Teratom

Teratom Nedir?

Teratom genellikle germ (cinsiyet) hücrelerinden kaynaklanan bir ya da daha fazla embriyonik tabakadan oluşan tümördür. Gelişimin ilk aşamasında oluşan germ hücreleri embriyoyaya dönüşerek daha sonra erkeklerin ve kadınların üreme sistemindeki hücreleri meydana getirir.

Normal anatomik gelişim sürecinde bu tümör yapıları görülmez. Teratom olarak adlandırılan tümörler nadir görülen ve belirtileri bulunduğu yere göre değişen fetüse ait olan dönemde, çocukluk ve ergenlik dönemlerinde tespit edilebilen kitlelerdir. Teratomlar en fazla çocukluk döneminde görülür.

Bu teratomların matür ve immatür tipleri vardır. Bunlar iyi huylu kitleler olarak kabul edilir.

Farklılaşma yeteneği yüksek olan hücreler tarafından oluşturulduğundan sakrokoksigeal bölgede (Omurganın tabanında kuyruk sokumunda kuyruk kemiği (koksiks) tarafından gelişen bölgede), üreme organlarında, göğüs kafesinde akciğerlerin arasında, karın arka duvarı boşluğunda, omurga tarafında, kafa içinde bölgelerde tümör oluşumu görülebilir.

Çoğu germ hücre tümörü, testisler veya yumurtalıklarda yani üreme organlarında görülür. Bu tümörler üreme organlarının dışında da meydana gelebilir. Bu tümörlerin nasıl oluştuğu araştırmacılar tarafından hala araştırma konusudur.

Bazı teorilere göre, bu germ hücrelerin embriyonun gelişmesi sürecinde alışılmadık yerlere yanlışlıkla göç ettiğini göstermektedir. Normal olarak, bu tür yanlış göç etmiş hücreler zarar görür ve ölür.

Ancak üreme organlarının dışında oluşan tümörlerde araştırmacılar, bu hücrelerin bölünerek çoğaldığı ve teratom oluşturduğunu düşünürler.

Teratomlar gelişmiş veya gelişmekte olan testis ya da yumurtalık dokusundan köken alır ve tabakası olan üç embriyonik tabakayı (endoderm, mezoderm, ektoderm) içermektedirler.

Matür teratomlar kas, kemik, kıkırdak, sinir doku, tiroid dokusu, bronş veya bağırsak duvarı gibi çeşitli erişkin dokuları içerir. Matur kistik teratomlar yumurtalık tümörleri arasında %15 gibi bir oranla en sık görülme potansiyeline sahiptirler.

Üreme çağında pik yaparak en yüksek seviyeye ulaşırlar. Matür teratomlar üreme organlarında veya üreme organları dışındaki bölgelerde ortaya çıkabilir.

Yumurta ve sperm oluşumunu sağlayan öncül hücreler tarafından oluşturulduklarından ektodermal, mezodermal ve endodermal katmanlarının iki veya üçünden oluşan iyi huylu kanser özelliği taşımayan dokuları içerirler.

Matür teratomda oluşan dokunun özelliği iyi dönüşümlü olmasıdır. Bazı matür teratomlar insülin, büyüme hormonu, androjenler ve prolaktin dahil olmak üzere enzimler veya hormonlar salgılayabilir.

İmmatür teratomlar ise embriyonik ve fetüse ait olan dönemde gelişen doku özelliği taşır. Teratomlar çocukluk yaş döneminde iyi huylu olarak seyrederken, ergenlik döneminde kanserli doku özelliği kazanır yüksek oranda yayılma potansiyeli gösterirler.

İmmatür teratomlar özellikle küçük çocuklarda üreme organları dışındaki bölgelerde ve ergenlik çağına yakın kızların yumurtalıklarında görülür, ancak tümör derecesi ile hasta yaşı arasında bir ilişki yoktur. Bazı immatür teratomlar enzimler veya hormonlar salgılayabilir.

Teratom Belirtileri Nelerdir?

