Myastenia Gravis

Myastenia Gravis Nedir?

Myastenia gravis, istemli hareket ettirilen kaslarda zayıflığa neden olan bir hastalıktır. Örneğin göz hareketi, mimikler, çiğneme, konuşma gibi. Başka kaslarda da zayıflık yaşanabilir, bu zayıflıklar hareket ettikçe artar dinlenince düzelir.

Myastenia gravis, otoimmün ve nöromuskuler bir hastalıktır. Savunma sistemi kaslara gelen nikotinik asetilkolin sinyallerin bir kısmını bloke eden veya değiştiren antikorlar yapar böylece kaslarımıza sinyal iletilemez yeterince hareketlerde sınırlama olur. Myastenia gravis en sık gözleri, yüz ifadelerini, çiğneme, yutma ve konuşmayı kontrol eden kasları etkiler. Genelde 40 yaş altı kadınları, 60 yaş üstü erkekleri etkileyebilmekle beraber her yaştan insanı etkileyebilir.

Başka hastalıklar da kas güçsüzlüğüne neden olabilir bu nedenle myastenia gravis teşhisi kolay olmayan bir hastalıktır.

Graves Nedir?

Graves hastalığı, tiroid hormonun tiroksini aşırı salgılamasına neden olan ve tiroid bezinin aşırı uyarılması sonucu hipertiroidizme yol açan bir bağışıklık sistemi hastalığıdır. İsimleri nedeniyle myastenia gravis ve graves hastalığı karıştırılabilir aslında çok farklı hastalıklardır.

Myastenia Gravis Belirtileri Nelerdir?

Myastenia gravis hastalığı iyileşme zamanları ve kötüleşme zamanları olan kompleks bir hastalıktır. Genellikle yüz kasları ve göz kasları etkilenir. Bazı insanlarda sadece yüz kasları etkilenirken bazı hastalarda istemli kontrol edilen başka bir kas örneğin yutma kası etkilenebilir.

Bazı hastalarda semptomlar stres, ilaçlar, başka hastalıklar gibi durumlardan tetiklenebilir. Hastalığın şiddeti yorgunluk halinde artarken dinlenme durumunda azalır.

En yaygın semptom yorgunluktur.

Okuler myastenia gravis: İki göz kapağında veya tek taraflı olarak sarkma, çift görme, hastaların %60’ında erken belirtidir. Bu duruma oküler myastenia gravis denir.

Hastaların bir kısmında ilk etkilenen boğaz ve yüz kaslarıdır. Bu duruma bağlı olarak:

• Konuşma: Konuşma yumuşak daha yavaş hale gelebilir.
• Yutma: Hasta için yutma çok zor hale gelebilir, ilaç içerken veya su içerken kolayca boğulabilir ya da burnundan sıvı gelebilir.
• Çiğneme: Çiğnemek için kullanılan kaslar özellikle sert yemekler yenildiğinde daha çok zayıflayacak ve çiğnemek güçleşecektir.
• Yüz ifadeleri: Yüz ifadeleri mimikler eskisi gibi kolay oluşturulamaz, gülümseme değişecektir.

Hastaların %10 luk bir kısmında ilk belirtiler ekstremitelerle ilgilidir. 

Myastenia Gravis Nedenleri

Antikorlar: Sinirler ve kaslar arasında iletişim kurulacağı zaman reseptörler uygun nörotransmitteri ( kimyasal madde) serbest bırakır. Myastenia graviste bağışıklık sistemi asetilkolin adı verilen kimyasal maddenin salınmasını engellemek için reseptör bölgelerini yok eden veya durduran antikorlar üretir. Asetilkolin salınımı engellediği zaman kaslar sinyali alamaz veya daha az alır bu da kaslarda zayıflığa neden olur.

Antikorlar ayrıca , kaslara özgü reseptör olan tirozin kinazın işlevini bloke edebilir. Bu protein de aynı şekilde sinir kas iletişimde önemlidir.

Timüs bezi: Timus bezi bebeklik döneminde büyük olan ve giderek küçülen bir bezdir. Myastenia gravis olan bazı hastalarda timüs bezi anormal derecede büyüktür. Bazı araştırmalar timüs bezinin asetilkolin salınımını durduran antikorlar üretebildiğini bu nedenle büyük olabileceğini iddia ediyor.

Diğer nedenler: Bazı hastalar asetilkolin veya tirozin kinazın reseptörlerden  salınımını bloke eden bir durum olmadan myastenia gravise sahiptir. Bu hastalara antikor negatif myastenia gravis denilir.

Myastenia Gravis Teşhisi 

Myastenia gravisin teşhisi zor olabilir çünkü diğer nörolojik hastalıklarla karışabilir.

Kan testi: Myastenia gravis için en önemli test sinirler ve kaslar arasında asetilkolin salınımını önleyen bir reseptör blokörü olan antikorun varlığına bakılan kan testidir. Bu antikorların yüksek seviyede olması tanı için önemlidir. Ancak bazı myastenia gravis belirtilerinde antikorlar yükselmez ya da antikor negatif myastenia gravis hastalığı da olabilir.

