Kelebek Hastalığı

Kelebek Hastalığı (SLE) Nedir?

Kelebek hastalığı, tıbbi adıyla sistemik lupus eritematozus (SLE) yada kısaca lupus, vücudun tüm sistemlerine etki edebilen, ataklar ve iyileşmelerle seyreden, ömür boyu yakın tedavi ve kontrol gerektiren, çoğu durumda maalesef ömrü de kısaltan, ciddi seyirli, kronik bir otoimmün hastalıktır. Otoimmün hastalık, kişinin kendi savunma hücrelerinin bozuk üretilmesi sonucu yanlışlıkla kendi vücut hücrelerini mikrop olarak algılayıp savaş açması ile oluşan hastalıkların genel adıdır. Pek çok romatizma hastalığı bu kategori altında incelenir. Hastalık adını, yüzde yaptığı kelebek şeklindeki deri döküntülerinden almaktadır, kelebeklerle herhangi bir alakası yoktur.

Lupus hastalığında, sağlıksız genlerin kontrolünde üretilen sağlıksız savunma hücrelerinin ürettiği savaş maddeleri vücudun neredeyse her organ ve sisteminde çökeltiler oluşturur ve buradaki sağlıklı hücreleri harap etmeye başlar. Bu yavaş işleyen bir süreçtir, belirtilerin ortaya çıkmasından seneler önce bu bozulmalar meydana gelmektedir fakat gözle görülmeyecek düzeyde olacaktır.

Lupus hastalarının %90’ı kadındır. Kadınların da oldukça büyük çoğunluğu 20-45 yaş arasında doğurgan çağdadır.

Lupus belirtilerinden hastaların en sık hekime başvurmasını gerektirenler, cilt belirtileri olup ardından, kansızlık ve buna bağlı halsizlik-yorgunluk ve eklemlerde iltihaplanma hastalığın en tipik 3 bulgusudur.

Lupus bazen diğer romatizmal hastalıklarla beraber olabilir ve ya lupusun üzerine belirli hastalıkları eklenebilir. Lupusla beraber en çok görülen romatolojik hastalık Sjögren Sendromu olup en sık görülen damar hastalığı ise Reynaud fenomenidir.

Sjögren Sendromu, kuru ağız ve kuru göz ile karakterize, tükürük ve gözyaşı bezlerinin esas olarak etkilendiği bir sendromdur. Reynaud fenomeninde ise, özellikle el parmaklarında sebebi bilinmeyen damar kasılmaları sonucu bir süre kan akışının bozulması söz konusudur. Hastaların elleri önce beyazlar, sonra mavileşir en son da kızarır. Genelde soğuğa maruziyet sonrasında oluşsa da sebepsiz de görülebilir. Kendiliğinden bir süre sonra geçen zararsız bir tablodur. Romatolojik hastalıkların çoğuna eşlik eder.

Kelebek hastalığında yetişkinlerde ortalama sağ kalıma dair net bir veri elde edilememiştir çünkü hastalığın seyri hastadan hastaya çok fazla değişir. Genel olarak, böbrek tutulumu ciddi olan ve erken başlayan, hipertansiyonu olan, kansızlığı ve albümin düşüklüğü ön planda olan ve erkek hastalarda hastalık ciddi seyreder ve ortalama ömür kısa olur. Hastaların en çok kaybedilme sebepleri ilk yıllarda, böbrek hastalığı ve ek enfeksiyonlar iken, hastalık süresi arttıkça kalp-damar hastalıkları ve pıhtı atma problemleri daha sık kayıp sebebi haline gelmektedir.

Kelebek Hastalığı (SLE) Belirtileri Nelerdir?

Kelebek hastalığı vücuttaki tüm sistemlere etki eder ve çok fazla belirtiye yol açar. Halsizlik, kırgınlık, ateş, iştahsızlık, kilo kaybı genel olarak tüm vücudu etkileyen ana semptomlardır.