Genellikle başlangıçta klinik olarak hiç belirti göstermezler. Tümör küçükse, belirtiler çok azdır ve neredeyse hiç belirti görülmez.

Bununla birlikte, tümör gelişmeye başladığında, teratomun vücutta nerede bulunduğuna bağlı olarak belirtiler de değişmeye başlar.

Yaygın, genel belirti ve semptomlar şunları içerir:

• Kanama
• Şişme
• Ağrı
• Beta insan koryonik gonadotropin (BhCG) hormonunun yükselmiş seviyeleri.
• Alfa-fetoprotein (AFP) olarak bilinen proteinin yükselmiş olması tümör için bir belirteçtir.
• Bunun yanında karında şişlik, karın ağrısı veya kasık ağrısı gibi şikayetler ya da testis ya da yumurtalık torsiyonu (dönmesi) bir organda yırtılma akut karın tablosu şeklinde meydana gelebilir.

Daha önce belirtildiği gibi, semptomlar farklı teratom türlerinden ve nerede bulunduklarından farklıdır.

Kuyruk kemiği için yaygın semptomlar şunları içerir:

• Bacak zayıflığı.
• Karın ağrısı ve kabızlık.
• Kasık bölgesinde şişme
• Ağrılı ve sık idrara çıkma

Göğüs kafesinde akciğerlerin arasında yer alan teratomlar genellikle belirti vermezler. Göğüste ağrı olması, öksürük, nefes darlığı, zatürre görülen belirtiler arasındadır. Tümör çevredeki dokulara yapışık olabilir bu durumda çıkarılması gerekir.

Yumurtalık teratomları çoğunlukla yapılan fizik muayenesine tesadüf sonucu belirlenir.

Bir yumurtalık teratomunda görülen en büyük semptom, karın bölgesinde yoğun ağrı hissedilmesi, şişlik veya büyüyen kitlenin neden olduğu yumurtalık torsiyonu (yumurtalık dönmesi) ve anormal vajinal kanama belirtileri görülebilir.

Bazen nadir de olsa koliform bakterilerin neden olduğu enfeksiyon da oluşabilir.

Yumurtalığın matür kistik teratomu her zaman iyi huyludur, ancak vakaların yaklaşık %2'sinde dokulardan biri kanserli dokuya dönüşebilir.

Kanserli doku dejenerasyonu olan hastalar için hastalığın ilerlemesi ağır seyreder, 5 yıllık sağ kalım oranlar %15-31 arasında bildirilmektedir.

Olgun yumurtalık teratomları genellikle teşhis edilmesini zorlaştıran herhangi bir semptom göstermez. Bu tip teratom sıklıkla rutin jinekolojik kontrol ve muayeneler sırasında tespit edilir.

Testis teratomları her yaşta görülebilir ancak sıklıkla bebek ve çocuklarda görülür. Çoğunlukla ağrı olmayan, sert bir şişlik meydana gelir.

Bunlarda testis cerrahi olarak alınır. Bununla birlikte, hiçbir belirti göstermeyen bazı durumlar da olabilir. Çabuk gelişen ve başlangıçta herhangi bir belirti göstermeyen bir tiptir. Hem malign (kanserli) hem de iyi huylu tümörler genellikle testislerde ağrıya sebep olur.

Karın arka duvarında bulunan bölgede bulunan teratomlar pelvis dışında, genellikle böbrek üstü bölgesinde görülür. Tümör, sindirim sistemi kanalına baskı yapar ve hastada kabızlık, kusma gibi belirtiler gösterebilir.

Sakrokoksigeal teratom: Omurganın tabanında, sakrokoksigeal bölge olarak bilinen kuyruk sokumundaki kuyruk kemiği (koksiks) tarafından gelişen nadir tümörlerdir. Sakrokoksigeal teratomlar vücuttaki herhangi bir dokuya benzeyen matür doku veya embriyonik dokulara benzeyen immatür doku içerebilir.

Her 35.000 ila 40.000 canlı doğumdan 1'inde meydana gelen yenidoğanlarda bulunan en yaygın tümördür.

