Kaçış Sendromu

Kaçış Sendromu Nedir?

1960 senesinde, Dr. Clarkson ve arkadaşlarının tanımladığı bir sendromdur. Kaçış Sendromu, çeşitli etkenlere bağlı olarak kılcal damarların içindeki sıvı ve proteinlerin çevredeki vücut boşluklarına, kaslara, iç organlara sızıntı yapması sonucu oluşan sendromdur. Tansiyonda ciddi düşüş, ciddi kas ve tendon ağrıları, ciddi baş ağrısı ve organ yetmezliği gibi ağır klinik durumlara sebep olabilir. Çoğunlukla yetişkinleri etkileyen bir hastalık olması ile beraber tüm yaştaki kişilerde görülebilir. Hastalığın dünyadaki görülme oranı 1 milyonda birdir.

Kaçış Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Krizlerinden önce oluşan belirtiler, kaçış sendromuna özel olmayan başka hastalıklar sonucunda da görülebilecek belirtilerdir. Bu belirtilerin temelinde de kılcal damarlarda meydana gelen sıvı ve protein kaybı yatar. Damarlardan sızan bu maddeler çevre dokularda birikip, biriktiği yere özel belirtiler verir. Bu belirtilerden bazıları;

• Tansiyon düşmesi ( kan basıncı azalması),
• Özellikle vücudun alt kısımlarında çukur bırakan ödem (damarlardan protein kaybı sonucu),
• Kas ve eklem ağrısı,
• Aşırı susama hissi,
• Ciddi baş ağrısı,
• Ateş yükselmesi,
• Baş dönmesi ve bayılma hissi,
• Huzursuzluk ,
• Karın ağrısı ve ishal/ kabızlık,
• Bulantı ve kusma,
• Kalp kaynaklı olmayan akciğer ödemi,
• Nefes darlığı,
• İdrara çıkmada azalma,
• Akut böbrek hasarı (hızlı gelişen böbrek yetmezliği), 
• Ciddi organ yetmezlikleri,
• Perikard efüzyonu (kalbi saran zarların arasında sıvı birikmesi)  ve
• Taşikardi ( kalp hızının 100 atım/dakikanın üzerinde olması) .

Kaçış sendromu klinik açıdan 3 fazdan meydana gelmektedir. Bu fazlar;

• Prodromal faz: Kilo artışı, karın ağrısı, ishal, öksürük ve burun kanaması gibi belirtilerin görüldüğü fazdır.
• Ağırlık fazı: Ödemin daha da yaygınlaştığı, solunum sıkıntılarının gelişebildiği, idrar çıkışında azalma ve kan basıncında azalmanın olduğu, şoka kadar ilerleyebilen dönemdir.
• İyileşme fazı: Genelde 1 hafta içinde (5-7 gün) gelişebilen dönemdir. Kan basıncı normal seviyelere çıkar, idrar çıkışında artış, kilo kaybı ve ödem azalması görülür. Hasta kendini daha iyi hisseder.

Kaçış Sendromunun Nedenleri Nelerdir?

Kaçış sendromuna neden olabilecek etkenler tam olarak bilinmemekle beraber, bu durumla ilişkili veya tetikleyen etkenler belirlenmiştir. Bu etkenler arasında kanserler ve kanser ilaçları yer aldığı gibi kendiliğinden (idiopatik), iltihap sonucu veya cerrahi girişimler sonucunda da gelişebilir. Bu durumları daha da ayrıntılı olarak maddeler halinde halinde sıralamak istersek:

• İdiopatik (kendiliğinden)
• Kanser tedavisi ilaçları (G-CSF %14,6,  IL-2 %11,4,  Gemsitabin %3,2, Siklosporin A, Doksorubisin, Vinorelbin vb...)
• Kan kanserleri (hodgkin olmayan lenfoma, Hodgkin lenfoma, Multiple myelom vb.)
• Kanser hastalıkları (Böbrek hücreli karsinom, Kolorektal kanser, Pankreas kanseri, Karaciğer kanseri, Meme kanseri)
• İnterlökin-2 (kötü huylu kan kanserleri, böbrek kanserleri gibi kanserlerde kullanılır)
• Kemik iliği nakli sonrası (%4,8)
• Bakteri enfeksiyonları (Chlamydia pneumoniae, brusella, sepsis)
• Viral enfeksiyonlar (ebstein barr virüsü, viral hemorajik ateş, Hemofilus influenza)
• Karbonmonoksit zehirlenmesi
• Yılan zehri
• Cerrahi operasyonlar sonrası
• Travma sonrası
• Kawasaki hastalığı
• Yumurtalık hiperstimülasyon sendromu