Bunların dışında lupus semptomları şunlar olabilir:

• Kas-iskelet sisteminde, artrit (eklem iltihabı), eklem-kas ağrısı, eklemlerde şişlik ve kızarıklık, el bilekleri ve parmaklarında deformasyon
• Cilt ile ilgili problemlerden, ışık hassasiyeti, yüzde kelebek tarzı döküntü ve kızarıklıklar, göz altlarında ve yanaklarda kızarıklıklar, disk şeklinde oval vücut kızarıklıkları ve döküntüleri, kellik, ağızda aftlar, ürtiker benzeri lezyonlar
• Hematolojik (kan ile ilgili) semptomlar, anemi, beyaz kan hücrelerinde düşme, pıhtılaşma bozuklukları, lenf düğümü şişlikleri, dalak büyümesi
• Böbrekler ve boşaltım sisteminde, yan ağrısı, ödem, idrarla protein kaybı, böbrek yetmezliği, çeşitli mineral eksiklikleri
• Sinir sisteminde, bilişsel ve karakterle ilgili bozulmalar, tavır-davranış bozuklukları, erken bunama benzeri semptomlar, baş ağrısı, nöbet geçirme, inme, geçici inme atağı
• Kalp-damar sisteminde, kalp zarı iltihapları ve kalp zarında su toplanması, kalp kası iltihabı (myokardit), hipertansiyon, koroner arter hastalığı
• Solunum sisteminde, akciğer ödemi, akciğer zarında su toplanması, nefes darlığı, akciğer dokusunda kanamalar ve yapışıklıklar meydana gelmesi, akciğere bağlı sol kalp yetmezliği
• Sindirim sisteminde, ülserler, bulantı, ağrı, ishal ve karaciğer enzimlerinde yükselme
• Psikiyatrik olarak ise, depresyon, karakter-mizaç değişimleri, öfke patlamaları, halüsinasyonlar ve hezeyanlarla seyreden psikoz tablosu

Hastalarda en sık görülen belirtiler halsizlik, yorgunluk, ateş gibi genel sistemik belirtiler ve özel sistemlerin belirtilerinden, artrit (eklem iltihabı), cilt problemleri ve döküntüler, kansızlık tablosu, bilinç bozukluğu, böbrek tutulumlarıdır. Hangi hastada hangi belirtilerin ortaya çıkacağı öngörülememekte ve hastalığın gidişatı maalesef tahmin edilememektedir.

Kelebek Hastalığı (SLE) Nedenleri Nelerdir?

Kelebek hastalığının bilinen, net olarak ortaya konmuş bir nedeni yoktur. Diğer bağışıklık sisteminin fazla çalışmasına dayalı otoimmün hastalıklar gibi lupusun da sebebi genetik ve çevresel faktörlerin bir araya gelmesidir. Bazı ailelerde yatkınlık genleri bulunur ve bunlar kalıtımla geçer fakat her gen taşıyan da hasta olmaz. Doğrudan göz rengi gibi kalıtımla iletilen bir hastalık değildir, çevresel faktörler olan geçirilmiş enfeksiyonların, çeşitli virüslerin, beslenmenin, diğer hastalıkların ve pek çok şeyin lupus ile ilişkisi araştırılmış ama net olarak bir sebep ortaya konamamıştır.

Belirli ilaçların kullanımına bağlı olarak da, ilaca bağlı lupus adlı bir tablo ortaya çıkabilir. Oldukça nadir olsa da ateş, deri döküntüsü, eklem iltihabı gibi lupus belirtilerine yol açabilir genelde iyi seyirlidir ve sebep olan ilacın kesilmesiyle geri dönüşlüdür. Prokainamid, disopramid, hidralazin, izoniazid, klorpromazin, lityum, PTU gibi pek çok hasta tarafından yaygın kullanılabilen ilaçlar bu tabloya yol açabilir.

Kelebek Hastalığı (SLE) Teşhisi

Kelebek hastalığı, teşhisi zaman zaman zor olabilen, pek çok romatizmal, dermatolojik ve ya semptomlara bağlı çok çeşitli başka hastalıklarla karışabilen bir hastalıktır. Bu sebeple Uluslararası Tıp Otoriteleri (SLICC) tanı koyabilmek amacı ile Lupus Tanı Kriterleri’ni ortaya koymuştur.