Bu tümörlerin çoğu kanserli olmayan (iyi huylu) olmasına rağmen, oldukça büyüyebilir ve teşhis konulduktan sonra genellikle cerrahi olarak çıkarılması gerekir.

Kuyruk sokumundaki kemik tarafından gelişen sakrokoksigeal teratom doğumda bulunur ve çoğu doğumdan önce rutin ultrason muayenesi ile belirlenmeye çalışılır.

Nadir durumlarda, sakrokoksigeal teratomlar doğumda kanserli (malign) olabilir ve cerrahi olarak çıkarılma işlemi yapılmazsa birçoğu kanserli doku hale gelir.

Çok nadir durumlarda, erişkin bireylerde de sakrokoksigeal tümörler görülebilir. Bunların çoğu doğum öncesi gelişen ve yavaş büyüyen tümörleri meydana getirir. Bu vakaların çoğunda, tümör iyi huyludur. Ancak bel ağrısı, idrar, üreme yolları ve sindirim sistemi kanalında oluşan semptomlara neden olabilir.

Sakrokoksigeal teratomlarla ortaya çıkan semptomlar, tümörün büyüklüğüne ve bulunduğu yere bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Küçük tümörler sıklıkla herhangi bir semptom göstermez ve genellikle doğumdan sonra zorlanmadan cerrahi olarak çıkarılabilir.

Bununla birlikte, daha büyük sakrokoksigeal tümörler doğumdan önce ve sonra çeşitli komplikasyonlara neden olabilir. Sakrokoksigeal teratomlar fetüste hızlı bir şekilde büyüyüp gelişebilir ve bu durumda yüksek miktarda kan akışı ihtiyacı ortaya çıkar.

Bu da hidrops olarak bilinen bir durum olan fetüste kalp yetmezliğine neden olur.

Bu durum da akciğerlerde kalbin etrafında ve karın gibi cilt ve vücut boşlukları da dahil olmak üzere vücudun dokularında sıvı toplanması olarak kendini gösterir.

Doğum öncesinde teşhis edilen bir Sakrokoksigeal teratom (SCT) kalp yetmezliği ilişkili olduğunda, tümör hem anne hem de bebek için hayatı tehdit edebilir, nefes darlığı ile akciğerlerde şişlik, hipertansiyon ve fetal dolaşımdan kanı alarak kalp yetmezliğine neden olur.

SCT ile ilişkili fetüste oluşan kalp yetmezliği hızla ilerlemekte ve neredeyse her zaman ölümcüldür. Çok büyük fetal sakrokoksigeal teratomların yaklaşık %15'inde meydana gelebilecek kalp yetmezliğine ek olarak, bu tümörler çok fazla amniyotik sıvı, idrar tıkanıklığı, tümörün kanaması veya tümörün kanama ile yırtılmasına neden olabilir.

Hamilelik sırasında bu belirtileri mümkün olduğunca erken tespit edebilmek için çok yakın bir izleme yapılması çok önemlidir. Tümörün boyutu ve şiddeti, anneyi veya bebeği riske sokan kalp yetmezliği gibi komplikasyon durumlarında bebekten SCT’yi çıkarmak için fetal cerrahiye ihtiyaç duyulur.

Yetişkinlerde semptomlara neden olmayabilir. Bazı durumlarda, idrar yolları ve sindirim sistemlerin tıkanmasına bağlı olarak ilerleyici bel ağrısı, halsizlik ve anormalliklere neden olabilirler.

Bu semptomlar kabızlığı ve dışkı veya idrar yolu enfeksiyonlarının sıklığını içerir. Nadir durumlarda, sakrokoksigeal tümörler bacakların kısmi felcine (parezi) ve karıncalanma veya uyuşma hissine (parestezi) neden olur.