Kaçış Sendromu Teşhisi ve Tanı Yöntemleri

Kaçış sendromunun teşhisi, tekrarlanan testler sonucunda konur. Kendine özgü ayrıştırıcı belirtileri olmaması nedeniyle birçok hastalıkla karıştırılabilir. Ne yazık ki belirtileri yaşamı tehdit edebilecek boyutlarda olabileceği için tanısı hızlı olmalıdır. Tanı yöntemleri arasında;

• Fizik muayene: Ayrıntılı ve tepeden tırnağa bir fizik muayene yapılmalıdır. Çünkü belirtiler bölgeselden ziyade sistemik olarak görülür. Hastanın şuuru, kalp sesleri, nabzı, akciğer sesleri gibi bulgular kontrol edilir.
• Laboratuvar testleri: Kapiller kılcal damarların içindeki kanda etkilenme olacağı için, yapılan laboratuar testlerinde birçok parametrede artış yada azalış görülecektir. Örneğin; kanda protein miktarları azalacaktır. Ayrıca hastada kan örneklemesi (hemogram), iltihap belirteçleri (CRP ve Sedim bakılması) ve ayırıcı tanı için hormonların (tiroit, östrojen…) ölçülmesi gerekir.
• Görüntüleme yöntemleri: Ultrason cihazı (USG) ile karında sıvı toplanması ve iç organların kontrolü yapılmalıdır. Akciğer filmi ile akciğer ödeminin kontrol edilmesi gereklidir.  EKO (Eko kardio grafi) ile de kalp tutulumu olup olmadığı kontrol edilir. 

Kaçış Sendromu Ayırıcı Tanısı

Tansiyon düşmesi, hipoalbüminemi (kanda albümin ve diğer proteinlerin azalması) ve ödem yapabilecek birçok hastalıklar bulunmaktadır. Bu nedenle kaçış sendromunun bu hastalıklardan doğru şekilde ayrılması gerekir. Bu hastalıkları sıralayacak olursak:

• Akut renal yetmezlik: Böbreklerde ani fonksiyon kaybı gelişmesi.
• Feokromositoma: Böbrek üstü bezlerinde tümör oluşması.
• Karsinoid tümörler: Sindirim kanalında tümör varlığı.
• Hipotroidizm: Tiroid bezlerinin yavaş çalışması.
• Nefrotik sendromlar: Böbreklerde meydana gelen tahribat nedeniyle vücutta çeşitli bulguların meydana gelmesi.
• Kalp yetmezliği: Kalbin çalışma performansının zayıflaması ve organları yeterince kan pompalayamaması ile oluşan durumdur.n

Kaçış Sendromu Tedavisi

Sistemik kapiller kaçış sendromunun nedeni tam olarak belirlenemediği için hastalığa özgü bir ilaç ve tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Ancak hastada meydana gelen belirtilere ve gelişebilecek komplikasyonlara yönelik tedavi verilmektedir. Öncelikle bu duruma neden olan ilaçlar kesilmeli ve altta yatan durumun tedavisi yapılmalıdır. Ayrıca hastalara uzun süreli profilaktik (önleyici) tedavi verilmelidir. Ek olarak sıvı tedavisi, diüretik tedavi (idrar çıkışını artırmak için), steroid tedavi, albümün tedavisi ve intravenöz immünoglobulin (İVİG) tedavisi verilebilir.

