Skleroderma

Skleroderma Hastalığı Nedir?

Skleroderma, sertleşmiş cilt olarak da bilinir. Temel klinik belirtiler ciltte görülmek üzere iç organlarda ve kan damarlarının etrafındaki kısaca vücudun fazlaca bölümlerinde buluna bağ dokusuna saldıran bağışıklık sisteminden kaynaklanır. Skleroderma ilerleyici bir hastalık olmakla beraber sindirim sistemi, akciğerler, kalp ve böbrekler olmak üzere tüm vücudu tutabilir. Bu tutulumlar sonucunda ciddi sonuçlar görülebileceği unutulmamalıdır.

Sklerodermanın temel olarak 2 çeşidi vardır;

1. Lokalize (sınırlandırılmış) skleroderma: Esas etki yeri cilt bölgesidir ancak nadir de olsa kasların etkilendiği durumlar da olabilmektedir. 2 tipi bulunmaktadır.
   1. Morphea (Sınırlı-lokalize): Skleroderma hastalığının diğer tiplerine göre daha az risk taşıyan bir hastalıktır. Çocuklarda daha sık görülür. Çünkü genel olarak derinin nadiren de kasların ve eklemlerin etkilenebildiği bir hastalıktır. İç organlar lokalize sklerodermada etkilenmez bu nedenle hayati tehdit edebilen bir hastalık değildir. Ayrıca sklerodermanın tipik bulgusu olarak bilinen raynaud fenomeni bu hastalarda görülmez. Lokalize Skleroderma birçok hastada kendiliğinden iyileşir. Ancak etkileri kaybolurken arkasında skar dokusu olarak da diye bilinen kalıcı izler bırakır. Ciltte renksiz ve oval şekilli kaşıntılı lezyonlar görülür.
   2. Lineer ( doğrusal) Skleroderma: Cilt kalınlaşmıştır. Yüz, kafa derisi, kollar, bacaklar doğrusal tarzda tutulur. Yüz tutulumu olan hastalarda iki taraflı tutulum görülür. Sadece cildi değil cilt altında kasları, tendonları ve kemikleri tutabilir. Çocuklarda kemiklerde büyüme bölgelerini etkilerse kemik büyümesinde gecikme görülebilir.
2. Sistemik Skleroz: Sistemik skleroz tipinde ise cilt tutulumunun yanı sıra iç organlarında tutulur. Bu nedenle hayati riskler taşıyabilir. Tam olarak sebebi bilinmemekle beraber kadınlarda daha sık görülür erkeklere göre. Doğurganlık çağındaki kadınlarda ise bu oran 15 kat artış gösterebilmektedir. Ayrıca siyahi ırk kadınlarda da daha ciddi bir klinik gösterebilmektedir. Hastalığın daha sık olarak görüldüğü yaşlar 30-50 yaş arası olup çocuklarda nadiren görülür. %80 hastada medikal ilaç tedavisine ihtiyaç vardır. Sistemik sklerozun da 2 alt tipi bulunmaktadır.
   1. Sınırlı cilt tutulumlu sistemik skleroz: Vücudun uç bölgelerinde (eller, ayaklar, alt kollar, alt bacak) ve yüzde görülen cilt tutulumları daha sık olmak üzere hastalığın ilerleyen dönemlerinde böbrek tutulumu, akciğer tutulumu ve sindirim sistemi tutulumu görülebilir. Yıllar boyunca Raynaud fenomeni (el ve ayak parmaklarının soğukta beyaz renge dönüştüğü dolaşımsal bir problem)  tek başına bir belirti olabilir. Ayrıca hastalarda ellerde, ayaklarda ve yüzde cilt kalınlaşması, cilt üzerinde kırmızı lekeler ve cilt altında sert yumrular görülebilir. Sınırlı cilt tutulumlu sistemik skleroz vakalarının %70 civarında Anti-Sentromer antikorunun pozitif olduğu görülmüştür.
   2. CREST Sendromu: Sınırlı cilt tutulumlu sistemik sklerozun belirtilerinin birçoğunu içeren bir sendromdur. Sendromun adı belirtilerin baş harflerinden oluşur.

C: Calsinozus Cutis’in baş harfidir. Deride görülen sert ve ağrılı kalsiyum birikintileridir.

R: Raynaud Fenomeninin baş harfidir. Soğukta veya stres durumlarında el parmaklarının ve ayak parmaklarının renginin beyaza veya maviye dönmesidir. Dolaşımsal bir problemdir.

E: Esophageal kelimesinin baş harfidir. Özefagus yani yemek borusunda yutmada sorun veya reflü gelişmesidir.

S: Sklerodaktili kelimesinin baş harfidir. Ciltte meydana gelen kalınlaşma ve sertleşmenin parmaklarda görülen formudur.