Sakrokoksigeal tümörler (SCT) konumlarına ve önem derecelerine göre sınıflandırılır:

• Tip I tümörler vücut dışında bulunan tümörlerdir ve kuyruk kemiğine bağlanır.
• Tip II tümörler hem vücut içinde hem de vücut dışında bulunan parçalara sahiptir.
• Tip III tümörler dışarıdan fark edilebilir, ancak tümörün çoğu çocuğun karnındadır.
• En ciddi tümörler olan Tip IV tümörler dışarıdan görülemez. Kuyruk kemiği seviyesinde vücudun içinde bulunurlar.

Teratom Nedenleri Nelerdir?

Teratomların çoğunun nedeni kesin olarak anlaşılamamıştır.

Teratomlar genellikle merkezi sinir sistemini, idrar ve üreme yolu ve alt omurgayı etkileyen bir dizi genetik kusur ile ilişkilidir.

Öncül hücrelerinin embriyogenez olarak adlandırılan embriyonun gelişmesi sürecinde alışılmadık yerlere yanlışlıkla göç etmesi sonucunda bölünerek tümör oluşumuna neden oldukları bilinmektedir.

Teratom Teşhisi

Teratomların tanısal değerlendirmesi görüntüleme çalışmalarını ve tümör belirteçlerinin ölçümünü içerir. Şüpheli vakalarda doktor tümör belirteçleri cerrahi ve / veya biyopsi gibi yöntemleri önerebilir.

Bu bilgiler ışığında hastaya uygun tanı konduktan sonra çok alanlı ekip tarafından uygun tedavi yöntemleri uygulanır. Teratom genellikle prenatal ultrasonda görülebilir.

Diğer teşhis yöntemleri şunları içerebilir:

• Tıbbi öykü: Teratom tanısında kullanılan teşhis yöntemlerinin ilki fizik muayene ve tıbbi öyküdür. Bu kısımda hastanın şikayetleri dikkatlice dinlenir ve not edilir.
• Biyopsi: Tümör dokudan çıkarılarak mikroskop altında incelenir.
• Tam kan sayımı (CBC): Belirli bir hacimdeki kanda bulunan kan hücrelerinin boyutu, sayısı ve kan hücrelerinin olgunlaşma durumunu belirler.
• Ek kan testleri: Bu testler kanın yapısını, karaciğer ve böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesini, tümör hücresi için belirteçleri ve genetik çalışmaları içerebilir. Bazı durumlarda, alfa-fetoprotein (AFP) seviyelerini belirlemek için bir amniyotik sıvı veya anneye ait serum örneği alınabilir ve incelenebilir.  AFT ve BhCG testleri bir tümör belirteci olarak yapılmaktadır. AFP bir fetal plazma proteinidir ve yüksek olduğu durumda sakrokoksigeal teratom gibi belirli durumların varlığını gösterir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Bu, vücudun yatay veya eksensel görüntülerini (genellikle dilim olarak adlandırılır) elde etmek için X-ışınları ve bilgisayar teknolojisinin bir kombinasyonunu içeren bir görüntüleme seklidir. BT taraması, kemikler, kaslar, yağ ve organlar dahil vücudun herhangi bir bölümünün ayrıntılı görüntülerini gösterir. BT taramaları genel röntgenlerden daha ayrıntılıdır.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): Bu, X-ışınları kullanmadan vücuttaki organların ve yapıların ayrıntılı görüntülerini elde etmek için büyük mıknatısların, radyo frekanslarının ve bilgisayarın bir kombinasyonunu kullanan bir tanılama yöntemidir.
• Röntgen: Bu yöntem, iç dokuların, kemiklerin ve organların film üzerine düşen görüntüleri elde etmek için görünmez elektromanyetik enerji ışınlarını test eder. Teratom kanserli dokudan oluşuyor ise, doktorun karın ve göğüs bölgelerine röntgen çekerek vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını kontrol etmesi gerekecektir.
• Ultrason (sonografi olarak da bilinir): Bu, kan damarlarının, dokuların ve organların görüntülerini oluşturmak için yüksek frekanslı ses dalgaları ve bilgisayar kullanan bir tanı görüntüleme tekniğidir. Ultrasonlar, iç organları görüntülemek ve çeşitli damarlardan kan akışını değerlendirmek için kullanılır. Ultrasonlar, tümörün ilerlemesine (ne kadar büyük ve ne kadar hızlı) bakmaya da yardımcı olabilir.