• Albümin tedavisi: Hastalarda meydana gelen damar içindeki protein ve sıvı eksikliğinin temel tedavisi, eksiği tekrardan yerine koymaktır. Hastada eksik olan proteinler arasında albümin de yer alır. Bu tedaviyle damar içindeki proteinlerin eksikliği giderilecek ve damar dışına sıvı kaçışı bir bakıma önlenecektir. 
• Steroid tedavisi etkileri: Kortikosteroid ilaçlar (hidroksikortizon, prednizon, deksametazon) vücutta böbrek üstü bezlerinden salgılanan kortizol maddesine benzer etkiler yapar. Hastalar arasında kortizon olarak da bilinmektedir. Kortikosteroidler hastalarda ödem, alerji ve şok tedavisi gibi hayati birçok durumda kullanılır.  Sabah saatlerinde alınmalıdır ve bazı hastalıklarda hayat kurtarıcıdır. Ancak hayat kurtarıcı etkilerinin yanında ciddi yan etkileri de vardır. Bu nedenle ilaç kesilirken, dozu azaltarak kesmek gerekir. Aniden doz düşmesi durumunda böbrek üstü bezi yetmezliğine yol açabilmektedir. Bu durumda hastada iştahsızlık, yorgunluk, mide bulantısı ve düşük bir ihtimalde olsa kan basıncında düşme yapabilir. Bu ilaçların mide üzerindeki yan etkilerini azaltmak için yemekler ile kullanımı ve yanında mide koruyucu ilaçların (anti asit) kullanımı önemlidir. Hastalarda göz sorunları (katarakt) ve kan şekerinde yükselme olabileceği için yakın takip yapılmalı, sık sık kontrole gidilmelidir. Ayrıca bu hastalar sigara kullanıyorsa bırakmalıdır ve tuzdan zengin diyetten uzak durmalıdır.
• İntravenöz immunglobulin (İVİG): Bağışıklık sistemi düşük hastalarda, otoimmün hastalıklarda (vücut kendi hücrelerini yok etmesi için antikor salgılar) ve kan ile ilgili hastalıklarda kullanılan, koruyucu ve tedavi edici yöntemdir. Hastalarda eksik olan antikorlar damar yolundan verilir ve hastanın bağışıklık sistemi güçlendirilmeye çalışılır. Hastalarda görülebilen yan etkiler arasında baş ağrısı, mide bulantısı, miyalji (kas ağrısı), ateş, titreme ve göğüs rahatsızlığı olabilir. 

Kaçış Sendromu Komplikasyonları

Sistemik kapiller kaçış sendromu vücutta birden fazla bölgeyi etkilediği için yan etkileri çok ciddi sonuçlar yaratabilir. Ayrıca hastada görülen yaygın ödem bu durumu daha da ağırlaştırabilir. Bu yan etkilerin oluşumu önlenmezse veya bu hızlıca tedavi edilmezse, hastada ciddi şok tablosu ve ölüm görülebilir. Meydana gelebilecek komplikasyonlardan bazıları şunlardır:

• Beyin ödemi,
• Akciğer ödemi,
• Perikard zarları arasında sıvı birikmesi (perikard efüzyonu),
• Kalpte ritim bozuklukları,
• Tromboz ve Pulmoner emboli (pıhtı oluşumu),
• Böbrek yetmezliği,
• Rabdomiyoliz (kaslardaki tahribat nedeniyle iskelet kası dokusunun deforme olması).

Kaçış Sendromlu Hasta Nelere Dikkat Etmelidir?

Kaçış sendromu hastalığı için kesin bir neden ve etken bulunmadığı için, kişiler kendisinde belirtileri fark eder etmez uzman bir doktora başvurmalıdır. Erken teşhis ve tedavinin ölüm riskini azaltmada büyük oranda etkili olduğu bilinmektedir.

 Bu hastaların yapması gereken en önemli konulardan biri, doktorun verdiği ilaç tedavisine ve önerilere uymaktır. 

Çünkü bu tedaviler, hastada meydana gelen ciddi belirtileri önlemeye yöneliktir. 