T: Telenjiyektazi kelimesinin baş harfidir. Derideki küçük damarların (kılcal damar, arteriol, venül) genişlemesi sonucunda görülen küçük kırmızı lezyonlar.

Yaygın (diffüz) cilt tutulumlu sistemik skleroz: Sistemik sklerozun daha yaygın görülen formudur. Hastalığın erken dönemlerinden itibaren iltihabi olaylar ile karakterizedir. Belirtiler hızlı başlar ve daha şiddetlidir. Raynaud fenomenini takiben vücudun birçok yerinde ciltte yaygın sertleşme ve kalınlaşma görülür. Ayrıca iç organ tutulumu ciddi ve çok tehlikelidir. En ciddi tutulumlar kalp, böbrek, akciğer ve sindirim sistemi tutulumları olmakla beraber en sık akciğer tutulumu görülür. Akciğer tutulumu sonucunda İnterstisyel Akciğer Hastalığı (ILD) görülür. Bu hastalar sürekli olarak yorgunluk hissedebilir, kilo kaybı yaşayabilir, eklemlerde ve kemiklerde ağrı hissedebilir, nefes darlığı yaşayabilir ve deride kaşıntı hissedebilir. Bu hastalarda iç organ tutulumu gibi ciddi belirtiler olabileceği için sık ve düzenli doktor kontrolü çok önemlidir. Hastaların %30 kadarında anti topoizomeraz (scl-70) antikoru bulunmaktadır.

Skleroderma Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Skleroderma vücuttaki tüm sistemleri etkileyebilen bir hastalık olduğundan dolayı belirtileri hafif şiddette olabileceği gibi ciddi sağlık sorunlarına da yol açabilir. En sık tutulan organlar cilt, kan damarları, kaslar-kemikler, sindirim sistemi, akciğerler, kalp ve böbreklerdir. 

Hastalarda görülen belirtileri sistemsel tutulum şeklinde anlatmak istersek;