Teratom Tedavisi

Teratom adı verilen tümörler için özel tedavi, doktor tarafından hastanın genellikle çocuklarda görüldüğü için çocuğun yaşı, genel sağlığı ve tıbbi geçmişi, hastalığın kapsamı, daha önce kullanılan ilaçlar tedaviler olup olmadığı, hastalığın seyri ile ilgili olarak birkaç yönteme başvurulabilir.

Bu yöntemler tek başına uygulanacağı gibi ikili üçlü kombinasyon seklinde de uygulanabilir.

• Cerrahi (tümörü ve ilgili organları çıkarmak için): Tedavi genellikle biyopsi ve çocuk cerrahı tarafından gerçekleştirilen tümörlerin veya ilgili organların cerrahi olarak çıkarılmasını içerir.

Eğer tümörün malign (kötü huylu) olduğu biliniyorsa;

• Kemoterapi: Kanser hücrelerinin çok hızlı büyüme, üreme ve gelişme yetenekleri vardır. Kemoterapi de bu hücrelerin gelişimini durdurmaya veya üremesini engellemeye yönelik uygulanan ilaç tedavisidir. Kemoterapi uygulaması bazı kanser türleri için tek başına ya da radyasyon veya cerrahi gibi diğer tedavi seçenekleriyle birlikte kullanılabilir. Kemoterapi bazı kanserlerin tedavisinde oldukça etkili olsa da kemoterapide kullanılan ajanlar normal görünen sağlıklı hücreleri diğer kanser hücrelerinden ayırmaz bu yüzden, tedavi sırasında hastalarda birçok olumsuz yan etki görülebilir. Bu yan etkileri önceden öngörebilmek hem ebeveynin hem de çocuğun hazırlanmasına yardımcı olur ve bazı durumlarda mümkünse bu semptomların ortaya çıkmasını engelleyebilir.
• Radyasyon tedavisi: Kanser hücrelerin gelişimine zarar vermek veya onları öldürmek ve tümörleri küçültmek için özel bir makineden yüksek enerjili ışınlar (radyasyon) uygulamaktır.
• Hormonal replasman tedavisi (gerekirse): Hormon takviyesi tedavisi.
• Kemik iliği transplantasyonu (kök hücre nakli)
• Antibiyotikler: oluşabilecek olan enfeksiyonları önlemek veya tedavi etmek için kullanılır.
• Destekleyici bakım: Enfeksiyonları, tedavilerin yan etkilerini ve komplikasyonları önlemek ve tedavi etmek ve tedavi sırasında hastanızı rahat tutmak için her türlü tedavinin uygulanmasını içerir.
• Sürekli takip bakımı: Tedaviye yanıtı belirlemek, tekrarlayan hastalığı tespit etmek ve tedavinin etkilerini kontrol altına almak için hastanızın doktoru ve bakım ekibinizin diğer üyeleri tarafından belirlenen bir takip bakımı programıdır. Hastanın her yıl düzenli olarak hastalığın tekrarlamasını önlemek, olası komplikasyonları engellemek için kontrole gitmesi istenir.

Teratom Ameliyatı

Teratomda en etkili yöntem ameliyattır. Teratom ameliyatı genel anestezi uygulanarak hasta uyutulur ve solunum nefes alma borusuna yerleştirilen tüp ile kontrol edilir.

Eğer teratom fetal aşamada ise, bir sakrokoksigeal teratom (kuyruk kemiği) varsa, hamilelik sırasında doktor tarafından yakından takip edilmesi gerekir. Tümör küçükse, vajinal doğum uygundur.

Tümör daha büyükse ve fazla miktarda amniyotik sıvı içeriyorsa doğumdan önce teratomun alınması için fetal cerrahi gerekebilir. Tümör kanserli ise, kemoterapi genellikle teratomun cerrahi olarak çıkarılması ile birlikte kullanılır.