Bu kriterlerin 11 tanesi klinik, 6 tanesi ise immünolojik (vücudun ürettiği savunma maddeleri ile ilişkili) kriterlerdir. Hastalık tanısı koymak için en az 1’i klinik, 1’i immünolojik olmak üzere 17 kriter içinden en az 4’ünün pozitif olması ya da böbrek tutulumunun biyopsi ile kanıtlanmış olması gerekir.

Klinik kriterler şunlardır:

• Akut cilt bulguları: kelebek şeklinde döküntü, kabarcıklı döküntü, toksik cilt nekrozu gibi
• Kronik cilt bulguları: Disk şeklinde döküntü, mukozalarda döküntüler
• Alopesi (saç dökülmesi-kellik)
• Ağızda ve ya burunda aftlar (küçük ülserler)
• Eklem iltihabı ve ağrısı
• Bağ dokusu iltihapları
• Böbrek tutulumu
• Hemolitik anemi (kan hücrelerinin yıkılması-parçalanması sonucu oluşan kansızlık)
• Nörolojik tutulum (nöbet, psikoz, uyuşmalar-elektriklenmeler, bilinç bulanıklığı)
• Lökosit sayısının 4.000’den düşük, lenfosit sayısının 1.000’den düşük olması (beyaz kan hücreleri)
• Trombosit (kan pulcukları) sayısının 100.000’den düşük olması

İmmünolojik kriterler ise şunlardır:

• ANA pozitifliği
• Anti-ds DNA pozitifliği
• Anti-Sm pozitifliği
• AFA pozitifliği
• Kompleman düşüklüğü
• Direkt coombs testi pozitifliği

Özellikle immünolojik kriterler başlığı anlaşılmaz ve karmaşık görünebilir, hastalıkla mücadele eden kişilerin bilgilendirilmesi amacı ile detaylı verilmiştir. Bunların hepsi, vücudun savunma hücrelerinin oluşturduğu antikorlardır (savunma maddeleri). Hepsi her hastada çıkmaz, en sık görülen ANA pozitifliğidir, yaklaşık %90 hastada mevcuttur.

Teşhiste, böbrek hastalığının lupus için ayrı bir yerde konumlandırılması gerekir. En ölümcül ve hastalığın ciddi seyretmesine yol açan problemlerden biri böbrek tutulumudur. Böbrek tutulumu da, derece ve biyopsi bulguları açısından 6 kategoride incelenir. En sık görüleni yaygın ilerleyici böbrek tutulumu tablosudur.

Kelebek Hastalığı (SLE) Tedavisi

Kelebek hastalığında, tedaviden önce gelen önemli bir faktör hastalığı şiddetlendirecek faktörlerden uzak durmak ve enfeksiyon ihtimaline karşı önlem almaktır. Bu konuda yapılabileceklerin başında, uygun kıyafet seçimi ve sürekli en az 15 faktörlük güneş koruyucu losyonlar ve ya kremler kullanmak gelir. Bunun yanında hastaların mutlaka çeşitli enfeksiyonlardan korunmak için gereken aşılarını yaptırmaları gerekmektedir. Senelik grip aşısı, zatürre aşısı ve çocukluk aşılarından eksiklik varsa bunların yapılması tamamlanması gerekir.

Lupus tedavisi, genel olarak hastalık bağışıklık sisteminin fazla çalışması ile meydana geldiği için fazla çalışan bağışıklık sistemini baskılamaya yöneliktir. Bunun için steroid dışı antiinflamatuar (yangı önleyici ilaçlar) kısaca NSAİD ilaçlar ve steroidler başta olmak üzere pek çok bağışıklık baskılayıcı ilaç (siklosporin, azathiopürin gibi) kullanılır. Steroid tedavisini hastaların tolere etmesi güç olduğu için genelde, mümkün olduğunca çabuk kesilmeye ve başka ilaca tedavi devredilmeye çalışılır.

Lupus için şu an için bilinen ilaç tedavisinden başka tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Fakat oldukça fazla sistemi etkilediği için bu sistemlerde tek tek çıkacak problemler ve eksiklikler bazen ameliyat gereksinimi doğurabilir.