1. Cilt tutulumu: Cilt tutulumu skleroderma en sık görülen belirtidir. Ciltte başlıca görülen belirtiler:
   • Telenjiyektazi: Yüz, göğüs, avuç içi ve parmaklarda damarların genişlemesi sonucu oluşan kırmızı lezyonlar
   • Ciltte kalınlaşma: Parmaklardan başlayıp vücudun orta bölümlerine doğru ilerler.
   • Kalsinozis: Ciltte kalsiyum birikmesi sonucu meydana gelen sert yumrular.
   • Sklerodaktili: Parmaklarda görülen cilt kalınlaşması
   • Raynaud fenomeni: El ve ayak parmaklarında beyaz ya da maviye renk dönüşümü görülen dolaşımsal problemdir.
   • Deride gerginleşme ve parlaklaşma
   • Saç dökülmesi
   • Fare yüz görünümü
   • Tipik olarak tuz biber manzarası olarak da bilinen deride hipopigmentasyon (deride pigment kaybı)
   • El ve ayak parmaklarının uçlarında açıklanamayan yaralar
2. Sindirim sistemi tutulumu: Sindirim sistemi skleroderma hastalarda sıkça tutulan sistemlerden biridir ve birçok şekilde kendini gösterir.
   • Yutma güçlüğü: Yemek borusu tutulumu sonucunda görülür.
   • Yemek borusunun alt kısmında reflü: Yemek borusu ile mide arasındaki kasların tutulumu sonucunda midenin asit sıvısı yemek borusuna kaçabilir. Bunun sonucunda da yemek borusunda harabiyete yol açabilir.
   • Barret ösafagus ve adenokanser: Yemek borusunda reflü oluşması sonucunda yemek borusunun içini döşeyen dokuda hasar olması ve bu hasarın ilerleyerek barret ösafagus olarak bilinen hastalığa neden olması. Barret ösafagusu da hastada adenokanser denilen kansere yol açabilir.
   • Ağız kuruluğu: Ağız içindeki tükürük bezlerinin ve salgı bezlerinin tutulması ile küçülmesi ve az çalışması sonucunda yeteri kadar tükürük üretemez.
   • Dilde düzleşme
   • Kabızlık veya ishal: Bağırsak tutulumu sonucunda iki durum da görülebilir.
   • Emilim bozukluğu (malabsorbsiyon): Bağırsak tutulumu sonucunda besinlerin bağırsaklardaki hareketleri bozulacak ve emilimlerinde sıkıntı olacaktır.
   • Kilo kaybı: Sindirim sisteminin birçok bölgesi tutulabileceği için alınan besinlerde emilim problemi, alınan besinleri yutma sorunu, sürekli kabızlık ya da ishal gibi belirtiler sonucunda kişilerde iştahsızlık ve kilo kaybı görülebilir.
3. Akciğer tutulumu: Skleroderma kişinin kendi bağışıklık sisteminin kendi bağ dokusuna saldırdığı otoimmün bir hastalıktır. Akciğer tutulumu %40-60 civarında görülüp önemli bir ölüm sebebidir. Sistemik skleroz alt tipi görülen hastaların en sık ölüm nedeni akciğer tutulumudur. Yapılan otopsiler sonucunda hastalarda %70-90 civarında İnterstisyel Akciğer Hastalığı (ILD) ve Pulmoner Hipertansiyon olduğu görülmüştür. Restriktif bir tutulum vardır yani akciğeri hava ile doldurmak çok zorlaşmıştır. Hasta nefes alıp vermede sıkıntılar yaşar. Nefes darlığı ile kendini gösterir. Pulmoner Hipertansiyon yani kalbin sağ karıncığından akciğerler kan götüren pulmoner arterde kan basıncının artması sonucunda sağ karıncıktan kanın gönderilmesi zorlaşacak ve kişide sağ kalp yetmezliği gelişebilir. Ayrıca hastada kandaki oksijen değerlerinde düşme, sürekli öksürük ve dil, dudak ve parmak uçlarında morarma görülebilir.
4. Kalp tutulumu: Kalp tutulumu tipik olarak kalbin kas katmanları arasında en kalın bölge olan myokardda tutulum olmasıdır. Bunun sonucunda kalbin kasılmasında sıkıntılar olabilir ve buna bağlı hastada ritim bozukluğu gelişebilir. Ayrıca nefes darlığı ve kalp yetmezliği de hastada gelişebilecek bazı durumlardır.
5. Böbrek tutulumu: Böbrek tutulumu skleroderma hastalarında çok sık görülmektedir. Hastaların %50 sinde idrarda hafif proteüniri (idrarda protein olması), serumda kreatinin değerinde artış (böbrek tutulumu sonucu idrarla atılımı azalan madde) ve hipertansiyon (tansiyon değerinde artış) görülebilmektedir. Ancak klinik tablo bundan daha ağır olabilmektedir. Sklerodermal renal kriz (Renal=Böbrek) olarak adlandırılan durum yaygın tutulumlu sistemik sklerozda daha sık olmak üzere hastaların %20 sinde görülmektedir. Renal kriz denen tabloda ise hastalarda ciddi hipertansiyon ve oligüri (günlük idrar miktarının 500 ml den daha az olması) görülür. Bunun sonucunda hasta böbrek yetmezliğine ilerleyebilir.
6. Göz kuruluğu
7. Kas- Kemik- Eklem tutulumu: Eklem tutulumu öncelikle çok sayıda eklemin tutulması ile görülebilir. Eklemlerde ağrı, iltihaplanma ve ödem ile kendini gösterebilir. En çok tutulan eklemler el eklemleridir.  Parmaklarda sertlik, kısalma, kemiklerde yıkım ve kas-kemik ağrısı görülebilir.
8. Nörolojik tutulum: Nadir görülen bir durumdur. Sinirlerin tutulması sonucu el bileğinde karpal tünel sendromu ve diğer sinirsel sorunlar ile karşılaşılabilir.

Skleroderma Hastalığının Nedenleri Nelerdir?

Skleroderma hastalığının nedenleri kesin olarak bilinmemektedir. Bağışıklık sistemi vücutta yabancı etkenlere karşı savaşarak vücudumuzu korumaktadır. Ancak bağışıklık sisteminin aşırı çalışması ve kontrolden çıkması nedeniyle vücudumuzun kendi sağlıklı dokularını da yabancı etkenmiş gibi algılayarak onlara karşı savaş açar. Skleroderma hastalığının temelinde bu mekanizma olduğu düşünülmektedir. Bu mekanizma sonucunda endotel tabakasında hasar oluşur sonra da fibroblast hücrelerinde artış meydana gelir. Bu fibroblast hücrelerinde artış meydana gelmesi ile bağ dokusunda kollajen üretimi görülür bunun sonucunda da dokularda sertleşme ve kalınlaşma izlenir. Bu durum temel mekanizma olarak düşünülmektedir ancak kesin bir sebep değildir.

Bunun yanında aşağıdaki durumlarda sayılabilir;