Bir yumurtalık teratomu genellikle kapalı ameliyat ile çıkarılır. Yani, kist küçük kalırsa kapalı ameliyat karında küçük bir kesi yapılmasıyla gerçekleştirilir.

Cerrahi ile bir yumurtalık teratomunun çıkarılması için durumu bazen tehlikeli olabilir eğer kist delinirse, karın zarının iltihaplanmasına neden olabilir.

Kanserli, olgunlaşmamış yumurtalık teratomları genellikle 20'li yaşların başlarında kızlarda bulunur ve cerrahi olarak kanserli dokular temizlenir ve kemoterapinin bir kombinasyonu ile hasta izlenerek tedaviye devam edilir.

Testis teratomları genellikle cerrahi çıkarılır. Kanserli dokunun tamamen temizlenmeye çalışılır. Bununla birlikte, kanserli olduğunda, teratomlar kemoterapiye çoğunlukla iyi cevap vermez. Testisin de ayrıca vücudun diğer bölgelerine yayılmaması için çıkarılması gerekir.

Teratom İlaçları

Teratomda en etkili tedavi şekli cerrahi tedavidir ve mümkün olan en kısa sürede ameliyatın yapılması önemlidir.

Teratomda görülen ağrı, kanama, şişme gibi durumlarda ağrıların azalması için ağrı kesici ilaçlar reçete edilebilir.

Eğer tümör kanserli doku özelliğindeyse kanserin evresine hastanın durumuna ve hastalığın seyrine göre kemoterapi uygulanır ve kemoterapi sırasında tedaviye verilen cevaba uygun olarak çeşitli ilaç kombinasyonları kullanılır.

Bu durumda doktor hasta için en uygun tedaviyi hastayı takip ederek belirler.

Özellikle ilerlemiş kanserli doku hastalarında kullanılan tedavi genellikle PVB (cisplatin, vinblastin, bleomycin) olarak uygulanır ama bazen hastalarda yarattığı yan etkiler sonrasında birbirine yakın sonuçlar gösteren BEP ile değiştirilebilir.

(BEP)

• Bleomisin
• Etoposid
• Cisplatin

Ve

(VAC):

• Vinkristin
• Adriamisin
• Siklofosfamid şeklinde olabilir.

Teratom Tedavi Edilmezse

Prenatal tanı alan sakrokoksigeal teratomlar yakından izlenmelidir. 5 cm'den büyük tümörü olan fetüslerde, doğumun zor olmasını önlemek için sezaryen doğum düşünülmelidir.

30 haftalık gebelikten önce kalp yetmezliği gelişimi ile ilişkili hastalığın seyrinin kötü olması nedeniyle, bu fetüslere cerrahi uygulanabilir. Çoğu durumda, sakrokoksigeal teratomlar yaşamın ilk haftasında seçmeli olarak çıkarılmalıdır.

Eğer gecikme olursa ve tedavi edilmezse yüksek oranda kanserli doku gelişimi ortaya çıkabilir. Kuyruk kemiği olan koksis tümörle beraber çıkarılmalıdır.

Bu yapılmazsa %35-40 oranında hastalık tekrarlar. Damarlarda meydana gelen kanamalar en sık görülen komplikasyonlardır.

Yine testislerde ve yumurtalıklar gibi üreme organlarda oluşan teratomlara müdahale edilmezse hastalığın tekrarlaması kanser yönünde ilerlemesi ve diğer doku ve organlara doğru yayılması gerçekleşir.

Teratom için Hangi Doktora Gidilir?

Teratom genellikle klinik olarak hiçbir belirti göstermeyip tesadüf eseri olarak ortaya çıkabilmektedir.

Ancak karın ve kasık ağrısı, şişlik, kanama gibi durumlarda hemen doktora gitmek önem arz etmektedir.

Teratom için;

• Kadın Doğum Poliklinikleri
• Üroloji Poliklinikleri
• Çocuk Poliklinikleri
• Onkoloji Bölümleri
• Radyasyon Onkolojisi

gibi bölümlere gidilmesi tavsiye edilir.