Akdeniz Ateşi

Akdeniz Ateşi Hastalığı Nedir?

Akdeniz Ateşi hastalığı hastalarda ataklar halinde seyretmekte olan ateş, karın ağrısı, eklem ağrısı süreçleri ile görülen genetik geçişli bir hastalıktır. Bu nedenle Ailevi Akdeniz Ateşi (Familial Mediterranean Fever, FMF) adları ile de bilinmektedir.

Genetik yatkınlıklar ve ülkemizin hastalığın oldukça sık görüldüğü Akdeniz coğrafyası üzerinde bulunmasından dolayı Türkiye’de Akdeniz Ateşi hastalığı oldukça sık görülmektedir.

Akdeniz Ateşi hastalığı vücudun bağışıklık ve savunma sistemini kendi hücrelerine karşı kullanması sonucu oluşmaktadır. Yani Akdeniz Ateşi hastalığı sırasında vücudun kendi askerleri kendi hücrelerini yabancı olarak algılamakta ve savaş açmaktadır. Bu duruma otoinflamatuvar hastalık veya otoimmün hastalık adı da verilmektedir.

Savunma sisteminin meydana getirdiği bu savaş sonucunda vücutta amiloid adı verilen bir çeşit proteinin birikmesine de yol açmaktadır. Bu duruma amiloidoz adı verilmektedir. Biriken amiloid proteini amiloidoz tablosunun sonucunda dokulara ve organlara zarar verebilmektedir.

Akdeniz Ateşi hastalığı hastaların pek çoğunda çocukluk döneminde fark edilmekte ve tanısı konulmakta olan bir hastalıktır. Hastalığın ataklarının kontrol altına alınması, önlenmesi ve yavaşlatılması ilaç tedavisi ile mümkündür. Hastaların atak geçirmeden sağlıklı bir şekilde hayatlarını devam ettirebilmelerine olanak sağlanmaktadır.

Hastaların hastalığın amiloidoz sonrası oluşacak organ hasarından korunması ancak zamanında teşhis konulması ve tedavi sürecinin başlaması ile mümkündür.

Akdeniz Ateşi Belirtileri Nelerdir?

Akdeniz Ateşi hastalığı sırasında belirtiler genellikle erken çocukluk döneminde ortaya çıkmaktadır. İlk belirtilerin görülmesi ile tanı konulabilmesi oldukça büyük önem taşımaktadır.

Hastalığın seyri ilk belirtilerin görülmesini takiben tamamen sağlıklı geçen bir süre ve belirtilerin görüldüğü ataklar halinde devam etmektedir.

Akdeniz Ateşi hastalığı atakları on iki ile yetmiş iki saat arasında sürmektedir. Ataklar harici bazı bulgular (eklem iltihaplanmaları vb.) ise haftalarca sürebilmektedir.

• Ateş, ataklar sırasında ateş genellikle 38°C üzerinde seyretmektedir.
• Karın ağrısı, Akdeniz Ateşi hastalığı sırasında en sık görülen ikinci bulgudur. Karın ağrısı çok şiddetli ve kıvrandırıcı tarzdadır ve ataklar sırasında ağrı kesiciye yanıt düşüktür. Bu nedenle tanı konulması geciken hastalarda gereksiz safra kesesi, apandisit ameliyatları öyküleri olabilmektedir.
• Eklem ağrıları, artritler nedeniyle Akdeniz Ateşi hastalığı atakları sırasında ve sonrasında görülmekte olan bir bulgudur. Genellikle ağrılı eklemler diz eklemleri, kalça eklemleri, el bileği eklemleri, omuz ve dirseklerdir.
  
• Göğüs ağrısı, kalp zarı veya akciğer zarı iltihaplanmalarına bağlı olarak Akdeniz Ateşi (Mediterranean Fever, Ermeni Hastalığı, Periyodik Hastalık) hastalığı sırasında görülebilmektedir.
  
• Kas ağrıları, Akdeniz Ateşi hastalığı atakları sırasında hastalarda sıklıkla görülmekte olan bir bulgudur.
  
• Cilt döküntüsü, Akdeniz Ateşi hastalığında özellikle bacaklarda ve dizlerin altında kırmızı küçük benekli döküntü şeklinde olabilmektedir.
  
• Testis hassasiyeti ve testislerde şişme Akdeniz Ateşi hastalığı belirtileri arasındadır. Ataklar döneminde hastalarda testislerde ağrılı şişlikler görülebilmektedir.
  