Böbrek hastalığının yetmezliğe eriştiği ve çok şiddetli seyrettiği hastalarda öncelikle diyaliz gereksinimi doğar sonrasında böbrek nakli düşünülebilir fakat lupus böbrek nakli ile geçmeyeceği için yeni takılan böbreği de bozma ihtimali vardır, bu ihtimal nakilden önce etraflıca değerlendirilecektir.

Kelebek Hastalığı (SLE) İlaçları

Lupus ilaçlarının ortak etki mekanizması bağışıklık sisteminin baskılanmasıdır. Bu açıdan bu ilaç grubunun en tipik ve önde gelen örneği olan steroidler tedavinin olmazsa olmazıdır. Steroidlere cevapsız kalınan ve ya steroidlerin tolere edilemediği hastalarda siklofosfamid, mikofenalat mofetil, azathiopürin, metotreksat gibi daha ileri bağışıklık baskılayıcı ilaçlara geçilmesi gerekebilir.

NSAİD: Pek çok sağlıklı kişinin zaman zaman basit sebeplerle kullandıkları ilaçlardır. En bilinenleri fluiboprofen, ibuprofen gibi ilaçlardır. Yangıyı azaltarak lupusun organlara verdiği etkileri aza indirmeye çalışırlar.

Steroidler: steroidler insan vücudunda doğal olarak üretilen bir grup hormonun sentetik versiyonlarıdır. Bağışıklık sisteminde, özellikle beyaz kan hücrelerinin üretimini azaltır, vücutta yangı oluşan yerlere bu hücrelerin ulaşmasını engeller, kanı pıhtılaştırarak dolaşımı yavaşlatır, bunlar ve daha birçok etki ile vücudun savunma mekanizmalarını kapatır. Steroidler, akut atakların atlatılması ve böbrek hastalığı ile mücadele edilmesi için en değerli ilaçlardır.

Fakat steroidlerin çok ciddi yan etkileri vardır, kan şekerini ve kan yağlarını arttırırlar, kilo aldırırlar, metabolizmayı yavaşlatırlar, kemik yıkımını hızlandırır ve yapımı azaltırlar, kadınlarda aşırı kıllanmaya yol açabilirler, akne gibi cilt hastalıklarına yol açarlar, tansiyonu arttırırlar, mide ülseri yaparlar, cinsel fonksiyon bozukluğuna yol açabilirler, kas yıkımına sebep olurlar ve çocuklarda ve ergenlerde kullanıldıkları zaman büyüme-gelişme geriliğine yol açarlar.

Bu sebepten steroid tedavisi mümkün olduğunca kısa kesilmeye çalışılır ve ya uzun sürecekse yan etkilerini önlemek için ek tedavilere ihtiyaç duyulabilir.

Diğer immün baskılayıcı ilaçlar: Bunlar; siklofosfamid, mikofenalat mofetil, azathiopürin ve metotreksat başta olmak üzere hastaların özel niteliklerine göre değişebilen ajanlardır. Hepsinin kendilerine ait negatif yan etkileri vardır ve genelde ilk dozdan itibaren etki etmezler bir süre sonra etkileri görülmeye başlanır. Özellikle siklofosfamid, böbrek tutulumu olan hastalarda steroidlerle kombine kullanılır. Azatiopürin ise, steroid tedavisinin kesileceği hastalarda idame olarak yerine konur fakat bir süre ikisinin beraber kullanılması gerekir.

Kelebek Hastalığı (SLE) Tedavi Edilmezse?

Kelebek hastalığı, tedavi edilmemesi bir yana, tedavi edildiği takdirde bile bazen ilerleyişi ve ya hayatın kaybedilmesi ihtimali ortadan kaldırılamayan çok ciddi bir hastalıktır. Buna bağlı olarak, tedavisiz kalmak şeklinde bir yaklaşım pek mümkün değildir.

Ayrıca pek çok sistemde ve pek çok farklı ilerleyişte belirtiler ve rahatsızlıklar ortaya çıkardığı için hastaların hekime başvurmaması pek olası değildir.