Elektromiyografi (EMG): kan testi negatif çıkan ve hala myastenia gravis şüphesi taşıyan hastaları teşhiste kullanılabilir. Bu testler elektriksel aktiviteyi ölçmek için kullanılır. Gözlerin etrafına, alına ve kollara küçük iğneler yerleştirilir. Bu test sayesinde sinirler ve kaslar arasındaki iletişimin bozulup bozulmadığına bakılır.

Taramalar: Timüs bezinin normal boyutta mı anormal boyutta mı olduğunu kontrol etmek için bilgisayarlı tomogrofi taraması (BT)  veya manyetik rezonans (MR) taraması yapılabilir. 

Edrophonium testi: Myastenia gravis şüphesi varsa ve hala sebebi açıklanamadıysa bu test kullanılabilir. Bu test edrophonium klorür adı verilen bir ilacın iğne ile vurulduktan sonra kasların gücünde ani ama geçici bir değişiklik yapmayı amaçlar. Eğer kaslarda ani ama geçici bir güç değişimi varsa myastenia gravis tanısı koyulur. Ancak bu test ciddi yan etkileri olan bir testtir kesinlikle gerekliyse yapılmalıdır.

Myastenia Gravis Tedavisi

Tek başına veya kombine halde çeşitli tedaviler myastenia gravis semptomlarını hafifletebilir. Tedavinin gidişatı yaşa, hastalığın şiddetine ve hızına bağlıdır. Tedavi olarak ilaçlar bağışıklık sistemini baskılamak için, ameliyat eğer timüs bezinde kitle varsa ya da damar içi tedaviler kullanılabilir.

Damar İçi Tedaviler 

Plazmaferez: Eforla ani bir şekilde kötüleşen myastenia gravisli hastaları kısa süreli rahatlatmak için yapılabilir. Bu prosedür diyalize benzeyen bir filtreleme işlemidir. Hastanın kanındaki sinir uçlardan reseptör salınımı engelleyen antikorları ayırarak yapılır. Plazmaferez işleminin etkisi yalnızca birkaç hafta sürer ve sürekli olarak bu işlemin yapılması hem pahalı hem de zordur bu yüzden kısa süreli tedavi denilir. Ayrıca bazı riskleri de bulunur; kan basıncında düşüş, kalp ritmi problemleri, kas krampları gibi.

Damar içi immünoglobulin: Damar içi immunoglobulin terapi yöntemi ile bağışıklık sistemine normal antikorlar verilir. Kısa sürede etkisini gösterir, 3 ile 6 haftaya kadar etkisi devam edebilir. Yan etkileri azdır, baş dönmesi ve hafif bir baş ağrısını içerebilir.

Myastenia Gravis Tedavi Edilmezse

Myastenia gravis komplikasyonları tedavi edilebilir ancak bazıları hayatı tehdit edebilir.

Myastenik kriz, solunum kaslarının çalışmadığı felç olduğu zamanı anlatır. Hayatta kalabilmek için hasta solunum yardımına ihtiyaç duyar. Myastenik krize enfeksiyon, ateş, bazı ilaçlar ve stres gibi durumlar neden olabilir.

Tümör bezi tümörleri: Myastenia gravisi olan bazı hastlarda görülebilir bu duruma timoma denilir genellikle iyi huyludur. 

Diğer komplikasyonlar: Myastenia gravisi olan hastaların tiroid bezinde hormonal bir bozukluk olma ihtimali yükselir bunun sonucunda kilo kaybı, hızlı metabolizma ya da tersi durumlarda soğuk algınlığı, kilo alımı görülebilir. Bunların dışında bazı otoimmün hastalıklara yatkınlık oluşabilir.

Myastenia Gravise Ne İyi Gelir?

Myastenia gravis hastalığı önlenemez, bununla birlikte semptomların alevlenmesi önlenebilir.

• Tedavide bağışıklık sistemlerini baskılayan ilaçlar kullanıldığından enfeksiyonlara yatkınlık artacaktır, bu sebepten eller bol bol yıkanmalı, hijyene dikkat edilmeli, sebzeler ve meyveler iyice yıkanarak tüketilmelidir.
• Yeme alışkanlığı, myastenia gravis hastalığı çiğneme kaslarında güçsüzlük oluşturabildiği için yavaşça yemek yenilmeli sert besinler tüketilmemelidir.
• Evde düşme tehlikesine karşı küvetin yanına veya basamakların yanına destek veren çubuklar, korkuluklar takılmalıdır.
• Myastenia gravis hastalarının enerjileri birden düşebileceği, kasları güçsüz kalabileceği için elektrikli ev aletlerini hatta elektrikli diş fırçasını kullanmak daha güvenli olacaktır.
• Göz bandı takmak, çift görme problemini hafifletecektir.
• Myastenia gravis hastalarının kaslarında güçsüzlük oluşma ihtimali her an yüksek olduğundan günlük yapacakları işler için plan yapmaları, enerjilerinin en yüksek olduğu zamanı ayarlamaları gerekir.
• Myastenia gravis ile başa çıkmak stresli ve zor bir durumdur gerektiğinde yardım istenmelidir.