• Kan belirtileri, Akdeniz Ateşi hastalığı sırasında Eritrosit Sedimentasyon değeri ve CRP gibi değerlerin yükseliyor olması ile tanı koydurucu ve atağı destekleyici bir belirti olarak kabul edilebilmektedir.
  

Akdeniz Ateşi Nedenleri Nelerdir?

Akdeniz Ateşi hastalığı bu hastalıktan sorumlu olan genlerin (MEFV geni) sonucunda görülmektedir. Akdeniz Ateşi ve Ailesel Akdeniz Ateşi hastalığı genleri tüm Akdeniz coğrafyasında olduğu gibi ülkemizde de sıktır.

Akdeniz Ateşi hastalığına neden olan gen çekinik özelliktedir. Yani hastalığın çocuğun anne ya da babasında görülmese de çekinik genlerin taşıyıcılığı her iki ebeveynde de mevcut ise hastalığa sebep olacak şekilde sonuçlanabilmektedir.

Akdeniz Ateşi Teşhisi

Akdeniz Ateşi hastalığında tanı detaylı hikaye alınması, muayene, şikayetlerin değerlendirilmesi sonucu yapılacak kan testleri ile doğrulanmakta ve kesin tanı kan testi Akdeniz Ateşi testi sonucunda hastalığın ilgili geninin anne ve babadan gelmiş şekilde kendini gösterdiğinin tespit edilmesiyle konulabilmektedir.

Akdeniz Ateşi hastalığı sonucu görülmekte olan belirtiler oldukça belirgin, kan testleri destekleyici ve hastalık tedaviye kayda değer şekilde cevap verdiği için gen testine gerek kalmadan da Akdeniz Ateşi hastalığı kesin tanısı koyabilmek mümkündür.

Akdeniz Ateşi hastalığı tanısı konulurken en belirgin olan durum hastalığın ataklarla seyrediyor olması ve ateşin diğer bulgulara eşlik etme oranının oldukça yüksek hatta her atakta tamamına yakın olmasıdır.

Akdeniz Ateşi hastalığı atakları arasında geçen sürenin de hiç belirti gösterilmeden geçmesi hastanın ataklar ne kadar şiddetli olursa olsun ataklar arasında tamamen sağlıklı oluşu Akdeniz Ateşi hastalığı açısından belirgin ve tanı koydurucu bir belirtidir.

Akdeniz Ateşi Tedavisi

Akdeniz Ateşi hastalığı tedavisinde atakların önlenmesinde, hafifletilmesinde ve şikayetlerin giderilmesinde etkili olan tek bir ilaç ajanı bulunmaktadır.

Hap şeklinde tüketilen ilaç tedavisi vücuttaki savunma sisteminin vücuda saldırmasını engellemektedir. Doz kişinin hastalığının seviyesine ve pek çok değişken etkene göre doktorunuz tarafından belirlenmektedir.

Tedavi süreci hastalarda amiloidoz oluşmaması açısından oldukça büyük önem taşımaktadır. Tedavi ile amiloidoz ve sonrasında organ hasarları önlenebilmektedir.

Akdeniz Ateşi Tedavi Edilmezse

Akdeniz Ateşi hastalığı tedavi edilmezse kişinin vücudunda Amiloid birikimi sonucu Amiloidoz tablosuna ve amiloidoz ise organlarda hasara ve organ yetmezliklerine yol açabilmektedir. Kalp, böbrekler, karaciğer, kemikler ve eklemler amiloid birikiminden en çok etkilenen organlardır.

Akdeniz Ateşi İlaçları

Akdeniz Ateşi hastalığı için ilaç tedavisi hastalığın ataklarının önlenmesinde, şikayetlerin azaltılmasında ve organ hasarının önlenmesinde büyük önem taşımaktadır.

• Kolşisin: Kolşisin tedavisi ağızdan kullanılacak hap formunda günde bir veya birkaç kez içilerek düzenlenmektedir. Kolşisin atakların engellenmesinde, önlenmesinde, hafifletilmesinde ve şikayetlerin iyileşmesinde etkilidir. Kolşisin tedavisinin Akdeniz Ateşi (Mediterranean Fever, Ermeni Hastalığı, Periyodik Hastalık) hastalığı olan hastalarda hayat boyu sürdürülmesi gerekmektedir.
• Kolşisinin gebelik kategorisi D’dir: bu kategoride bulunmakta olan ilaçların anne ve bebek üzerine belirli etkileri olabilse de doktorunuz tarafından etkilerle ilacın hastaya olan faydaları karşılaştırılmakta olup faydaların fazla olması durumunda ilacın kullanımı önerilmektedir. Elbette gebe hastalarda ilaç kullanımı hem Akdeniz Ateşi hastalığının takibini yapan doktor hem de kadın hastalıkları ve doğum uzmanı tarafından sağlanmalıdır.