Lupus, tedavi edilmediği takdirde böbrek tutulumu varsa böbrek yetmezliğine ilerleyecek, bu da tedavisiz kalırsa ölümle sonuçlanacaktır. Kalp tutulumları ve anemi tablosu ise kalp yetmezliğine, kalp krizine ve ritm bozukluklarına yol açar. Nörolojik tablolar, pıhtılaşma problemleri ile birleşince felç ve inme riski çok artar, bu da ölümcül bir komplikasyondur. İstisna olarak, eklem iltihapları tedavisiz kalsa bile zaman içinde sekel bırakmadan iyileşir.

Lupus mutlaka belirtiler ortaya çıktıysa vakit kaybetmeden hekime başvurularak kontrol altına alınması gereken bir hastalıktır.

Kelebek Hastalığına Ne İyi Gelir?

Kelebek hastalığı ve seyrine en iyi gelecek faktör, kontrollerin düzenli yapılması, tedaviye %100 uyum ve psikolojik ya da bedensel stresten uzak bir hayat sürmeye çalışmaktır. Tüm hastalarda en çok görülen belirtilerin başında cilt belirtileri geldiği ve hastaların çoğunda ışığa hassasiyet olduğu için yüksek faktörlü güneş kremleri ve özel nemlendiriciler kullanmak gereklidir.

Hastalık kronik seyirli ve seyri hastadan hastaya çok değişen bir hastalık olduğu için ortaya çıkan belirtilere göre hekimler gereken uyarıları kişiye özel yapacaktır.

Kelebek Hastalığına Ne İyi Gelmez?

Kelebek hastalığına iyi gelmeyecek şeyler şöyle sıralanabilir:

• Sigara ve alkol tüketimi
• Sağlıksız, düzensiz beslenme, vitamin-mineral eksiklikleri
• Güneş ışığına sık ve uzun süre maruz kalmak
• Hastalık için kullanılan ilaçları düzensiz almak, geciktirmek, hekim kontrolü olmadan kesmek ve ya başlamak
• Psikolojik stres

Kelebek Hastalığı (SLE) Ameliyatı

Kelebek hastalığı rutin olarak ameliyatla tedavi edilebilen bir hastalık değildir fakat çok çeşitli belirti ve rahatsızlığa yol açabildiği için bazı hastalarda zaman zaman operasyon ihtiyacı oluşabilir.

Hamilelikte Kelebek Hastalığı (SLE)

Gebelik tüm vücut sistemlerini etkileyen fizyolojik bir durumdur, kadınlık hormonları artar, kan koyulaşır, pıhtılaşma eğilimi artar, metabolizma hızlanır, fazla çalışır, kan şekeri yükselir, kalp daha fazla kan pompalar ve daha pek çok şey meydana gelir. Gebelikte kelebek hastalığı seyri büyük ihtimalle değişecektir. Maalesef bu değişim hastaların çoğunda olumsuz yönde olmakta, hastalık agresifleşmekte ve belirtiler artmaktadır. Buna bağışıklık sisteminde üretilen çeşitli savunma maddelerinin (antikorların) yol açtığı düşünülmektedir. Özellikle ağır derecede kan ve böbrek problemleri yaşayan hastaların, kalp problemi olanların ve hastalığın ciddi seyrettiği hastaların gebe kalması önerilmez.

Kelebek hastalığı ve gebeliği ilgilendiren önemli problemlerden biri de, AFA Sendromu isimli bir tablodur. AFA sendromu, vücudun ürettiği bir savunma maddesi aracılığı ile damarların içinde gereğinden fazla pıhtı oluştuğu bir hastalıktır. Lupus hastalarının önemli bir kısmında hastalığa eşlik eden AFA sendromu bulunmaktadır. Bu da tekrarlayan gebelik kayıplarına ve düşüklere yol açar. Eğer hastada AFA sendromu varsa ve gebe kaldıysa, kan sulandırıcı heparin ilacı kullanılır ve düşük önlenmeye çalışılır.

Bunlara ek olarak özellikle anti-Ra ve anti—Lo adlı antikorları (savunma maddeleri) taşıyan gebelerin bebeklerinde yenidoğan lupusu gelişme ihtimali vardır, bu belirli lupus belirtilerine, en önemlisi de kalıcı olabilen kalp problemlerine yol açar. Bu da gebe kadınların göz önünde bulundurması gereken bir faktör olup, takip eden 2. 3. ve ya daha fazla gebeliklerde bu tablonun oluşma ihtimali giderek artar.