• Genetik: Skleroderma hastalarının ailelerinde de skleroderma hastalığı olması riskini arttırmaktadır. Bu durum göz önünde bulundurularak sklerodermanın gelişiminde genetik faktörlerin olduğu söylenebilir. Bu faktörler arasında kişilerin genetik bilgilerini taşıyan kromozomlarda kırık olması veya kromozomlarda değişim olması söylenebilir. Ayrıca HLA (HLA-B8, HLA-DR5, HLA-DR12) denilen yapılarında etkisi olduğu düşünülmektedir. Bunların yanında genetik olarak aktarılan Sistemik Lupus Eritematozus, Romatoid Artrit ve Hashimato tiroidi gibi hastalıklar skleroderma oluşumunda risk faktörü olabilir.
• Kollajen sentezinde artış: Skleroderma hastalarında bağ dokusunda bulunan kollajen sentezinde artış olduğu görülmüştür. Bu kollajen artışı sonucunda vücutta iç organlarda, deride, damarlarda ve vücudun birçok bölümünde bağ dokusu oluşumu artar. Bu da sertleşmeye ve kalınlaşmaya yol açar.
• Çevresel toksinlere maruziyet: Polivinil klorür, benzen, silika ve trikloroetilen gibi bazı toksik maddeler sklerodermaya yatkın olan bireylerde skleroderma gelişimi tetiklenebilir.
• Yaş: 30-50 yaş kadınlarda skleroderma gelişim riskinin daha fazla olduğu görülmüştür. Yaş kesin olarak bir neden sayılmasa da kolaylaştırıcı risk faktörü olarak sayılabilir.
• Irk: Siyah ırklı bireylerde beyaz ırka oranla daha fazla skleroderma görüldüğü gözlemlenmiş.
• Bazı virüsler: Parvo-B19, EBV (Ebstein Barr Virüsü), CMV (Sitomegalo Virüs) gibi virüslere maruz kalma sonucu skleroderma tetiklenebilmektedir.

Skleroderma Hastalığının Teşhisi ve Tanı Yöntemleri

Skleroderma erken tanısı çok önemli olan hastalıklardan biridir. Çünkü hastada gelişen veya gelişebilecek durumların erken dönemde önüne geçilmelidir. Skleroderma hastalığı hastada uzun yıllar sessiz kalacağı ve belirti vermeyeceği gibi tetikleyici faktörler sayesinde bir anda hızlıca ortaya çıkabilir.

Tanıda kullanılan yöntemlerden bazıları bunlardır;

1. Fizik muayene ve tıbbi öykü: Her hastalığın tanısında ilk basamak fizik muayene ve hastanın öyküsünü ayrıntılı olarak almaktır. Fizik muayene ile hastanın cildinde sertleşme ve renk değişimi olup olmadığı, tansiyon değerlerinin ölçülmesi, ellerde ve gövdede kırmızı lezyonların olup olmaması, dudak ve dilin görünümü gibi durumlara bakılır. Hastanın ayrıntılı öyküsünde ise mide yanması, mide ekşimesi, yutma sorunları olup olmadığı, nefes alıp vermekte zorlanma olup olmadığı, sırt üstü yatarken nefes almada zorlaşma olup olmadığı, kabızlık ve ishal gibi bağırsak sorunlarının olup olmadığı, kısa sürede anlam verilemeyen bir kilo alımı olup olmadığı, sürekli yorgunluk ve sinirlilik hali olup olmadığı gibi sorular hastaya yöneltilir. Elde edilen bilgilere göre hastadan diğer tetkikler istenir.
2. Laboratuar testleri: Skleroderma iltihabi etkenlerin tetiklenebildiği bir hastalık olduğu için eritrosit sedimentasyon (dibe çökme, tortulaşma) hızı(ESR), CRP (C Reaktif Protein) gibi değerler artar. Ayrıca sürekli devam eden bir hastalık olduğu için hastada Hemoglobin değerleri azalarak anemi meydana getirebilir. Anti Nükleer Antikor (ANA) bakılır hastalarda. Bu değer %90 oranda pozitif çıkar. Ayrıca Romatoid Faktör de bakılabilir. Bu da %30 oranda pozitif görülmüştür. Hastalarda kan ve idrar tahlili sonucunda hastanın böbrekleri ile ilgili değerlendirmeler yapılmalıdır.
3. Cilt biyopsileri: Ciltte meydana gelen kollajen artışı sonucunda kalınlaşma ve sertleşme meydana gelmektedir. Bu durumu incelemek için ciltten biyopsi alınabilir.
4. Akciğer görüntülemesi: Skleroderma hastalarında nefes darlığı ve pulmoner hipertansiyon gibi akciğer bulguları sık olarak görülmektedir. Bu hastalarda direkt grafi ve bilgisayarlı tomografi gibi yöntemler ile akciğerler kontrol edilebilir.
5. EKO (Eko Kardiografi): Sklerodermalı hastalarda kalp tutulumu görülmektedir. Bunun için kalbi görüntülemek için en iyi yöntemlerden biri olan EKO yapılabilir hastaya.

