiyonlar ve organ toksisiteleri düzenli olarak değerlendirilir. Geç etkilerin erken tespiti için kardiyak ekokardiyografi, endokrin testler ve fertilite koruma yöntemleri önerilir.