İlaç yan etkileri: Bulantı, baş dönmesi, hazımsızlık, mide krampları, ishal

Hamilelikte Akdeniz Ateşi

Gebelik döneminde Akdeniz Ateşi hastalığının seyri değişkenlik gösterebilmektedir. Hastaların bir kısmında atakların sıklığında gebelik dönemindeki hormonal değişikliklere ve fizyolojik değişikliklere bağlı olarak artış görülebilmektedir.

Gebelik döneminde de atakların kontrol altında tutulması adına kolşisin kullanımı mümkündür, ilacınızın dozunu ayarlarken öncelikle gebelik düşüncenizden veya gebe olduğunuzdan takipli olduğunuz Dahiliye (İç Hastalıkları) uzman doktoruna veya Romatoloji uzman doktoruna danışmanız önerilmektedir.

Aynı zamanda hastalığınız ve ilaç kullanımınızla ilgili olarak da gebelik döneminin başından hatta planlanan gebelik zamanından itibaren doktorunuzu bilgilendirmeniz önerilmektedir.

Kolşisinin gebelik kategorisi D’dir: Bu kategoride bulunmakta olan ilaçların anne ve bebek üzerine belirli etkileri olabilse de doktorunuz tarafından etkilerle ilacın hastaya olan faydaları karşılaştırılmakta olup faydaların fazla olması durumunda ilacın kullanımı önerilmektedir.

Elbette gebe hastalarda ilaç kullanımı hem Akdeniz Ateşi hastalığının takibini yapan doktor hem de kadın hastalıkları ve doğum uzmanı tarafından sağlanmalıdır.

Çocuklarda Akdeniz Ateşi

Akdeniz Ateşi genetik geçişli olması nedeniyle erken çocukluk döneminde ortaya çıkabilen ve genellikle de erken çocukluk döneminde ilk atağı görülmekte olabilen bir hastalıktır.

Çocuklar da erişkinlerle aynı belirtileri göstermektedir ancak ek olarak çocukluk çağındaki Akdeniz Ateşi hastaları atakları sırasında çok daha halsiz olmaktadırlar.

Erişkinlerin aksine çocuk hastalar Akdeniz Ateşi ataklarında günlük aktivitelerini yerine getirmekte güçlük çekmektedirler. Çocukların olası atak durumunda istirahat etmeleri sağlanmalıdır.

Akdeniz Ateşi tedavisinde çocuklar da erişkinlerle aynı ilacı kullanmaktadır. Çocuklarda ilaç dozları kilo, boy ve hastalığın seyrine göre belirlenmektedir.

Bu nedenle çocukların erişkinlerden daha sık ve düzenli şekilde doktor kontrollerine gitmeleri önerilmektedir. Çocukların iç hastalıkları (dahiliye) uzman doktoru yerine çocuk sağlığı ve hastalıkları (pediatri) tarafından takip edilmeleri gerekmektedir.

Akdeniz Ateşi için Hangi Doktora Gidilir?

Akdeniz Ateşi hastalığının tanısı konulması için hastanelerin İç Hastalıkları (Dahiliye) polikliniğine başvurulması gerekmektedir. Akdeniz Ateşi hastalığı tanısı Romatoloji uzmanı doktor muayenesi ve gerekli tetkiklerin yapılması sonucu konulabilmektedir.

İmkanı olunduğu takdirde Romatoloji uzmanı muayenesi önerilmektedir ancak Romatoloji uzman doktorunun bulunmadığı durumlarda Genel Dahiliye uzman doktoru da Akdeniz Ateşi hastalığı tanısı koyabilmektedir.

Akdeniz Ateşi genetik geçişli olması nedeniyle erken çocukluk döneminde ortaya çıkabilen ve genellikle de erken çocukluk döneminde ilk atağı görülmekte olabilen bir hastalıktır.

Çocukların iç hastalıkları (dahiliye) uzman doktoru yerine Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları (Pediatri) tarafından takip edilmeleri gerekmektedir.