Sklerooderma Tanı Kriterleri

• Majör Kriterler: 
  • Proksimal skleroderma: Parmaklarda, metakarpo falengeal eklemlerde (MKF- el eklemleri) ve metatarso falengeal eklemlerinde (MTF- ayak tarağı eklemleri) vücuda yakın bölgelerde (proksimalde) ciltte sertleşme ve kalınlaşma olması. Ayrıca bu belirtilerin yüzde, boyunda ve gövdede de çift taraflı olarak görülmesidir.
• Minör belirtiler:
  • Sklerodaktili: parmaklarda sertleşme olması
  • Parmak uçlarında yara izi ve yağ dokuda kayıp
  • Akciğerlerde çift taraflı fibrozis (kollajen doku artışı)

Skleroderma Hastalığının Komplikasyonları ve Tedavisi

Günümüz tıbbında skleroderma hastalığını tam olarak ortadan kaldıracak bir hastalık bulunmamaktadır. Bunun sebebi olarak da skleroderma hastalığının altında yatan etkenin aşırı miktarda kollajen üretimi olmasıdır. Şu an için aşırı kollajen üretimini azaltan ve önüne geçen bir tedavi yoktur. Bu sebeple hastalara verilen tedaviler hastada gelişen belirtilerin önüne geçmek ve hastalığın ilerlemesini önlemeye çalışmaktadır. Tedaviler temel olarak belirtilere yöneliktir.

Gruplandırma yapacak olursak;

• Cilt tutulumu: Lokalize sklerodermada hastada cilt tutulumu olması sonucu temel olarak ciltte sertleşme ve kalınlaşma meydana geldiği için verilen tedavi bu duruma yöneliktir. Bunun için hastaya cilt nemlendiricileri ve steroid (kortizon) içeren merhemler verilebilir.

1. Ülserler, deride özellikle parmak uçlarında ve tırnak altlarına uzanan alanlarda oluşan çürük benzeri yaralardır. Erkeklerde ve akciğer tutulumu olan sklerodermalı hastalarda daha fazla görülmektedir. Deride oluşan yaraların tedavisinde temel yara bakımı (pansuman, temizlik) ile rahatlama sağlanabilir. Ayrıca yaranın ciddiyetine göre kalsiyum kanal blokerleri, kan sulandırıcılar, iltihap önleyici tedavi ve yaranın hasarı çok fazla ise cerrahi ile bölgesel kesme (amputasyon) işlemi uygulanabilir.
2. Kalsinozis yani vücutta deri altında meydana gelen kalsiyum birikintisine bağlı oluşan ağrılı, sert ve hareketli yumrulardır. Genellikle ellerde, kollarda, dirseklerde, dizlerde ve vücudun diğer bölgelerinde görülebilir. Bazı durumlarda eklemleri de etkileyerek hareketini yavaşlatabilir. Kalsiyum yumrularının tedavisinde bifosfanatlar ve kalsiyum kanal blokerleri gibi ilaçların yanı sıra cerrahi operasyon ile yumrunun çıkarılması olabilir.
3. Telenjiyektazi, deride meydana gelen kırmızı renkte lezyonlardır. En fazla eller, parmaklar, yüz, göğüs, kollarda ve ağız kenarında görülür. Telenjiyektaziler, kılcal damarlar gibi küçük damarların genişleyerek belirginleşmesi sonucu oluşur. Örümcek ağına benzer görünümde olabilirler. Üzerine basıldığında kırmızı olan renkleri solar beyazlaşır. Ağrılı değildirler. Tedavisinde damarları hedef alan lazer tedavisi kullanılır.
4. Raynaud fenomeni, sklerodermalı her hastada hemen hemen görülen bir belirtidir. Bu belirtinin görülmesinde stres ve soğuğa maruz kalma sonrası el ve ayak parmak damarlarında daralma olması sonucu görülen tekrarlayıcı bir durumdur. Kan akışı ile beraber normal renginde olan parmaklar, kan akışı kesilirse beyaz ve mavi bir renk alır. Hastada ataklar halinde görülür. Tedavide temel amaç gerçekleşen atakların sayısını ve şiddetini azaltmaktır. Bunun için eldiven, çorap, kulaklık gibi sıcak tutucu materyaller kullanılmalı. Ayrıca vücutta stres yapan sigaranın bırakılması, duygusal stresten uzak durulması, egzersiz yapılması gibi önerilerde tedavide önemlidir. İlaç tedavisi olarak ise kalsiyum kanal blokerleri, alfa blokerler ve kan sulandırıcılar kullanılabilir. Ayrıca el ve ayak parmaklarında damarların açılıp kapanmasını sağlayan sinirlerin kesilmesi ile damarların sürekli açık kalması sağlanabilir.

