Mikozis Fungoides (MF), ciltte başlayan ve nadiren lenf düğümleri ile iç organlara yayılabilen bir tür periferik T-hücreli lenfomadır. Primer kutanöz lenfomaların %50’sinden fazlasını oluşturan bu hastalık, genellikle yavaş ilerleyen seyriyle karakterizedir. İşte bu nadir lenfoma türüne dair detaylı bilgiler:

Mikozis Fungoides Nedir?
Mikozis Fungoides, deriye özgü lenfositlerin anormal çoğalması sonucu ortaya çıkan bir kanser türüdür. Adı mantar enfeksiyonunu çağrıştırsa da enfeksiyöz bir hastalık değildir. Genellikle 50-60 yaş üzeri yetişkinlerde görülür ve erkeklerde kadınlara oranla daha sık teşhis edilir. Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık ve kronik antijen uyarımının rol oynadığı düşünülmektedir.

Hastalık Evreleri ve Belirtileri

1. Patch Evresi: Deride yama tarzında kırmızı, pullu lezyonlar. Genellikle kalça, karın veya meme altı gibi güneş görmeyen bölgelerde görülür.
2. Plaque Evresi: Deriden kabarık, sert ve kaşıntılı lezyonlar. Lezyonların merkezinde incelme görülebilir.
3. Tümör Evresi: Deride ülserleşebilen nodüller veya mantar benzeri kitleler.
4. Eritrodermik Evre: Tüm vücutta yaygın kızarıklık, şiddetli kaşıntı ve deri dökülmesi.

Tanı Yöntemleri

• Cilt Biyopsisi: Lezyonlu bölgeden alınan örnekte atipik T-lenfositlerin görülmesi tanıyı doğrular.
• İmmünohistokimya: Lenfositlerin CD3+, CD4+, CD8- fenotipinde olması tipiktir.
• PCR ile TCR Gen Yeniden Düzenleme Analizi: Klonal T-hücre popülasyonunu tespit eder.
• Evreleme İçin: Lenf düğümü biyopsisi, kan tetkikleri ve BT/PET-CT gibi görüntüleme yöntemleri kullanılır.

Tedavi Yaklaşımları
Erken Evre (IA-IIA) Tedavileri:

• Topikal kortikosteroidler
• UVB fototerapi veya PUVA tedavisi
• Topikal kemoterapi (karmustin veya mekloretamin)
• Lokal radyoterapi

İleri Evre (IIB-IV) Tedavileri:

• Sistemik retinoidler (bexaroten)
• İnterferon alfa
• Monoklonal antikorlar (brentuksimab vedotin)
• Düşük doz kemoterapi (metotreksat)
• Ekstrakorporeal fotoferez

Prognozu Etkileyen Faktörler

• Olumlu Faktörler: Erken evre tanı, yaş <60, tümör olmaması
• Olumsuz Faktörler: Lenf düğümü tutulumu, iç organ metastazı, LDH yüksekliği
  5 yıllık sağkalım oranı erken evrede %80-90 iken, ileri evrede %40’a düşer.

Komplikasyonlar ve Destek Tedaviler

• Sekonder enfeksiyonlar (antibiyotik gerektirebilir)
• Refrakter kaşıntı için gabapentin veya aprepitant
• Deri bariyer onarımı için hipoalerjenik nemlendiriciler
• Psikolojik destek ve yaşam kalitesi artırıcı programlar

Hangi Uzmanlara Başvurulmalı?
Tanı ve tedavi sürecinde dermatolog, onkolog ve radyasyon onkolojisi uzmanları birlikte çalışır. Şüpheli cilt lezyonlarının varlığında dermatoloji polikliniğine başvurmak ilk adımdır.