At nalı böbrek, doğumsal bir anomalidir ve her 500 doğumda yaklaşık 1 görülür. Bu durumda, normalde ayrı olması gereken böbrekler alt uçlarından birleşerek at nalı şeklini alır. Genellikle bel omurunun (L4-L5) hizasında yerleşir ve kan damarları normal böbreklere göre daha karmaşık bir yapıdadır.
Belirtiler ve Tanı
Hastaların %30’u hiçbir belirti göstermez ve tesadüfen teşhis edilir. Semptomatik vakalarda en sık görülen şikayetler:
- İdrar yolu enfeksiyonları: Tekrarlayan sistit veya piyelonefrit atakları
- Böbrek taşı: Anormal anatomiden kaynaklı idrar stazı nedeniyle
- Üreteropelvik bileşke darlığı: İdrar akımında tıkanıklık ve hidronefroz
- Karın ağrısı: Öne doğru bükülmeyle artan baskı hissi
- Hematüri: İdrarda mikroskobik veya gözle görülür kan
Tanıda kontrastlı abdominal BT altın standarttır. Böbreklerin füzyon hattı ve anormal damar yapısı net olarak görüntülenir. Ek olarak renal sintigrafi (DMSA) böbrek fonksiyonlarını değerlendirmek için kullanılır.
Risk Faktörleri ve Komplikasyonlar
- Turner sendromu: %15-20 oranında at nalı böbrek eşlik eder
- Edward sendromu (Trizomi 18): Konjenital anomalilerle birliktelik
- Wilms tümörü: Normal popülasyona göre 2 kat daha sık
- Renal ven trombozu: Anormal vasküler yapı nedeniyle
- Gebelikte risk: Büyüyen uterusun üretere baskısı sonucu akut hidronefroz
Tedavi Yaklaşımları
-
Asemptomatik Vakalar:
- Yıllık üriner ultrason ve idrar analizi ile takip
- Tekrarlayan enfeksiyonlarda profilaktik antibiyotik
-
Cerrahi Endikasyonlar:
- UPJ darlığı: Pyeloplasti ile darlığın giderilmesi
- Taş hastalığı: ESWL veya perkütan nefrolitotomi
- Refraktör ağrı: İsthmusun (birleşim bölgesi) cerrahi olarak ayrılması
-
Onkolojik Risk Yönetimi:
- Wilms tümörü için 6 ayda bir abdominal ultrason
- Hematüri varlığında sistoskopi ile mesane değerlendirmesi
Yaşam Tarzı Önerileri
- Günde 2-2.5 litre su tüketimi ile idrar yoğunluğunun azaltılması
- Sodyum kısıtlaması: Günde maksimum 2 gr tuz
- Oksalat içeren gıdalardan (ıspanak, çikolata) kaçınma
- Bisiklet veya at binme gibi istmus bölgesine baskı yapan aktivitelerden sakınma
Gebelik ve Doğum Planlaması
Gebe at nalı böbrek hastalarında:
- İlk trimesterde renal fonksiyon testleri (üre, kreatinin)
-
- haftadan itibaren 4 haftada bir üriner ultrason
- Doğum şekli: Pelvik darlık riski nedeniyle sezaryen tercih edilmeli
Hangi Durumlarda Acil Müdahale Gerekir?
- Ani başlayan şiddetli yan ağrısı ile birlikte bulantı/kusma
- İdrar çıkışının 12 saatten uzun süre kesilmesi
- 39°C’yi aşan ateş ile birlikte titreme