• Akciğer tutulumu: Akciğerlerin tutulması skleroderma hastalarında görülen önemli bir belirtidir. Kişide nefes darlığı, İnterstisyel akciğer hastalığı, pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gibi belirtiler ile kendini gösterir. Akciğerlerde kollajen dokusunun artması sonucu meydana gelir. Pulmoner Hipertansiyon (PAH) dediğimiz durum ise kalpten akciğere kan götüren atar damarlarda kan basıncının artması demektir. Bunun sonucunda sağ kalpten akciğere kan gönderilmesinde zorluk yaşanır. Bu nedenle kalpte genişleme ve kalp yetmezliği meydana gelir. Hastada nefes darlığı, yorgunluk, hızlı kalp atımı meydana gelir. Tedavide ise akciğer damarlarını gevşetmek ve hücrelerde meydana gelen aşırı büyümeyi engellemek için nefes alma yolu veya ağızdan ilaçlar verilir. Prostoglandin türevleri, kalsiyum kanal blokerleri, kan sulandırıcılar, kortikosteroidler, siklofosfamid, endotel reseptör antagonistleri kullanılan ilaçlar arasındadır. Hastaya oksijen değerine göre oksijen desteği verilebilir. Çok ileri durumlarda akciğer nakli gerekebilir.
• Böbrek tutulumu: Çok sık görülmese de böbrek tutulumu gelişen hastalarda sürekli ve düzgün takipler ile hastanın tedavisinde başarı sağlanması önemlidir. Böbrek fonksiyonlarının bozulması ve kan basıncında meydana gelen aniden artışlar sonucunda hastada ciddi sorunlara yol açabilir. Hastada kan basıncı (tansiyon) yüksekliğinin yanı sıra, baş ağrısı, ateş yüksekliği, nöbet geçirme ve idrar ve kan değerlerinde değişim gerçekleşebilir. Bu hastalara tedavide ACE inhibitörleri (Angiotensin converting enzyme) ve diğer hipertansiyon ilaçları kullanılabilir.
• Sindirim sistemi tutulumu: Skleroderma sindirim sisteminde birçok bölümü tutabilen bir hastalıktır. Hastada hasımsızlık, yutma zorluğu, mide ekşimesi, kusma, ishal, kabızlık, kilo kaybı gibi belirtiler görülebilir. Bu belirtiler sonucunda hastada ruhsal problemler yaşanabilir ve hastanın yaşam kalitesi düşebilir. Hastaya verilecek tedaviler hastada görülen belirtilere yöneliktir. Proton pompa inhibitörleri, H2 reseptör antagonistleri, antiasitler ve tetrasiklinler gibi antibiyotikler tedavide kullanılabilir.
• Kas ve eklem tutulumu: Kas ve eklemlerin tutulumu ile kişide sabahları uzun süreli tutukluk, güçsüzlük, yorgunluk gibi belirtiler görülebilir. Ayrıca kaslarda ve eklemlerde iltihaplanma durumları görülebilir. Bu hastalara tedavide kortikosteroidler (prednizon), İntravenöz immünoglobulin (İVİG), metotreksat, hidroksiklorakin, ve azatioprin gibi ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçların yanında fizik tedavi seansları ile hastada cilt ve eklem esnekliği korunabilir.
• Ağız kuruması ve diş çürükleri: Ağız ve diş problemleri sklerodermalı hastaların birçoğunda görülen sağlık problemidir. Bu durumun temel nedenleri ise yüz cildinin incelip gerginleşerek ağız genişliğini daraltması sonucunda ağız bakımını zorlaştırması ve tükürük bezlerinin tutulumu ile ağızda tükürük salgısının azalması ve ağız kuruluğu meydana gelmesi sonucu çürük oluşumunun hızlanmasıdır. Ayrıca ağızdan diş etlerinin zayıflaması sonucu diş dökülmelerinde artış da görülebilir. Bu durumu önlemek için doktorunuzun önereceği özel diş fırçaları ve diş macunları ile düzenli olarak diş temizliğinin yapılması çok önemlidir. Ayrıca çeşitli yöntemler ile ağız kuruluğunu önlemek çürük oluşumunu engellemede çok önemlidir. Bunun içinse alkolsüz gargara, şekersiz sakız çiğneme, bol su içme gibi yöntemler kullanılmalıdır.

Skleroderma Hastaları Nelere Dikkat Etmelidir?

Skleroderma bütün vücudu etkileyen bir hastalık olmakla beraber her hastada farklı belirtiler farklı şiddette görülür. Bu nedenle tedaviler arasında farklılıklar olabilir. Hastalar bu durumun bilincinde olmalıdır.