Myastenia Gravise Ne İyi Gelmez?

Myastenia gravis hastalığı vücudun herhangi bir yerinde istemli hareket ettirilen kaslarda güçsüzlük oluşturabileceği için:

• Ağır işlerde çalışmak
• Sürekli hareket halinde olmak
• Yalnız yaşamak
• Sosyal destek, aile desteği almamak
• Sert besinler tüketmek, sürekli yemek yeme halinde olmak
• Enerji gerektiren fiziksel aktiviteler iyi gelmez.

Myastenia Gravis İlaçları 

• Kolinesteraz inhibitörleri: Piridostigmin ve neostigmin gibi ilaçlar sinir –kaslar arasındaki iletişimi arttırır. Bu ilaçlar genel bir tedavi değil bazı hastalarda kas gücünü arttırmak amaçlı kullanılır. Olası yan etkileri arasında sindirim sistemi sorunları, ishal,bulantı ve terleme bulunur.
• Kortikosteroidler: Prednizon gibi kortikosteroidler bağışıklık sistemini baskılayarak antikor üretimini sınırlar. Olası yan etkileri arasında kilo alımı, bazı enfeksiyon hastalıkları riskinde artış, uzun süre kullanıldığında ise kemiklerde incelme yapabilir. Kortikosteroidlerle birlikte azatiyoprin, mikofenolat, siklosporin , metotreksat gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar ileri vakalarda kullanılabilir. Bu tür bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların karaciğer veya böbrek hasarı gibi ciddi yan etkileri olabilir.
• Monoklonal antikor: Rituximab ve eculizumab diğer tedavilere yanıt vermeyen hastalığı ilerlemiş bazı myastenia gravis vakalarında kullanılabilir.

Myastenia Gravis Ameliyatı 

Myastenia gravis hastalarının bir kısmında timüs bezinde kitle olur bu duruma timoma denir, genelde zararsızdır ancak bazı vakalarda çıkarılması gerekir.

Timektomi olarak bilinen timüs bezinin çıkarıldığı olguların bir kısmında myastenia gravis semptomlarının ameliyattan sonraki ilk birkaç ayda düzeldiği gözlenmiştir.

Ameliyatın avantajları:

• Kortikosteroid ilaç kullanımını azaltır.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaç ihtiyacını azaltır.
• Ameliyattan sonraki 3 yıl boyunca semptomlar giderek iyileşme eğilimi gösterir.

Timüs bezinin büyümesi her zaman myastenia gravesle ilişkilendirilmez ancak yine de başka problemler oluşmaması adına aldırmakta fayda vardır.

Hastanede acil tedavi: Myastenia gravisi olan timektomi ameliyatı olacak hastalarda strese bağlı solunum krizi olabilir. Öyle bir durum halinde damar yoluyla antikorların süzgeçten geçirilmesi, immun sistemi baskılayıcı ilaçlar ve oksijen verilmelidir.

Gebelikte Myastenia Gravis

Myastenia gravisin hamilelik sırasında gidişatı öngörülemez. Myastenia gravisin hamileliği olumsuz etkileyebileceğine dair kanıt yoktur. Hamilelik öncesi timektomi ameliyatı hamilelik sırasında ilaç ihtiyacını azaltabilir. Myastenia gravisin hamilelik üzerindeki etkisi bilinmemekle birlikte hastalığa yakalandıktan sonraki ilk iki yıl hamilelik önerilmez. Hamile kalındıktan sonra doğum yaparken normal doğum tercih edilmelidir. 

Bebeklerde Myastenia Gravis 

Myastenia gravisli bir anne hamile kalıp doğum yaptıktan sonra bebeğin yenidoğan döneminde geçici olarak myastenia gravis bulguları görülebilir. Gebeliğin 6. Ve 9. Aylarında annenin antikorlarının bebeğe geçişinden dolayı bu durum oluşacaktır. Doğumdan sonraki il 2 ile 4 gün solunum problemleri, ağlama, zayıf emme, gibi semptomlar gelişir. Pitoz gibi yakından takip edilmesi gereken üst göz kapağı düşüklüğü olabilir ancak bu semptomlar 3 veya 5 hafta içinde normale dönecektir.

Myastenia Gravis için Hangi Doktora Gidilir?

Myastenia gravis hastalığı için nöroloji bölümüne gidilmelidir.

• Sarkık bir göz kapağı veya çift görme gibi bir sorun varsa
• Efor halinde artan, dinlenme ile düzelen kas hareketlerinde zayıflık varsa
• Stres, enfeksiyon hastalıkları gibi durumlarda nefes almakta zorlanma varsa
• Çiğneme ve yutkunmada zorluk varsa acilen nöroloji polikliniğine gidilmelidir.