Hasta, duygusal ve fiziksel stresten kaçınmalıdır. Çünkü stres, hastada meydana gelen organ hasarlanmasını daha da şiddetlendirebilir. Ayrıca yaygın vücut ödemini azaltmak için, ödem arttıran besinler tüketilmemeli ve tuz kullanımına dikkat etmelidir. Hasta, hem oluşacak ödemi azaltmak hem de bacaklarda ve vücutta oluşabilecek pıhtı riskini önlemek için hareketsiz kalmaktan kaçınmalıdır. 

Piyasada idrar söktürücü olarak satılan bitkisel ilaçlardan uzak durulmalıdır. Çünkü bu ilaçların böbreklere verebileceği zararlar, kişide meydana gelebilecek böbrek yetmezliğini ilerleterek daha da ciddi sorunlara yol açabilir. Unutulmamalıdır ki kaçış sendromlu hastanın uzun süreli takibi gerekir. Kişide meydana gelen ani kan basıncı düşüşleri dikkate alınmalıdır. Çünkü bu ani kan basıncı düşüşü, hayati organlarda yetersiz beslenmeye neden olarak kişiye büyük zararlar verebilir.

Kaçış Sendromu İlaçları

Sistemik kapiller kaçış sendromunun henüz kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Ancak güncel olarak verilen ilaçlarla meydana gelebilecek olumsuzluklar önlenebilir ve hastanın hayati organlarını korunabilir. Bu sayede hastanın ölüm riskinde azalma sağlanır. Günümüzde tedavide kullanılan bazı ilaçlar şunlardır;

• Steroid türevi ilaçlar: Pprednizolon, metilprednizolon, kortizon, hidrokortizon, deksametazon
• Kolloid sıvılar: Albumin, TDP (taze donmuş plazma) , dekstran, hidroksietil nişasta (hastada azalan damar içi volümü arttırmaya yönelik uygulanan tedavidir)
• Kristaloid sıvılar: Ringer laktat, %5 lik Dekstroz (hastada azalan sıvı açığını yerine koymak için kullanılır)
• Diüretikler: Furasemid (hastanın vücudundaki aşırı sıvıyı idrarla atmasında etkili ilaçlar) 
• Pozitif (+) inotrop maddeler: Dopamin, Nörepinefrin
• Vazopressör etkili maddeler: Metilksantin, Teofilin, Aminofilin
• Beta 2 agonist maddeler: Terbutalin, Terbutalin + tulobuterol
• İntravenöz imminoglobulin (İVİG)
• Kemoterapötik ilaçlar veya immunsupresif ajanlar: Siklosporin A, Siklofosfamid, Melfalan, Kloraminofen, Bevacizumab
• Antibiyotikler: Sefapim, Vankomisin
• Lökotrien antagonisti ilaçlar: Montelukast (atakların sıklığını ve şiddetini azaltmada oldukça yararlıdır) 
• Serin proteaz inhibitörü ilaçlar: Ulnastatin
• Plazma değişimi

Çocuklarda Kaçış Sendromu

Çocuklarda görülen sistemik kapiller kaçış sendromu ile yetişkinlerde görülen formun klinik belirtileri birbiri ile aynıdır. Ancak çocuklarda enfeksiyonlar ile tetiklenme daha şiddetli olduğu için yetişkin formdan farklıdır. Yapılan çalışmalar çocuk hastalarda teofilin, İVİG ve verapamil ile yapılan profilaktik (önleyici) tedavinin oldukça etkili olduğu görülmüştür. Yetişkinlerde ise profilaktik(önleyici) tedavide bu kadar etkili olmayabilir.

Kaçış Sendromu için Hangi Doktora Gidilir?

Sistemik kapiller kaçış sendromu, vücutta birçok sistemi etkilediği için görülen belirtilere göre başvurulan doktor ve bölüm değişiklik gösterir. Başlıca başvurulan doktorlar ise; kardiyoloji uzmanları, kalp ve damar cerrahisi, nefroloji ve hematoloji uzmanlarıdır. 

Genellikle vücutta artan ödem, tansiyon düşmesi ve diğer erken fazda görülen belirtiler başlayınca doktora başvurulur. Unutulmamalıdır ki erken teşhis ve tedavi, ölüm riskinin azalmasında oldukça önemlidir.