• Skleroderma hastası ve yakınları hastalığın oluşumundan kendileri suçlamamalı ve duygusal olarak destek halinde olunmalıdır. Unutulmamalıdır ki sklerodermanın tedavisi uzun süreçli bir tedavidir. Hasta duygusal streslerden uzak durmalıdır. Duygusal stres hastada bazı belirtileri tetikleyebilmektedir.  Bu durumun önüne geçebilmek için aile desteği ve uzman psikolog desteği önemli bir yer almaktadır.
• Hastalar aşırı yorgunluktan kaçınmalı ve uyku kalitesine dikkat etmelidir. Yeterli bir uyku ve dinlenme skleroderma için çok önemlidir.
• Soğuk havalar raynaud ataklarını tetikleyebileceği için hastalar eldiven ve çorap kullanımı ile kendilerini soğuktan korumalıdır.
• Sigara kullanımı hastada birçok sistemi olumsuz yönde etkileyeceği ve hastada raynaud ataklarını sıklaştırabileceği için kesinlikle bırakılmalıdır.
• Raynaud atakları sırasında ciltte yaralar artmışsa ve renk değişimi daha da ilerlemişse iltihap riskine karşı mutlaka doktor kontrolüne gidilmelidir.
• Eklem ve kas ağrılarına karşı hastalar düzenli olarak aşırı derecede yormayacak egzersizler yapmalıdır. Ayrıca fizik tedavi uzmanlarından da destek alabilir. Yüzme gibi egzersizler ile kasların esnekliği ve kuvveti arttırılabilir. Ayrıca yoga yaparak hem ruhsal dinlenme hem de kasların esnekliğine yardımcı olunabilir.
• Yağ bazlı krem ve cilt yumuşatıcıları banyodan sonra mutlaka kullanılmalıdır. Sertleşen ve kalınlaşan ciltler için çok önemlidir. Duş alırken çok sıcak bir su tercih edilmemelidir. Çünkü sıcak su cildin kurumasına neden olur.
• Ev temizlik malzemelerinden ve kimyasallardan uzak durulmalı veya kullanırken plastik eldivenler takılmalı.
• Diş bakımı çok önemlidir. Dişlerin düzenli olarak kontrolü ve düzenli diş fırçalama ile dişlerde meydana gelecek çürükler ve diş dökülmeleri önlenebilir.
• Sık ve az beslenme mide sağlığı için çok önemlidir. Yemeklerin mideden geri kaçmasını önlemek için yemeklerden sonra 2-3 saat yatılmamalıdır. Yatılacaksa bile yastık ile baş yükseltilmelidir. Geç saatlerde yemek yemekten, aşırı baharatlı, aşırı asitli ve yağlı yemeklerden uzak durulmalıdır. Ayrıca alkol kullanılmamalıdır.
• Düzenli tansiyon ölçümü yapılmalıdır ve akciğer sağlığı için düzenli olarak akciğer kontrolü yapılmalıdır.

Skleroderma Hastalığı İlaçları

Skleroderma tedavisinde kullanılan ilaçlar hastalığı maalesef tamamen ortadan kaldıramamaktadır. Belirtilere göre verilen ilaçlar ile hastalığın ilerlemesi ve belirtilerin görülme riski durdurulmaya çalışılır.

Tutulum bölgelerine göre verilen ilaçlar aşağıdaki gibidir;

• Cilt tutulumu ilaçları:
  • Glukokortikoidler: Prednizon, kortizon, deksametazon
  • Siklofosfamid
  • Metotreksate
  • Kolşisin
  • Kalsiyum kanal blokerleri (diltiazem, amilodipin), kalsinozis tedavisi
• Damar tutulumu (Raynoud fenomeni)
  • Kalsiyum kanal blokerleri: Amilodipin, diltiazem
  • Alfa 1 blokerler
  • Fosfodiesteraz 5 inhibitörleri: Sildenafil, tadalafil
  • Topikal Nitrogliserin
  • Prostoglandin
  • Asetil Salisilik Asit
• Akciğer tutulumu (Pulmoner Hipertansiyon)
  • Endotelin 1 reseptör antagonisti: Bosentan, sitaksentan, ambrisentan
  • Fosfodiesteraz 5 inhibitörleri: Sildenafil, tadalafil
  • Prostasiklin analogları: Epoprostenol
• Akciğer tutulumu (İntersitisyel Akciğer Hastalığı)
  • Siklofosfamid (ağız yolu veya damar yolu ile)
  • Mikofenolat mofetil
  • Pirfenidon
• Böbrek tutulumu:
  • ACE inhibitörleri: Kaptopril, enalapril
  • Kalsiyum kanal blokerleri: Diltiazem, amilodipin
• Sindirim sistemi tutulumu:
  • Proton Pompa İnhibitörleri: Omeprazol, esomeprazol, lansoprazol
  • Prokinetik ilaçlar: Metoklopramid, betanekol, cisaprid
  • Geniş spekturmlu antibiyotikler: Kinolonlar, amoksisilin, klavulonik asit
• Hastalığı Modifiye Edici Ajanlar (DMARDs):
  • Metotreksate
  • Sülfasalazin
  • Hidroksiklorakin
  • klorambusil
  • Azatioprin
  • Skleroderma Hastalığı Ameliyatı

Skleroderma hastalığının kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Uygulanan mevcut tedaviler belirtileri önlemek ve hastalığı kötü gidişatını durdurmaktır. Ancak dediğimiz gibi tamamen iyileşmesi için bir tedavi yoktur. Kullanılan tedaviler ilaç tedavisi olup ameliyat sadece görülen bazı komplikasyonlar için uygulanmaktadır.