Çocuklarda Kelebek Hastalığı

Çocuklarda da kelebek hastalığı yada lupus  gözlenebilmektedir. Çok küçük yaşlarda olmasa da ergenlik öncesi ve ergenlikte başlayabilir. Lupus hastalığı, vücudu sürekli yıpratan ve her sistemini etkileyen bir hastalık olduğu için hastalık ne kadar erken yaşta başlarsa hastaya vereceği zarar o kadar artar, çocuklarda ve ergenlerde daha ağır seyreder, daha çok organı tutar.

Çocuklarda da belirtiler ortalama aynıdır. En sık belirtileri çocuklarda, ateş, halsizlik, yorgunluk, eklemlerde ağrı ve iltihap ve kansızlık tablosudur. Çocuklarda yetişkinlerin aksine böbrekle ve ciltle ilgili belirtiler ön planda değildir, ergenlik dönemi ve sonrasında gelişir.

Tedavi prosedürü ise yine erişkinlerdeki gibi bağışıklık sisteminin baskılanmasına yöneliktir fakat çocuklarda bu ilaçların çoğunun yan etkileri erişkinlerden fazla olacaktır. Bunlara bağlı, büyüme gelişme geriliği, boy kısalığı, psikolojik sorunlar, obezite, kilo alımı gibi pek çok yan etki görülebilir. Yine de bu tedavilerin olumlu etkileri ile, tanı ardından 5 yıl sağ kalım oranı %95, 10 yıl sağ kalım oranı ise %90’dır.

Eğer hastalık ölümcül seyrederse ölüm sebebi, hastada meydana gelen ek enfeksiyonlar ve ciddi böbrek hastalıkları varlığıdır. Uzun dönemde daha çok damarlarda birikim olması (ateroskleroz) ve buna bağlı damar tıkanıklığı ölüm sebebi olmaktadır.

Bebeklerde Kelebek Hastalığı (Neonatal Lupus)

Özellikle anneleri lupus hastası olup, kanında anti-Ro ve anti-La adlı savunma maddeleri (antikorlar) taşıyan bebekler, yenidoğan lupusu açısından risk altındadır. Her lupusu olan annenin hatta bu antikorları taşıyan her annenin de çocuğunda görülmez. Geçiş riski düşüktür.

Seyri erişkinlerdeki kelebek hastalığı seyrinden ve çocuklardan çok daha iyidir. Genelde tek bir organı tutar ve buna bağlı kolay tedavi edilebilir.

Bebeklerde en sık görülen belirtileri, yüz ve özellikle yanak bölgelerinde oval şekilli, düzgün sınırlı kızarıklıklar görülmesidir. Bunlar genelde çocuğun güneşe çıkması ardından görülür ve  3-4 ay boyunca kalır, sonra kendiliğinden geçer fakat iz bırakabilir. Bazı bebekler doğuştan bu kızarıklıkları ve izleri taşıyor olabilir.

Bebeklerde kelebek hastalığı, böbrekleri tutmaz fakat en ciddi komplikasyonu kalp bloklarıdır (kalbin aniden durması ve ya bozuk ritmde kasılmaları). Nadir de olsa bu kalp hastalığı, kalp kasına sirayet ederek kalp kas hastalığı (kardiyomyopati) yapabilir. Bebeklerde, genelde hastalığın tüm komplikasyonları geri dönüşlüdür fakat kalp tutulumu varsa dönmeyebilir.

Kelebek Hastalığı (SLE) için Hangi Doktora Gidilir?

Kelebek hastalığı yada lupus, esasında bağışıklık sistemi kaynaklı bir romatizma hastalığı olduğu için bu hastalıkla ilgilenen tıp dalı Dahiliye’nin (İç Hastalıkları) bir alt dalı olan Romatoloji bölümüdür. Bunun yanında, lupus pek çok sistem ve organda işlev bozuklukları yarattığı için hastalar şikayetlerine göre gerektiği zaman başka tıp dallarına da başvururlar. Özellikle dermatoloji, nefroloji, hematoloji, ortopedi, nöroloji ve psikiyatri en sık başvurulan dallardır.