Skleroderma Hastalığı Ameliyatı

• Akciğer nakli: Akciğer tutulumunun çok ilerlediği, kişide görülen belirtilerin ilaç tedavisine başarılı bir yanıt vermemesi dolayısıyla kişiler akciğer nakli için aday konumunda olurlar. Bu hastaların nakil sonrası yaşam süresinin ne kadar uzayacağı, ameliyatı kaldırma durumu ve yaşam kalitesini ne kadar etkileyeceği göz önünde bulundurulmalıdır.

Akciğer nakli kadavradan veya canlı donörlerden (organ bağışlayan kişi) yapılabilmektedir. Akciğerlerdeki kan dolaşımı 6 saat kadar devam ettiği ve daha sonrasında akciğer hasar görebileceği için canlı donörden akciğer nakli yapmak daha avantajlıdır. Organı alan ve bağışlayan kişilerin kan grupları aynı olmalıdır fakat Rh faktörü uyumluluğu zorunlu değildir. Yani örnek verecek olursak A Rh+ bir birey A Rh- bireye akciğerini bağışlayabilir.

Akciğer nakil ameliyatı donörden alınıp vericiye nakil edilmesi dahil toplam süre 8-10 saat arasıdır. Ameliyat sonrası hasta gelişebilecek komplikasyonlar riskine bağlı olarak 4-6 hafta sonra taburcu edilir. Ancak dışarıdan yabancı bir organ vücuda nakil edildiği için bu organı vücudun kabul etmesi için sürekli olarak ilaç kullanılması gerekir. Taburcu sonrası ikinci hafta, birinci ay, üçüncü ay, altıncı ay ve daha sonra yılda bir hasta kontrole çağırılır. Nakilden sonra kişi düşük eforlu günlük işleri rahat yapabilmektedir. İş hayatı için ise Sosyal Güvenlik Kurumu akciğer nakli olan kişileri malulen emekli etmektedir.

• Amputasyon: Raynaud ataklarının şiddetli olması ile el ve ayak parmaklarındaki dokularda renk değişikliğinin yanı sıra oradaki dokuların ölmeye başladığı durumlarda cerrahi teknikler ile düzenli bir şekilde doku kesilir.

Hamilelikte Skleroderma Hastalığı

Skleroderma hastalarında gebelikler hem anne için hem de bebek için birçok risk barındırabilmektedir. Bu riskleri azaltmak için gebeliğin planlandığı zaman hastalığın duraksama olduğu zamanda olmalıdır. Yaygın skleroderma hastalığında hastalığın ilerleyişi hızlı olabileceği ve iç organların etkilenmesi görüleceği için gebelikten mutlaka kaçınılmalıdır. Sklerodermanın belirtilerinden biri olan raynaud fenomeni gebelik döneminde iyileşme gösterebilir. Ancak mide ve yemek borusunda reflü gelişme riskinde artış olabilir. Hidroksiklorakin, damar içi imminoglobulin (İVİG) ve düşük dozlarda steroid ilaçlar gebelerde kullanılabilir. Ancak böbrek tutulumu olması durumunda temel ilaç olan ACE inhibitörleri gebede kullanılamaz. Ancak çok riskli bir durumda verilebilir. Gebede hastalık hızlı bir şekilde kötüleşirse gebeliğin ilk 3 ayında ise gebelik kontrollü ve planlı bir şekilde sonlandırılabilir. Son 3 ayda bu durum gelişirse bebeğin doğumu yaptırılabilir.

Skleroderma Hastalığı için Hangi Doktora Gidilir?

Skleroderma birçok sistemi etkileyen bir hastalık olması sonucunda hastaların başvurduğu ve tedavi aldığı bölümler sayıca fazladır. Ve gereken durumlarda tedavide bu bölümlerin işbirliğine başvurulmaktadır.

Hastalar aşağıdaki bölümlerdeki uzman doktorlara başvurmalıdır;

• Dermatoloji (Deri ve zührevi hastalıklar)
• Nefroloji (Böbrek ile ilgilenen bölüm)
• Ortopedi uzmanları
• Romatoloji uzmanları
• Göğüs hastalıkları uzmanları
• Gastroenteroloji uzmanları

Hastalar ağız kuruluğu, yutma sorunları, cildinde kalınlaşma, ciltte sertleşme, nefes darlığı, parmaklarda sertleşme ve diğer belirtileri kendilerinde gördüğü zaman uzman doktora danışmalıdırlar. Skleroderma teşhisi konulan hastalar mutlaka düzenli ve sık olarak doktor kontrolüne gelmelidirler. Çünkü kişide gerçekleşebilecek belirtileri erken fark etmek ve önüne geçmek oldukça önemlidir.